三角頭畸形
| A+醫(yī)學百科 >> 三角頭畸形 |
額縫閉合;前額變小，而頭顱中后部過度生長，稱三角頭畸形。三角頭畸形是小兒顱面骨畸形綜合征的臉部癥狀。
目錄 |
三角頭畸形的原因
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明。
(二)發(fā)病機制
顱面骨畸形綜合征可能為常染色體隱性遺傳，與母親妊娠期使用過某些致畸物質或病毒感染有關，或為胎兒在第5～7周時額葉發(fā)育障礙所致。
三角頭畸形的診斷
1.頭面發(fā)育不全畸形 出生時即有舟狀頭、三角頭、短小頭等畸形，有的可有囟門開放、矢狀和人字縫裂開及腦發(fā)育不全、顏面部狹小、鷹嘴鼻、小下頜、口裂小、耳郭異常等，故又有鳥臉畸形綜合征之稱。
2.眼部畸形 先天性白內障系特征病變，多為雙側性，可自發(fā)破裂和吸收。亦可無晶狀體。其次還可出現(xiàn)斜視、眼球震顫、小眼球、小角膜、藍鞏膜、虹膜缺損、黃斑變性等。
3.毛發(fā)和皮膚異常 眉毛、睫毛、腋毛、陰毛等稀疏和缺如，枕、額部禿發(fā)?？砂l(fā)生硬化性萎縮性皮膚變化，常呈皮膚萎縮、粗糙，也可出現(xiàn)白斑病、白癜風等。
三角頭畸形的鑒別診斷
短頭畸形：是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合后前額對稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形，約占14.3%病人頭顱兩側冠狀縫骨化造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現(xiàn)為頭顱增寬，前額寬平顱中窩擴大，眼眶變淺眶嵴發(fā)育不良，眼球明顯突出如同“金魚眼”。
斜頭畸形 ：又稱偏頭畸形，是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發(fā)育不全，約占4%。顱骨雙側生長不對稱，病變側額骨扁平后縮，眶上緣抬高后縮。病變側影響腦組織發(fā)育，前囟仍存在，但偏向健側。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態(tài)，矢狀縫向病側偏位，健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此，斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形，并隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。
斜頭畸形是顱狹癥的癥狀表現(xiàn)之一。顱狹癥是一條或多條顱骨骨縫過早閉合而導致頭顱畸形、顱內壓增高、智能發(fā)育障礙，并可有眼部癥狀。臨床上以單個或多個顱骨骨縫過早閉合為特征。
長頭畸形：顱狹癥的表現(xiàn)之一為舟狀頭畸形，又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。
1.頭面發(fā)育不全畸形 出生時即有舟狀頭、三角頭、短小頭等畸形，有的可有囟門開放、矢狀和人字縫裂開及腦發(fā)育不全、顏面部狹小、鷹嘴鼻、小下頜、口裂小、耳郭異常等，故又有鳥臉畸形綜合征之稱。
2.眼部畸形 先天性白內障系特征病變，多為雙側性，可自發(fā)破裂和吸收。亦可無晶狀體。其次還可出現(xiàn)斜視、眼球震顫、小眼球、小角膜、藍鞏膜、虹膜缺損、黃斑變性等。
3.毛發(fā)和皮膚異常 眉毛、睫毛、腋毛、陰毛等稀疏和缺如，枕、額部禿發(fā)?？砂l(fā)生硬化性萎縮性皮膚變化，常呈皮膚萎縮、粗糙，也可出現(xiàn)白斑病、白癜風等。
三角頭畸形的治療和預防方法
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預后如何等等。采取切實可行的診治措施。
參看
- 胎兒先天畸形
- 顱腦先天畸形
- 有頭疽
- 大頭瘟
- 小兒頭癤
- 頭部鱗狀細胞癌
- 先天性囊狀腺樣畸形
- 小腦扁桃體下疝畸形
- 硬腦膜動靜脈畸形
- 顱骨裂和有關畸形
- 穿鑿膿腫性頭部毛囊炎及毛囊周圍炎
- 良性頭部組織細胞增生癥
- 小兒偏頭痛
- 小兒顱面骨畸形綜合征
- 頭-面血管瘤綜合征
- 顱內低壓性頭痛
- 顱內占位性病變引起的頭痛
- 外傷后頭痛
- 禿頭
- 緊張性頭痛
- 頭外傷
- 頭部癥狀
| 關于“三角頭畸形”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |