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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

2018-10-10T02:15:02Z

Mayday: /* 如何治療 */

{{百科小圖片|bk9tx.jpg|}}什么是[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]


運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害[[脊髓前角]]，橋[[延腦]][[顱神經(jīng)]]運(yùn)動(dòng)核和[[錐體束]]為主的一組慢性進(jìn)行性變性[[疾病]]。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的[[癱瘓]]為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與[[癌癥]]、[[艾滋病]]齊名。只要患了這種病，先是[[肌肉萎縮]]，最后在病人有意識的情況下因[[無力]][[呼吸]]而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

什么原因引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?amp;lt;/b>本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]異常、[[遺傳因素]]、重金屬[[中毒]]、[[營養(yǎng)代謝]]障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實(shí)。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，疾病別名：[[肌萎縮側(cè)索硬化]],[[肌萎縮]]性[[脊髓]]側(cè)索硬化,[[肌萎縮性側(cè)索硬化]],motor neuron disease,MND，

疾病代碼：ICD：G31.8，

疾病分類：[[神經(jīng)內(nèi)科]]，是一組主要侵犯上、下兩級[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角[[細(xì)胞]]、[[腦干]]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、[[大腦皮質(zhì)]][[錐體細(xì)胞]]以及[[皮質(zhì)脊髓束]]、[[皮質(zhì)]][[延髓]]束。[[臨床表現(xiàn)]]為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、[[肢體無力]]和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的[[體征]]。

本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢?；颊叱３０橛衃[合并癥]]。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分類==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、[[原發(fā)性側(cè)索硬化]]和[[進(jìn)行性延髓麻痹]]。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同?？蓪[肌萎縮側(cè)索硬化癥]]看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。

①肌萎縮側(cè)索硬化癥：多于40～60歲隱襲發(fā)病，單/雙[[上肢]]/[[下肢]]無力、[[肌肉]]攣縮、[[肌束]]顫動(dòng)以及[[萎縮]]。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經(jīng)元損害的特征，同時(shí)可影響頸、舌、咽、喉而出現(xiàn)[[延髓麻痹]][[癥狀]]，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。

②進(jìn)行性脊肌萎縮：大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動(dòng)，肌張力減低，[[腱反射]]減弱或消失，嚴(yán)重者呈[[爪形手]]。肌萎縮和[[肌無力]]可向上發(fā)展，[[感覺神經(jīng)]]不受累，少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀。

③原發(fā)性側(cè)索硬化癥：成人起病，病程進(jìn)展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束，出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬、行走時(shí)呈[[痙攣]][[步態(tài)]]，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，[[病理]]體征陽性，

④進(jìn)行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā)，表現(xiàn)為[[吞咽困難]]，飲水嗆咳、言語含糊，[[咳嗽]]無力，甚至[[呼吸困難]]。同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)[[神經(jīng)元]]受損的癥狀和體征　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)==
起病緩慢，病程也可呈[[亞急性]]，癥狀依受損部位而定。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及[[大腦]]運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束，因此若病變以下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥]]；若病變以上級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上、下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在，則稱為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]]核變性為主者，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見。

本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感[[手指]]運(yùn)動(dòng)無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見[[肌束震顫]]。四肢遠(yuǎn)端呈[[進(jìn)行性肌萎縮]]，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小[[魚際]]肌萎縮，以后擴(kuò)展到[[前臂肌]]，甚至[[胸大肌]]，[[背部]]肌肉亦可萎縮，[[小腿]]部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動(dòng)，行動(dòng)困難、呼吸和[[吞咽]]障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙[[下肢痙攣]]性[[截癱]]?！　?lt;br /> ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有什么癥狀==
一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而[[手掌]]平坦，[[骨間肌]]等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和[[腓骨]]肌或從[[頸部]]的[[伸肌]]開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

[[顱神經(jīng)損害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，[[咀嚼]]無力等。[[球麻痹]]可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

[[晚期]]全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于[[嬰兒期]]或少年期發(fā)病的[[嬰兒]]型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：

表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，[[病理反射]]陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)[[假性球麻痹]]癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜[[反射亢進(jìn)]]等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：


通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉[[消瘦]]萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一?！　?lt;br /> ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查==
1．[[腦脊液]]檢查基本正常。

2．[[肌電圖]]檢查可見[[自發(fā)電位]]，[[神經(jīng)]]傳導(dǎo)速度正常。

3．肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。

4．頭、頸MRI可正常。　　
==如何治療==
一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；[[輔酶A]]100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。

三、針對肌肉痙攣可用[[安定]]2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；[[氯苯氨丁酸]]（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可試用于治療本病的一些藥物，如[[促甲狀腺激素]]釋放激素，[[干擾素]]，[[卵磷脂]]，[[睪酮]]，[[半胱氨酸]]，[[免疫抑制劑]]以及[[血漿交換]][[療法]]等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評估。

五、患肢[[按摩]]，被動(dòng)活動(dòng)。

六、蜂針療法，利用[[蜜蜂]]尾針按[[穴位]]蜇刺能獲得一定療效。

七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。

八、呼吸肌麻痹者，以[[呼吸機(jī)輔助呼吸]]。

九、防治[[肺部感染]]。

【運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的辨病[[論治]]】
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(一)專病專方

1．飛步湯(《千家妙方》)

組成：[[龜板]]，[[熟地黃]]，[[知母]]，[[黃柏]]，[[陳皮]]，[[白芍]]，[[牛膝]]，[[狗骨]]，[[杜仲]]，[[續(xù)斷]]，[[菟絲子]]，[[當(dāng)歸]]，[[茯苓]]，[[白術(shù)]]，[[炙甘草]]。

