漢德-許勒爾-克思斯琴病
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漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細(xì)胞增多病，它比急性分化型組織細(xì)胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞，但比Letterer-Siwe病預(yù)后好。
目錄 |
漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制不清。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的癥狀
該病多發(fā)性在3歲以上的兒童，成人少見發(fā)生?；颊呙娌?、眼瞼、軀干、會陰和腋下皮膚發(fā)生潰瘍或黃色瘤，口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質(zhì)因組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤而發(fā)生纖維化，可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發(fā)生尿崩癥。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是局限性、大小不等、邊界不規(guī)則、邊緣清楚，無硬化現(xiàn)象的缺損區(qū)，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損(圖1)。眼眶外壁和眶頂骨受破壞，眼眶軟組織可能受累產(chǎn)生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明(圖2)。典型病例出現(xiàn)顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩癥三聯(lián)征，但非典型病例三大特征不會同時出現(xiàn)，或僅有其中一或二個癥狀，尿崩癥是病變后期的并發(fā)癥。
患者出現(xiàn)典型的三聯(lián)征即尿崩癥、突眼和地圖樣骨缺損，診斷并不困難。在非典型病變應(yīng)作實驗室檢查，并結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果以確定診斷。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的診斷
漢德-許勒爾-克思斯琴病的檢查化驗
在非典型病變應(yīng)進(jìn)行實驗室檢查，可發(fā)現(xiàn)骨髓病性貧血，白細(xì)胞和血小板減少。骨髓內(nèi)發(fā)現(xiàn)脂性巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞，必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血。
病理學(xué)檢查：可見成熟的組織細(xì)胞核呈卵圓形，核膜輕度凹陷，染色質(zhì)粗而較稠密，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性明顯。在成熟組織細(xì)胞的背景中出現(xiàn)單核炎性細(xì)胞，有較多的嗜酸性細(xì)胞，散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，也可見多核巨細(xì)胞。組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞吞噬脂質(zhì)使其脂化(圖3)。病變可因纖維結(jié)締組織增生硬化而愈合。
2.影像學(xué)檢查 X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的鑒別診斷
造成眶壁骨質(zhì)破壞的病變還有骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。骨髓瘤發(fā)病年齡多在40歲以上，病變較小而多發(fā)，尿中可有凝溶蛋白;轉(zhuǎn)移瘤病人年齡通常較大，病灶較小，邊緣可能不甚清楚，原發(fā)瘤的表現(xiàn)可助診斷。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的并發(fā)癥
全身多處潰瘍形成。
漢德-許勒爾-克思斯琴病的西醫(yī)治療
(一)治療
可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月后逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療，也可用長春新堿、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進(jìn)行化學(xué)治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。
(二)預(yù)后
預(yù)后取決于患者年齡，臨床表現(xiàn)和適當(dāng)?shù)闹委煟?a href="/w/%E7%97%85%E6%AD%BB%E7%8E%87" title="病死率">病死率50%左右。
漢德-許勒爾-克思斯琴病吃什么好？
漢德-許勒爾-克思斯琴病證的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1、烏雄雞1只(約500克)，去皮毛內(nèi)臟，洗凈，“三七”5克切片，納入雞肚中，加少量黃酒，隔水清燉，熟后用醬油蘸服，常服。
2、 生黃芪30～60克，濃煎取汁，加粳米100克，煮粥，早晚服食。
3、 當(dāng)歸20克，黃芪100克，嫩母雞1只，加水同煮湯食用。
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什么對身體好?
1、 飲食宜清淡。
2、 多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什么對身體不好?
1、 忌食辛辣刺激性食物。
2、 忌煙酒。
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