三尖瓣下移
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三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖?？砂l(fā)生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現(xiàn)紫紺。
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三尖瓣下移的原因
基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似;瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導阻滯，約5%病例有異常Kent傳導束呈現(xiàn)預激綜合征。三尖瓣下移病例中約50～60%伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。
三尖瓣下移的診斷
(一)X線檢查表現(xiàn) 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數(shù)病例心影可無異常征象。
(二)心電圖檢查 典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激綜合征。
(三)切面超聲心動圖和多普勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(四)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
三尖瓣下移的鑒別診斷
本病需與其它瓣膜疾病進行鑒別，臨床上最需要進行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：
三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內(nèi)膜炎、三尖瓣環(huán)擴張均可引起三尖瓣大量返流,但這些疾病均有各自特點,容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細辨認。主要鑒別點是缺如時右室腔擴張而不是發(fā)育不全;右室內(nèi)的隔膜無瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),有助于鑒別。這種鑒別診斷對于外科決定手術(shù)方式十分重要。三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴重擴大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象,但多切面仔細辨認無瓣葉下移、右室不狹小反而擴大且無房化右室的矛盾運動可與下移畸形鑒別。X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X 線與心導管均不能顯示瓣葉,因而對Ebstein 畸形的診斷準確性受限。
(一)X線檢查表現(xiàn) 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數(shù)病例心影可無異常征象。
(二)心電圖檢查 典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。電軸右偏，胸導聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預激綜合征。
(三)切面超聲心動圖和多普勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(四)右心導管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
三尖瓣下移的治療和預防方法
1.Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)?？蓽p輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2.瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當?shù)娜嗽彀昴ぁ榱吮苊鈸p傷心臟傳導系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。
3.瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標準。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
參看
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