功效：[[滋陰]][[降火]]，[[強(qiáng)筋健骨]]，[[健脾益氣]]。

適應(yīng)證：[[肝腎]]不足，[[陰虛火旺]]兼見[[脾虛]]肉痿之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎[[溫服]]。

2．經(jīng)驗(yàn)方(《[[中西醫(yī)]]結(jié)合[[神經(jīng)系統(tǒng)疾病]]診療大全》)

組成：[[石菖蒲]]，[[麥冬]]，[[鉤藤]]，[[佛手]]，[[牡蠣]]，[[龍骨]]，[[焦白術(shù)]]，[[桃仁]]，[[赤芍]]藥，紅花，[[神曲]]，[[麥芽]]，[[山楂]]，炙甘草，[[伸筋草]]，[[珍珠母]]。

功效：[[安神]]定驚，益心通絡(luò)，[[養(yǎng)血]][[活血]]，[[健脾]]生肌。

適應(yīng)證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎溫服。

3．經(jīng)驗(yàn)方(《神經(jīng)肌肉疾病臨床精華》)

組成：[[天麻]]，[[全蝎]]，[[蜈蚣]]。共為細(xì)末。

功效：[[平肝熄風(fēng)]]，[[化痰]]止痙。

適應(yīng)證：風(fēng)痰阻絡(luò)，[[筋惕]]肉瞤之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每次g，每天3次，溫水沖服。

4。生肌益髓湯(亢榮華．[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮]]兩例治驗(yàn)．中西醫(yī)結(jié)合雜志，1984<5>: 300)

組成：[[鹿角膠]]、[[龜甲膠]]、[[人參]]、[[黃芪]]、炒白術(shù)、茯苓、杜仲、牛膝、[[木瓜]]。

功效：滋腎益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l劑。

5．加味健步[[虎潛丸]](謝文正．加味健步虎潛丸治療進(jìn)行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志，1985(11)：32)

組成：黃芪、[[仙靈脾]]、[[鹿筋]]、[[海龍]]、[[海馬]]、人參、龜甲膠、當(dāng)歸、[[杭芍]]、熟地黃、[[枸杞子]]、杜仲、[[川斷]]、菟絲子、[[鎖陽]]、白術(shù)、[[薏苡仁]]、陳皮、牛膝、木瓜、[[秦艽]]、[[蘄蛇]]、炙狗骨、[[補(bǔ)骨脂]]、知母、黃柏、[[桂枝]]、[[羌活]]、[[獨(dú)活]]、[[防風(fēng)]]。共研極細(xì)末，水泛為丸。

功效：培補(bǔ)本元，調(diào)和氣血，溫[[通經(jīng)]]絡(luò)，強(qiáng)筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。

6．生髓復(fù)痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復(fù)痿丸治肌萎縮．四川中醫(yī)，1989(5)：38)

組成：熟地黃、[[鹿角片]]、[[桑寄生]]、仙靈脾、鎖陽、[[巴戟天]]、桂枝、赤芍、黃芪、[[何首烏]]、補(bǔ)骨脂、[[骨碎補(bǔ)]]、續(xù)斷、[[黨參]]、白術(shù)、蜈蚣、[[制馬錢子]]。共研細(xì)末，煉蜜為丸，每丸重9g

功效：[[補(bǔ)益肝腎]]，健脾生肌復(fù)痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通國經(jīng)驗(yàn)方(林通國．[[中藥]]治療肌萎縮側(cè)束硬化癥三例．廣西中醫(yī)藥，1983(2)：22)

組成：制[[附片]]，[[肉桂]]，當(dāng)歸，[[川芎]]，赤芍，桃仁，紅花，[[桔梗]]，[[枳殼]]，枸杞子，黃芪，[[山茱萸]]，全蝎，蜈蚣，狗骨，[[鹿茸]]，[[麝香]]，制馬錢子，[[烏梢蛇]]。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。

功效：[[補(bǔ)腎助陽]]，養(yǎng)血[[斂陰]]，[[活血祛瘀]]，溫經(jīng)通絡(luò)。

適應(yīng)證：[[腎陽虛]]衰，氣盛[[血瘀]]，筋脈失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，飯后溫開水送服。

8．霍氏益髓湯(霍[[印堂]]．進(jìn)行性脊肌萎縮側(cè)索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫(yī)，1985<11>：32)

組成：黃芪，當(dāng)歸，熟地黃，[[雞血藤]]，人參，白術(shù)，白芍，鹿角膠，[[龜甲]]，補(bǔ)骨脂，牛膝，[[川續(xù)斷]]，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，[[甘草]]。

功效：滋。腎益髓，[[益氣養(yǎng)血]]，強(qiáng)筋健骨。

適應(yīng)證：[[腎陰不足]]，氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：水煎服，每日劑。

9．張鏡人經(jīng)驗(yàn)方(沈遐君．張鏡人治驗(yàn)宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志，1994<4>：18)

組成：龜板，[[鹿角]]，熟地黃，[[生地]]，當(dāng)歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白術(shù)，陳皮，甘草，[[炒谷芽]]，[[黃精]]，枸杞子。

功效：[[滋補(bǔ)肝腎]]，益氣養(yǎng)血，健脾生肌。

適應(yīng)證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，[[氣血不足]]之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：水煎服，每日劑。　　

==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的食療==
在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾[[腎陰虛]]型、[[脾腎陽虛]]型、肝血不足型、氣血兩虧型、[[心血不足]]型、[[肺虛]]痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補(bǔ)。

