先天性食管重復(fù)
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消化道重復(fù)畸形(duplication) 可以發(fā)生在咽部至肛門(mén)消化道的任何部位，食管重復(fù)畸形此畸形指的是附著于食管側(cè)壁的一個(gè)囊性或局限性管狀膨大的空腔結(jié)構(gòu)，約占消化道重復(fù)畸形20%。
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先天性食管重復(fù)的病因
(一)發(fā)病原因
本病是胚胎發(fā)育異常產(chǎn)生的畸形。目前食管重復(fù)畸形發(fā)病機(jī)制仍不甚了解。食管重復(fù)畸形的發(fā)生機(jī)制在早年曾有過(guò)空化不全、憩室形成和部分雙胎等學(xué)說(shuō)，從胚胎發(fā)育過(guò)程對(duì)畸形的原因作出了種種解釋?zhuān)顬閷?shí)際的是在1957年Smith在顯微攝影中觀察到的現(xiàn)象，他發(fā)現(xiàn)在胚胎4～5周氣管和食管分開(kāi)時(shí)，有少量從氣管或食管胚胎基來(lái)的細(xì)胞團(tuán)移位進(jìn)入將來(lái)變成食管肌層的中胚葉組織中，以后進(jìn)一步發(fā)展變成食管的肌肉外膜，如這些細(xì)胞團(tuán)有少數(shù)遺留下來(lái)，在內(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激下，逐步發(fā)育起來(lái)就形成了一些畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.肉眼病理 按其形態(tài)主要分為3種類(lèi)型。
(1)囊腫型：大多數(shù)為此類(lèi)型，呈球型、橢圓型或多囊型，附著在食管側(cè)壁上，多數(shù)不與管腔相通，表面有縱行肌纖維，腔內(nèi)充滿(mǎn)被覆黏膜上皮分泌的透明或棕色黏液，隨著分泌物的增多，囊腫逐漸增長(zhǎng)。如內(nèi)壁主要成分是胃黏膜上皮，可分泌多量的胃酸，可引起囊壁潰瘍、出血或穿孔。此類(lèi)型中一種在食管壁肌間，向食管腔內(nèi)突出，稱(chēng)為壁內(nèi)型。另一種黏附在食管壁上向外突出為壁外型(圖1A，1B)。
(2)管狀型：在正常食管的一側(cè)，有一與食管平行的異常管狀空腔結(jié)構(gòu)，其一端或兩端與食管相通或完全不相通。本型少見(jiàn)(圖1C)。
(3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通，外面為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層，腔內(nèi)壁襯以黏膜，大多數(shù)為鄰近的消化道黏膜，但也可部分或全部與遠(yuǎn)處胃腸道黏膜一樣。此型為重復(fù)畸形的一種變異(圖1D)。
2.鏡下病理 重復(fù)食管壁的結(jié)構(gòu)與正常消化道相似，外面有兩層平滑肌組織，外層縱行排列，內(nèi)層環(huán)形排列。再向內(nèi)為黏膜下層及黏膜肌層，含有食管或支氣管型腺體。內(nèi)壁多被覆完整的胃黏膜、纖毛上皮、鱗狀上皮或假?gòu)?fù)層柱狀上皮等。
先天性食管重復(fù)的癥狀
食管重復(fù)畸形主要表現(xiàn)為下咽困難、呼吸道癥狀和胸痛。癥狀的輕重取決于病灶的大小、部位、黏膜上皮的種類(lèi)及有無(wú)感染。重復(fù)畸形的食管黏膜為消化道內(nèi)膜，能不斷分泌出液體，使病灶體積逐漸增大壓迫周?chē)M織，如壓迫食管出現(xiàn)梗阻癥狀，如吞咽困難，進(jìn)食后的反流、嘔吐，隨之有進(jìn)食畏懼感、厭食及體重減輕。若壓迫氣管、支氣管，肺組織出現(xiàn)咳嗽、喘憋、呼吸困難和反復(fù)出現(xiàn)的呼吸道感染，大體分為兩型，一是以消化道癥狀為主的消化道型，成人多見(jiàn);消化道型早期并無(wú)明顯癥狀，直至成年后偶然發(fā)現(xiàn)，或有輕微的消化道癥狀經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)。此型病程長(zhǎng)進(jìn)展緩慢或無(wú)進(jìn)展，少有危及生命者。二是以呼吸道感染、咯血、呼吸困難為主要表現(xiàn)的呼吸道型，小兒多見(jiàn)，病情一般較重。這是由于小兒此畸形比成年人的體積大，對(duì)氣管和肺組織壓迫較重，而小兒氣管的發(fā)育未成熟，管腔細(xì)小，氣管環(huán)狀軟骨軟，氣管壁薄而柔嫩，支撐力弱，抗擠壓能力差，常引起呼吸道感染、喘憋、呼吸困難，嚴(yán)重者可窒息死亡。由于重復(fù)食管的壓迫和侵蝕，又可產(chǎn)生消化性潰瘍，出現(xiàn)胸痛、穿孔、咯血，要采取緊急措施。
