胸主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤
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先天性結(jié)締組織異常(即Ehlers-Danlos綜合征,馬方綜合征---參見(jiàn)第270節(jié)結(jié)締組織的遺傳性疾病)
典型地發(fā)生中層囊狀壞死,后者影響主動(dòng)脈近端,且可導(dǎo)致典型的梭狀動(dòng)脈瘤.
胸主動(dòng)脈瘤常見(jiàn)的形式是使近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈根部增寬,導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全(主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張).主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異；其余為特發(fā)性.
Ⅲ期梅毒為動(dòng)脈瘤的不常見(jiàn)原因(參見(jiàn)第164節(jié)梅毒).梅毒造成的動(dòng)脈瘤典型地表現(xiàn)在主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈.
創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤多數(shù)隨鈍器胸部創(chuàng)傷之后,其典型位置在升主動(dòng)脈,該處主動(dòng)脈固定于胸廓后方.但這些是假的動(dòng)脈瘤,即它們是因撕裂的主動(dòng)脈壁所漏出的血引起的血腫.常在嚴(yán)重的鈍器胸部損傷后X線(xiàn)胸片上出現(xiàn).
癥狀和體征
癥狀與增大的主動(dòng)脈對(duì)鄰近組織的壓力或侵蝕有關(guān).如疼痛,特別是背部,動(dòng)脈瘤接觸脊柱或胸廓；咳嗽,哮喘或因氣管或支氣管壓迫或受侵蝕而咯血；因食道受壓迫而吞咽困難,左喉返神經(jīng)受壓迫而聲音嘶啞.Horner綜合征,氣管牽拉,異位以及異常的胸壁搏動(dòng)亦可為胸主動(dòng)脈瘤的體征.但胸主動(dòng)脈可能很大而保持無(wú)癥狀,與AAA相同.
主動(dòng)脈根部的梅毒性動(dòng)脈瘤的常見(jiàn)結(jié)果為主動(dòng)脈關(guān)閉不全和冠狀動(dòng)脈口的炎癥性狹窄,動(dòng)脈瘤壁鈣化常很?chē)?yán)重.
診斷
胸主動(dòng)脈瘤通?？稍赬線(xiàn)胸片上見(jiàn)到.CT和MRI特別有助于證實(shí)其范圍和大小.經(jīng)胸超聲檢查對(duì)升主動(dòng)脈瘤能精確測(cè)量其大小,但對(duì)降主動(dòng)脈不能,經(jīng)食道超聲檢查對(duì)兩者均能精確測(cè)量.在胸主動(dòng)脈瘤準(zhǔn)備切除前大多有指征做主動(dòng)脈對(duì)比造影或磁共振主動(dòng)脈造影.
對(duì)梅毒性動(dòng)脈瘤,血清試驗(yàn),特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗(yàn)和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗(yàn),多呈陽(yáng)性.
預(yù)后和治療
胸主動(dòng)脈選擇性修復(fù)的死亡率為10%~15%,在復(fù)雜的動(dòng)脈瘤如累及主動(dòng)脈弓或胸腹主動(dòng)脈者其危險(xiǎn)性明顯增加.胸主動(dòng)脈瘤如≥6cm,一般應(yīng)切除.但馬方綜合征病人的動(dòng)脈瘤易于破裂,故動(dòng)脈瘤5~6cm時(shí)就建議選擇性手術(shù).手術(shù)修復(fù)包括切除動(dòng)脈瘤和以合成的管道置換.Bentall修復(fù)術(shù)包括切除擴(kuò)張的升主動(dòng)脈直至主動(dòng)脈環(huán),沿主動(dòng)脈壁切除冠狀動(dòng)脈,然后將帶有主動(dòng)脈瓣的合成材料,遠(yuǎn)端與切斷的主動(dòng)脈縫合,近端與主動(dòng)脈瓣環(huán)縫合.再將冠狀動(dòng)脈縫在移植物上.有些外科醫(yī)生用同種近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣代替合成材料.
梅毒性動(dòng)脈瘤病人應(yīng)手術(shù)修復(fù)動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,并給予苯青霉素每周240萬(wàn)u,共3周,如病人對(duì)青霉素過(guò)敏,最有效的藥物為四環(huán)素或紅霉素500mg,每日4次共用30天.
創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤易于破裂,應(yīng)予手術(shù)修復(fù).
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