例如：[[芥菜]]、[[綠豆]]、海帶、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黃花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品，如：小米、[[大棗]]、山楂、山藥、當(dāng)歸、[[赤小豆]]、[[蓮子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[烏雞]]等，還可以買瓶純天然[[蜂王漿]]，最有利于增強(qiáng)[[自身免疫]]力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此來說滋補(bǔ)強(qiáng)壯，調(diào)節(jié)人體[[五臟]]、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥

預(yù)防常識：

本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是[[慢性病]]毒[[感染]]引起，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用[[神經(jīng)生長因子]]或[[細(xì)胞生長肽]]肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)[[并發(fā)癥]]。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治?？菩暂^強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病?？圃\治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)?！　?lt;br /> ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理:==
鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作，并進(jìn)行簡單鍛煉及日?；顒?dòng)。過于劇烈的活動(dòng)，高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過于積極的[[物理療法]]反而會(huì)使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進(jìn)食半固體食物，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止[[口腔]]中有食物殘?jiān)舸妗?lt;br />
晚期患者吞咽無力，講話費(fèi)力，甚至呼吸困難，應(yīng)予鼻飼以保證營養(yǎng)，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生[[呼吸道感染]]，必要時(shí)立即進(jìn)行[[氣管切開]]，便于清除[[氣管]][[內(nèi)分泌物]]，借助器械以維持呼吸功能。

因肌肉萎縮影響日常活動(dòng)的患者，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，盡可能地延緩病情進(jìn)展，延長生命。

平時(shí)注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含[[蛋白質(zhì)]]及[[維生素]]，足量的碳水化合物及[[微量元素]]，以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng)，有益于延緩病情進(jìn)展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

一、精神調(diào)攝：本病的特點(diǎn)是病程長且病情容易復(fù)發(fā)，[[感冒]]或勞累后加重。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查，防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度，思想靜閑而少貪欲。

二、生活調(diào)理：生活有規(guī)律，要順應(yīng)自然界變化的規(guī)律，適應(yīng)自然環(huán)境四季的更替。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時(shí)治療，避免運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在[[流感]]泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才?，注意保暖?lt;br />
三、飲食調(diào)理：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和[[蛋白]]的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補(bǔ)平緩之品，以達(dá)到補(bǔ)益之功，從而增強(qiáng)機(jī)體[[正氣]]。

四、體育鍛煉：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者勞累后加重，休息后減輕，因此要注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意休息并不意味著臥床不動(dòng)，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者不可缺少的，患者可以做一些[[醫(yī)療體操]]、[[太極拳]]或保健[[氣功]]，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體的免疫功能，對本病的[[康復(fù)]]也有幫助。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的注意事項(xiàng)==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的注意事項(xiàng)－有利于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，主要的臨床癥狀表現(xiàn)是：四肢無力、僵直、動(dòng)作不協(xié)調(diào)，行走困難，鷹爪手，震顫，構(gòu)音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，[[失語]]，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會(huì)飲食，飲食由鼻飼，有的出現(xiàn)[[流涎]]，可出現(xiàn)[[苦笑面容]]、強(qiáng)哭、強(qiáng)笑等。所以，在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，有許多臨床癥狀具有與[[帕金森病]]相同的臨床癥狀和表現(xiàn)，而帕金森病成為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥就不足為奇了。也正是因?yàn)榕两鹕∈沁\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。

對于[[重癥肌無力]]、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發(fā)展的晚期，最終都可導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無力、不會(huì)飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。根據(jù)中醫(yī)"[[同病異治]]、[[異病同治]]"的理論，對于重癥肌無力、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達(dá)到相同的治療效果。

由于該病多為中年以上發(fā)病，病變累及脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核及椎體束，大多數(shù)病人上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病[[傳變]]較快，短則一年就會(huì)危及生命，所以我們臨床治療該病的重點(diǎn)理念是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復(fù)肌力提高生存質(zhì)量。

在治療上，完全體現(xiàn)了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢，由于本病多發(fā)于中年之后病因可因[[燥熱]]之毒，內(nèi)耗陰津所致?；蛳忍觳蛔?，[[脾腎兩虛]]、[[濕熱]]浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng)，肌萎肉削，難于收擎。在治療上，應(yīng)以[[健脾益腎]]，養(yǎng)肝柔筋為主。我們以[[肌痿]]康系列藥物調(diào)補(bǔ)肝腎，濡潤失養(yǎng)筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。

此類患者平時(shí)避免有害金屬污染提高[[飲用水]]質(zhì)量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，飲食起居有規(guī)律，避免過勞，注意[[養(yǎng)生]]。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調(diào)理，對于患者有一定的幫助?？梢悦赓M(fèi)提供給患者。

中國ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎(chǔ)上組成的。

成立協(xié)作組的目的是為了加強(qiáng)各醫(yī)院ALS研究的交流與合作，有效統(tǒng)合中國ALS資源優(yōu)勢，盡快實(shí)現(xiàn)與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組將是以項(xiàng)目帶動(dòng)研究的互相協(xié)作體系，采用首倡原則、權(quán)重原則和協(xié)商共享原則。協(xié)作組將采用秘書輪流制度，定期召開會(huì)議，加強(qiáng)各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項(xiàng)合作，以項(xiàng)目為牽頭開展互助交流協(xié)作，以協(xié)作組的形式積極參與國際的交流，提升我國在ALS領(lǐng)域的研究水平和學(xué)術(shù)地位。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)防與調(diào)護(hù)==
本病起病隱襲，常無[[外感]][[溫?zé)醈]之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現(xiàn)癥狀，便主要表現(xiàn)為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，如勞倦過度，[[飲食不節(jié)]]，久病失治等因素?fù)p傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病。