嬰幼兒出現(xiàn)以上臨床癥狀，特別是咯血時(shí)應(yīng)想到本病，大多為囊腔內(nèi)的胃黏膜潰瘍穿入氣管或支氣管所致。如發(fā)現(xiàn)伴有泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱或脊髓畸形，結(jié)合X線胸片、食管鏡以及CT檢查更支持本病的診斷。但確認(rèn)的診斷尚須根據(jù)手術(shù)所見(jiàn)和組織學(xué)的檢查。
先天性食管重復(fù)的診斷
先天性食管重復(fù)的檢查化驗(yàn)
1.X線胸片 見(jiàn)有后縱隔腫塊影，如為管狀或壁外型可推擠食管、氣管或支氣管，使其移位。
2.食管造影檢查 可見(jiàn)腔內(nèi)邊緣光滑的弧形充盈缺損，與食管平滑肌瘤壓跡十分相似，圓形或橢圓形，隨吞咽動(dòng)做上下移動(dòng)(壁內(nèi)型)。
3.食管鏡檢查 見(jiàn)黏膜正常，食管壁有不同程度的壓跡。黏膜活檢對(duì)診斷幫助不大，因所取組織大都為正常食管黏膜，不提倡使用?；顧z以后還會(huì)影響?zhàn)つね饽[物的摘除。
4.CT和超聲檢查 有助于本病的診斷和鑒別診斷。對(duì)咯血患兒氣管鏡檢查是十分必要的，可以觀察到氣管或支氣管被侵犯的程度和部位，對(duì)診斷有幫助，對(duì)手術(shù)也有指導(dǎo)意義。
先天性食管重復(fù)的預(yù)防和治療方法
(一)治療
食管重復(fù)畸形繼發(fā)呼吸道感染出現(xiàn)喘憋、嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺并可能發(fā)生窒息時(shí)，應(yīng)抗炎對(duì)癥治療緩解癥狀。病情允許后應(yīng)積極準(zhǔn)備盡快手術(shù)切除重復(fù)食管。
術(shù)前準(zhǔn)備首先應(yīng)行痰和咽拭子細(xì)菌培養(yǎng)，選擇敏感性抗生素，控制呼吸道或肺部感染，對(duì)預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥也很重要。術(shù)前3天口服甲硝唑，清潔食管，以防術(shù)中食管黏膜破損，引起感染，發(fā)生食管瘺，術(shù)日晨置無(wú)側(cè)孔胃管，作用為：借此管清潔洗胃;術(shù)中做導(dǎo)引標(biāo)記;術(shù)中經(jīng)胃管注氣檢查檢測(cè)食管黏膜有無(wú)破損。術(shù)后禁食時(shí)間應(yīng)稍長(zhǎng)。
手術(shù)方法選擇：術(shù)式根據(jù)病變大小、部位、形狀以及與食管周?chē)鞴俚年P(guān)系而定。因病灶在右側(cè)的居多，多選用右后外側(cè)切口。多數(shù)重復(fù)畸形外壁光滑，粘連不多，易于切除，手術(shù)并不困難。但也有因反復(fù)感染與周?chē)M織如氣管、血管等粘連緊，完整切下確有困難，不必勉強(qiáng)，可行內(nèi)膜剝除術(shù)，術(shù)中仔細(xì)探查囊腔與食管、氣管之間有無(wú)相通，術(shù)中利用探條搜尋，還可用無(wú)側(cè)孔胃管在阻斷該段食管后注氣，使食管膨脹，視其有無(wú)漏氣，如發(fā)現(xiàn)有漏口及時(shí)予以修補(bǔ)，避免術(shù)后發(fā)生食管瘺。關(guān)胸前要常規(guī)經(jīng)氣管插管打氣，注意有無(wú)氣管漏，必要時(shí)可加壓打氣，對(duì)咯血患兒尤為重要，但必須注意的是用氣管插管充氣時(shí)一定把要所插管退于病灶區(qū)水平以上。
(二)預(yù)后
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