出于對本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預(yù)防措施。

開展體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免罹患[[感染性疾病]]；保護(hù)環(huán)境，避免有害金屬污染，提高飲用水質(zhì)量；飲食起居有規(guī)律，避免過勞，年過四十補(bǔ)益脾腎，注意養(yǎng)身守志，乃是預(yù)防疾病的基本方法?！　?lt;br /> ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)展過程==
1. 癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會(huì)無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。

2. 工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時(shí)需多加休息，以免病情加重。

3. 日常生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達(dá)不清楚情形。

4. 吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期，說話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻[[胃管]]灌食，常導(dǎo)致[[吸入性肺炎]]。

5. 呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí)，選擇[[氣管切開術(shù)]]，則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù)，若拒絕使用[[呼吸器]]時(shí)，則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助，以安然面對死亡。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的家庭照顧常識


運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要良好的家庭照顧：病人房間環(huán)境的安排

初期癥狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨著病程的進(jìn)行，漸而無法行動(dòng)，到完全臥床。

1、住屋空間的擺設(shè)應(yīng)調(diào)整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當(dāng)。

2、房門宜靠近盥洗室。

3、設(shè)置叫人鈴。

4、房間的光線、通風(fēng)、溫度都應(yīng)考慮。

5、日歷、時(shí)鐘、收錄音機(jī)、電視機(jī)的設(shè)置，可避免病人被社會(huì)疏離。

活動(dòng)與運(yùn)動(dòng)


當(dāng)病人能完全處理自身日?；顒?dòng)時(shí)，除了注意安全、預(yù)防跌跤，就讓他自己動(dòng)手，漸進(jìn)的，才協(xié)助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動(dòng)。

運(yùn)動(dòng)則是預(yù)防肌肉無力、萎縮、而造成[[關(guān)節(jié)僵硬]]、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習(xí)一些伸展運(yùn)動(dòng)，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協(xié)助做這些運(yùn)動(dòng)了。

簡單的說，也就是依照正常[[生理]]的彎曲、伸展，內(nèi)外旋轉(zhuǎn)抬高、上舉、提起、放下的動(dòng)作。

飲食

疾病造成吞咽功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費(fèi)些心思，需以軟質(zhì)、流質(zhì)，甚而，因無法吞咽時(shí)采用鼻胃管灌流質(zhì)食物。

病人因?yàn)橥萄十惓＃绊懥耸秤?，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細(xì)面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細(xì)、軟、滑溜的食物，并以少量多餐進(jìn)食，避免因攝食不足，營養(yǎng)不足，而有其它合并癥。

衣著

手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了困難的動(dòng)作：衣褲的選擇應(yīng)以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜，鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲著裝。

身體的清潔


疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全臥床時(shí)，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。

2、將棉被換成毛巾被。

3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。

4、水溫要比[[體溫]]高，水溫約40～43C。

5、勿在飯前或飯后一小時(shí)內(nèi)清潔。

6、擦洗的動(dòng)作需敏捷。

7、冬天或[[皮膚干燥]]的病人，清潔身體后要以乳液擦拭保護(hù)。

咳嗽有痰的照護(hù)

病人口水多，吞咽不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的[[雙氧水]]或市售的[[漱口水]]代為清潔。為防[[呼吸衰竭]]，有痰咳不出，醫(yī)師會(huì)建議以[[氣管內(nèi)插管]]，或做氣管造口的長期計(jì)畫，并銜接呼吸器[[輔助呼吸]]，在此同時(shí)，痰的分泌也會(huì)增多，需利用抽痰機(jī)、目前除了在醫(yī)院有護(hù)理人員執(zhí)行這項(xiàng)護(hù)理活動(dòng)，家屬或陪伴人，也應(yīng)當(dāng)學(xué)會(huì)這些技術(shù)，尤其是居家照護(hù)用的呼吸器、抽痰機(jī)，逐漸的在推廣，機(jī)型較巧，操作簡單，安全易學(xué)，價(jià)格不貴，亦可以租賃方式使用。

[[排泄]]的照護(hù)

1、 [[腹瀉]]：

（1）一天排泄三次以上[[水樣便]]，就算是腹瀉。

（2）將[[腹部]]保暖，并臥床休息。

（3）給大量水分，并且暫不進(jìn)食。

（4）依醫(yī)師的指示服藥。

（5）多次的腹瀉會(huì)使[[肛門]]周圍紅痛，甚而破皮，以細(xì)軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。

（6）如有持續(xù)的腹瀉，伴有[[發(fā)燒]]，應(yīng)立即送醫(yī)就診。

2、[[便秘]]：

（1）每日一次做馬桶上，以培養(yǎng)[[排便]]習(xí)慣。

（2）日常的活動(dòng)，如運(yùn)動(dòng)或[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]，來促進(jìn)腸[[蠕動(dòng)]]。

（3）輕柔的腹部按摩。

（4）受飲食的質(zhì)地限制，另請醫(yī)師開些軟便劑或纖維素，并配合較多的水分。

（5）必要時(shí)，以[[甘油]]灌腸。

（6）排泄完畢，同樣的要清潔肛門。

3、小便：

（1）男病人可以[[尿壺]]或綁上尿套使用。切記每次便溺后，[[尿道]]口和便器均要清潔。

（2）女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換后均要清潔，并注意保持干燥。

（3）非必要時(shí)，才使用[[導(dǎo)尿管]]，雖然處理上較為方便，但造成[[尿路感染]]的機(jī)會(huì)也增加了。

臥床者的按摩和翻身


病人到了完全臥床時(shí)，雖較其它疾病的臥床病人不易形成[[褥瘡]]，但至少每兩小時(shí)仍須為病人翻身，扣背及按摩。

1、左側(cè)臥時(shí)，枕頭或墊子，墊在右側(cè)的背、腰后方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓著下方的左腿。

2、平躺時(shí)，雙膝窩及足跟下墊個(gè)軟枕。

3、右側(cè)臥時(shí)，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個(gè)位置可以輪流的翻動(dòng)，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。

4、使用[[氣墊床]]，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。

5、翻身的同時(shí)，要順勢為病人扣背，市面有現(xiàn)成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個(gè)窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。

6、清柔的按摩動(dòng)作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放松，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。

[[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]]
==參看==
*[[神經(jīng)病學(xué)/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病|《神經(jīng)病學(xué)》- 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]
{{導(dǎo)航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}

營養(yǎng)學(xué)/重癥肌無力

2018-10-09T00:50:34Z

Mayday:

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[[重癥肌無力]]是[[神經(jīng)]]肌肉接頭間接傳遞[[功能障礙]]的一種[[慢性疾病]]。多見于青、壯年，也可見于兒童。
==相關(guān)文獻(xiàn)==
咨詢微信：fushou8 電話：010-57407868

'''36.8.1　病因'''

部分病例伴有[[胸腺肥大]]，[[胸腺]]是[[免疫]][[淋巴細(xì)胞]]的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關(guān)系。此外，[[甲狀腺功能亢進(jìn)]]，也可并發(fā)重癥肌無力。

'''36.8.2　臨床[[癥狀]]和特點(diǎn)'''

主要特征為受損的[[橫紋肌]]在反復(fù)的活動(dòng)中極易[[疲勞]]、[[無力]]，經(jīng)休息或給予抗膽堿[[酯酶]]藥物（如[[新斯的明]]、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復(fù)。

多隱襲發(fā)病，緩慢進(jìn)展，少數(shù)病例可呈急性發(fā)病。最常侵犯外眼肌，表現(xiàn)為兩側(cè)或一側(cè)[[眼瞼]]下垂，視物成雙，[[斜視]]及[[眼球]]往各個(gè)方向[[運(yùn)動(dòng)障礙]]。也可侵犯[[咽喉]]肌、肋間肌、[[橫膈]]肌等，說話帶鼻音，[[咀嚼]]、[[吞咽困難]]，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)[[呼吸]][[麻痹]]。

'''36.8.3　營養(yǎng)治療'''

[[蛋白質(zhì)]]是構(gòu)成機(jī)體最重要的成分，對人體[[生理]]起著最重要的作用。此外，蛋白質(zhì)充分，還能產(chǎn)生[[抗體]]和[[白細(xì)胞]]，使入侵的各種[[細(xì)菌]]、[[病毒]]和[[細(xì)菌毒素]]結(jié)合起來，使它們減弱致病能力，增強(qiáng)人體的免疫能力，可以使[[病原體]]無法生存、繁殖，因而可以避免[[感染]]。因此，對重癥肌無力的病人應(yīng)給與高蛋白質(zhì)飲食，既可增加肌纖凝[[蛋白]]的合成，加強(qiáng)[[肌肉]]的收縮能力，又可以加強(qiáng)病體自身的免疫能力。

鉀是[[細(xì)胞內(nèi)液]]中的主要陽離子，也是[[血液]]的重要組成成分。鉀能加強(qiáng)肌肉的[[興奮性]]，維持心跳規(guī)律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活性，造成肌肉[[傳導(dǎo)]]不正常，[[周期性麻痹]]就是一種與鉀[[代謝障礙]]有關(guān)的弛緩性[[癱瘓]]，對于重癥肌無力的患者應(yīng)注意[[血清]]鉀膿度，如血鉀濃度減低時(shí)，應(yīng)給與含鉀豐富的食物（如黃豆、[[菠菜]]、[[胡蘿卜]]、榨菜、[[紫菜]]、[[牛肉]]、[[豬肝]]、[[雞肉]]、[[鯉魚]]、[[鱔魚]]等），以加強(qiáng)神經(jīng)肌肉間質(zhì)的傳導(dǎo)作用。

鎂在成年人體內(nèi)約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其余的則存在于肌肉、[[肝臟]]及[[細(xì)胞]]外液內(nèi)，鎂最主要的功用是抑制神經(jīng)興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、[[精神緊張]]、手足[[抽搐]]，故重癥肌無力的患者應(yīng)給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、[[玉米]]、紅小豆、[[芹菜]]、太古菜、[[牛肝]]、雞肉、瘦[[豬肉]]等。此外，鈣參與[[血凝]]過程，因?yàn)殁}能降低[[毛細(xì)血管]]及[[細(xì)胞膜]]的通透性和神經(jīng)肌肉的興奮性。因此，它對肌肉的收縮以及神經(jīng)肌肉的應(yīng)激性，有重要的作用。

食物中蛋白質(zhì)與[[乳糖]]等能影響鈣的吸收?？赡茉诘鞍踪|(zhì)[[消化]]過程中游離出的一部分[[氨基酸]]與鈣作用，使其成為可溶性鈣鹽，因此，重癥肌無力的病人，每日增加蛋白質(zhì)供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對于加強(qiáng)肌肉的收縮和應(yīng)激性有利。供給量以600～800mg.d-1較為適合。

[[維生素B]]1是具有酶的活性物質(zhì)，它在[[碳水化物]]的[[代謝]]過程中占有重要地位，當(dāng)[[葡萄糖]]分解產(chǎn)生能量時(shí)，生成[[丙酮]]酸的乳糖在維生素B1的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成[[二氧化碳]]和[[乙酰輔酶]]A，而乳糖則轉(zhuǎn)變肝糖。當(dāng)維生素B1不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進(jìn)入三羧循環(huán)，影響糖的繼續(xù)氧化，以至引起[[神經(jīng)組織]]的能量供應(yīng)不足，使這種轉(zhuǎn)化過程停頓，因而丙酮酸和[[乳酸]]就會(huì)堆存在肌肉組織中，出現(xiàn)神經(jīng)肌肉，使肌肉[[纖維化]]以及[[心肌]]和腦組織結(jié)構(gòu)功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現(xiàn)無力，全身怠倦。如給以大量維生素B1，疲倦可以減輕。重癥肌無力的病人，每日按每4200kJ應(yīng)給維生素B120mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，[[硫胺素]]又與[[膽堿酯酶]]的活性有關(guān)，當(dāng)硫胺素不足時(shí)，這種酶的活性增強(qiáng)，加速[[乙酰膽堿]]的分解，干擾正常神經(jīng)的傳導(dǎo)以至影響[[內(nèi)臟]]及[[周圍神經(jīng)]]的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥[[肌無力]]的患者，大劑量的維生素B1很重要。

維生素B6能抑制震顫和精神緊張，維生素B6在[[磷酸化酶]]中，使[[糖原]]轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?1-磷-酸。因此，維生素B6也影響[[糖代謝]]。此外，含有維生素B6的酶如[[磷酸吡哆醛]]、[[磷酸]]吡哆胺與轉(zhuǎn)氨作用有關(guān)。還對[[色氨酸]]、[[絲氨酸]]、[[谷氨酸]]等的[[中間代謝]]與合成有關(guān)，因而有利于蛋白質(zhì)的利用。對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強(qiáng)肌肉的收縮能力。

[[維生素C]]對重癥肌無力病人的[[免疫功能]]和神經(jīng)肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無力的病人應(yīng)用適量的維生素C，可增強(qiáng)身自身的免疫力，并可以減少肌肉、胸腺、[[運(yùn)動(dòng)終板]]、毛細(xì)血管、微小[[靜脈]]發(fā)生細(xì)胞[[浸潤]]，還可以保護(hù)心肌、肝、腎、[[腎上腺]]、胰、[[內(nèi)分泌腺]]等，以防止[[肌纖維]]的輕度[[萎縮]]和[[退行]]變性。

重癥肌無力的病人，吞咽困難，常有咽喉肌無力，進(jìn)食時(shí)常常中斷[[吞咽]]，必須休息片刻后才能咀嚼。供給的膳食應(yīng)為流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。食物要細(xì)軟，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時(shí)受累，常出現(xiàn)[[呼吸困難]]、[[缺氧]]、[[發(fā)紺]]，心率加速甚至[[昏迷]]，此時(shí)飲食可用[[輸液]]或鼻飼飲食，配方見表36-6結(jié)合病情采用不同配方。

此外，重癥肌無力病人，常有[[甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)]]，除供給足量碳水化物、蛋白質(zhì)及[[高熱]]量飲食外，還應(yīng)供給含碘豐富的食物。
==參看==
*[[重癥肌無力癥]]
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{{臨床營養(yǎng)學(xué)圖書專題}}

營養(yǎng)學(xué)/重癥肌無力

2018-10-09T00:50:14Z

Mayday:

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[[重癥肌無力]]是[[神經(jīng)]]肌肉接頭間接傳遞[[功能障礙]]的一種[[慢性疾病]]。多見于青、壯年，也可見于兒童。
==相關(guān)文獻(xiàn)==
咨詢微信：fushou8 電話：010-57407868
'''36.8.1　病因'''

部分病例伴有[[胸腺肥大]]，[[胸腺]]是[[免疫]][[淋巴細(xì)胞]]的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關(guān)系。此外，[[甲狀腺功能亢進(jìn)]]，也可并發(fā)重癥肌無力。

'''36.8.2　臨床[[癥狀]]和特點(diǎn)'''

主要特征為受損的[[橫紋肌]]在反復(fù)的活動(dòng)中極易[[疲勞]]、[[無力]]，經(jīng)休息或給予抗膽堿[[酯酶]]藥物（如[[新斯的明]]、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復(fù)。

多隱襲發(fā)病，緩慢進(jìn)展，少數(shù)病例可呈急性發(fā)病。最常侵犯外眼肌，表現(xiàn)為兩側(cè)或一側(cè)[[眼瞼]]下垂，視物成雙，[[斜視]]及[[眼球]]往各個(gè)方向[[運(yùn)動(dòng)障礙]]。也可侵犯[[咽喉]]肌、肋間肌、[[橫膈]]肌等，說話帶鼻音，[[咀嚼]]、[[吞咽困難]]，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)[[呼吸]][[麻痹]]。

'''36.8.3　營養(yǎng)治療'''

[[蛋白質(zhì)]]是構(gòu)成機(jī)體最重要的成分，對人體[[生理]]起著最重要的作用。此外，蛋白質(zhì)充分，還能產(chǎn)生[[抗體]]和[[白細(xì)胞]]，使入侵的各種[[細(xì)菌]]、[[病毒]]和[[細(xì)菌毒素]]結(jié)合起來，使它們減弱致病能力，增強(qiáng)人體的免疫能力，可以使[[病原體]]無法生存、繁殖，因而可以避免[[感染]]。因此，對重癥肌無力的病人應(yīng)給與高蛋白質(zhì)飲食，既可增加肌纖凝[[蛋白]]的合成，加強(qiáng)[[肌肉]]的收縮能力，又可以加強(qiáng)病體自身的免疫能力。

鉀是[[細(xì)胞內(nèi)液]]中的主要陽離子，也是[[血液]]的重要組成成分。鉀能加強(qiáng)肌肉的[[興奮性]]，維持心跳規(guī)律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活性，造成肌肉[[傳導(dǎo)]]不正常，[[周期性麻痹]]就是一種與鉀[[代謝障礙]]有關(guān)的弛緩性[[癱瘓]]，對于重癥肌無力的患者應(yīng)注意[[血清]]鉀膿度，如血鉀濃度減低時(shí)，應(yīng)給與含鉀豐富的食物（如黃豆、[[菠菜]]、[[胡蘿卜]]、榨菜、[[紫菜]]、[[牛肉]]、[[豬肝]]、[[雞肉]]、[[鯉魚]]、[[鱔魚]]等），以加強(qiáng)神經(jīng)肌肉間質(zhì)的傳導(dǎo)作用。

鎂在成年人體內(nèi)約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其余的則存在于肌肉、[[肝臟]]及[[細(xì)胞]]外液內(nèi)，鎂最主要的功用是抑制神經(jīng)興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、[[精神緊張]]、手足[[抽搐]]，故重癥肌無力的患者應(yīng)給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、[[玉米]]、紅小豆、[[芹菜]]、太古菜、[[牛肝]]、雞肉、瘦[[豬肉]]等。此外，鈣參與[[血凝]]過程，因?yàn)殁}能降低[[毛細(xì)血管]]及[[細(xì)胞膜]]的通透性和神經(jīng)肌肉的興奮性。因此，它對肌肉的收縮以及神經(jīng)肌肉的應(yīng)激性，有重要的作用。

食物中蛋白質(zhì)與[[乳糖]]等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質(zhì)[[消化]]過程中游離出的一部分[[氨基酸]]與鈣作用，使其成為可溶性鈣鹽，因此，重癥肌無力的病人，每日增加蛋白質(zhì)供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對于加強(qiáng)肌肉的收縮和應(yīng)激性有利。供給量以600～800mg.d-1較為適合。

[[維生素B]]1是具有酶的活性物質(zhì)，它在[[碳水化物]]的[[代謝]]過程中占有重要地位，當(dāng)[[葡萄糖]]分解產(chǎn)生能量時(shí)，生成[[丙酮]]酸的乳糖在維生素B1的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成[[二氧化碳]]和[[乙酰輔酶]]A，而乳糖則轉(zhuǎn)變肝糖。當(dāng)維生素B1不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進(jìn)入三羧循環(huán)，影響糖的繼續(xù)氧化，以至引起[[神經(jīng)組織]]的能量供應(yīng)不足，使這種轉(zhuǎn)化過程停頓，因而丙酮酸和[[乳酸]]就會(huì)堆存在肌肉組織中，出現(xiàn)神經(jīng)肌肉，使肌肉[[纖維化]]以及[[心肌]]和腦組織結(jié)構(gòu)功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現(xiàn)無力，全身怠倦。如給以大量維生素B1，疲倦可以減輕。重癥肌無力的病人，每日按每4200kJ應(yīng)給維生素B120mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，[[硫胺素]]又與[[膽堿酯酶]]的活性有關(guān)，當(dāng)硫胺素不足時(shí)，這種酶的活性增強(qiáng)，加速[[乙酰膽堿]]的分解，干擾正常神經(jīng)的傳導(dǎo)以至影響[[內(nèi)臟]]及[[周圍神經(jīng)]]的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥[[肌無力]]的患者，大劑量的維生素B1很重要。

維生素B6能抑制震顫和精神緊張，維生素B6在[[磷酸化酶]]中，使[[糖原]]轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?1-磷-酸。因此，維生素B6也影響[[糖代謝]]。此外，含有維生素B6的酶如[[磷酸吡哆醛]]、[[磷酸]]吡哆胺與轉(zhuǎn)氨作用有關(guān)。還對[[色氨酸]]、[[絲氨酸]]、[[谷氨酸]]等的[[中間代謝]]與合成有關(guān)，因而有利于蛋白質(zhì)的利用。對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強(qiáng)肌肉的收縮能力。

[[維生素C]]對重癥肌無力病人的[[免疫功能]]和神經(jīng)肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無力的病人應(yīng)用適量的維生素C，可增強(qiáng)身自身的免疫力，并可以減少肌肉、胸腺、[[運(yùn)動(dòng)終板]]、毛細(xì)血管、微小[[靜脈]]發(fā)生細(xì)胞[[浸潤]]，還可以保護(hù)心肌、肝、腎、[[腎上腺]]、胰、[[內(nèi)分泌腺]]等，以防止[[肌纖維]]的輕度[[萎縮]]和[[退行]]變性。

重癥肌無力的病人，吞咽困難，常有咽喉肌無力，進(jìn)食時(shí)常常中斷[[吞咽]]，必須休息片刻后才能咀嚼。供給的膳食應(yīng)為流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。食物要細(xì)軟，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時(shí)受累，常出現(xiàn)[[呼吸困難]]、[[缺氧]]、[[發(fā)紺]]，心率加速甚至[[昏迷]]，此時(shí)飲食可用[[輸液]]或鼻飼飲食，配方見表36-6結(jié)合病情采用不同配方。

此外，重癥肌無力病人，常有[[甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)]]，除供給足量碳水化物、蛋白質(zhì)及[[高熱]]量飲食外，還應(yīng)供給含碘豐富的食物。
==參看==
*[[重癥肌無力癥]]
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{{臨床營養(yǎng)學(xué)圖書專題}}

重癥肌無力癥

2018-10-09T00:49:28Z

Mayday:

重癥肌無力是一種影響[[神經(jīng)]]肌肉接頭傳遞的[[自身免疫性疾病]]。目前西醫(yī)只能通過藥物來控制，是一種治標(biāo)不治本的方法。
重癥肌無力在中醫(yī)學(xué)中屬“痿癥”范疇，目前西醫(yī)尚無有效的康復(fù)手段。
==重癥肌無力的危害==
輕度肌肉痿縮肌無力患者眼瞼下垂，視物模糊，重者進(jìn)食困難，抬不起頭，易跌跤，講話聲音小，呼吸困難。
更嚴(yán)重的是，患者因長期臥床，面部、四肢萎縮并易并發(fā)肺炎、褥瘡等，重者可導(dǎo)致癱瘓甚至引起死亡。
==相關(guān)文獻(xiàn)==
咨詢微信：fushou8 電話：010-57407868
==自我診斷==
這種病在10～35歲的人發(fā)病最多，其中女性20～30歲發(fā)病最多，男性以40～50歲最多。[[重癥肌無力]]的首發(fā)[[癥狀]]是[[肌肉]]極易[[疲勞]]，如走路、站立或抬手時(shí)間稍長，本來是非常正常的活動(dòng)，但患者有異常的疲勞感。休息一下又會(huì)有所好轉(zhuǎn)，但不能恢復(fù)到原來的水平，病情纏綿不斷，朝輕夕重。發(fā)病時(shí)常以一組肌群開始，如[[顱神經(jīng)]]支配肌群最先受累，出現(xiàn)[[眼瞼]]下垂、[[復(fù)視]]等癥狀，[[眼球]][[運(yùn)動(dòng)障礙]]，尤其是兒童幾乎都以這些為首發(fā)癥狀，發(fā)病之后約經(jīng)過1～2年時(shí)間逐步累及[[面肌]]、[[頸肌]]和四肢肌肉，造成這些肌群的運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)出[[構(gòu)音困難]]，吃飯嗆咳，不能多說話，語音降低，無[[咀嚼]]力，面部無表情，閉口不緊，吹氣漏風(fēng)，有咳咳不出，再進(jìn)一步加重時(shí)出現(xiàn)[[呼吸]]肌運(yùn)動(dòng)障礙，肺部不能換氣，則病人出現(xiàn)危癥，表現(xiàn)在肢體方面的是運(yùn)動(dòng)障礙，如兩臂上舉困難，[[下肢]]的蹲起困難，逐漸出現(xiàn)不能自己梳頭、洗臉。多數(shù)病人在下肢受累之后，逐漸發(fā)展成全身無力、有時(shí)進(jìn)展很快，危及病人的生命。
==參看==
*[[神經(jīng)病學(xué)/重癥肌無力|《神經(jīng)病學(xué)》- 重癥肌無力]]
*[[營養(yǎng)學(xué)/重癥肌無力|《臨床營養(yǎng)學(xué)》- 重癥肌無力]]
*[[醫(yī)療康復(fù)/重癥肌無力|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 重癥肌無力]]
*[[急診醫(yī)學(xué)/重癥肌無力|《急診醫(yī)學(xué)》- 重癥肌無力]]
*[[家庭診療/重癥肌無力|《默克家庭診療手冊》- 重癥肌無力]]
==健康問答網(wǎng)關(guān)于重癥肌無力的相關(guān)提問==
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{{導(dǎo)航板-過敏反應(yīng)及自身免疫性疾病}}

2018-09-19T02:53:40Z

Mayday:

[[帕金森病]]（Parkinson's disease，簡稱PD）又稱"震顫麻痹"，'''巴金森氏癥'''或'''柏金遜癥'''，是一種常見于中老年的[[神經(jīng)系統(tǒng)]]變性[[疾病]]，多在60歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為患者動(dòng)作緩慢，手腳或身體的其它部分的震顫，身體失去了柔軟性，變得僵硬。最早系統(tǒng)描述該病的是英國的[[內(nèi)科]]醫(yī)生詹母.帕金森，當(dāng)時(shí)還不知道該病應(yīng)該歸入哪一類疾病，稱該病為“震顫麻痹”。帕金森病是老年人中第四位最常見的[[神經(jīng)]]變性疾病，在≥65歲的人群中，1%患有此病；在＞40歲的人群中則為0.4%.本病也可在兒童期或青春期發(fā)病。目前中醫(yī)對此方面治療已經(jīng)取得了很重大的突破，帕金森歸屬為中醫(yī)的“痿病”“顫證”等。培元榮肌療法目前為帕金森治療比較有效的方法。官方咨詢微信 fushou8

{{百科小圖片|bk9cc.jpg|}}

==發(fā)病原因==
迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、[[遺傳易感性]]和環(huán)境[[毒素]]的接觸等綜合因素有關(guān)。

1)年齡老化：帕金森主要發(fā)生于中老年人，40歲以前發(fā)病少見，提示老齡與發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，自30歲以后，[[黑質(zhì)]][[多巴胺能神經(jīng)元]]、[[酪氨酸]][[氧化酶]]和[[多巴]][[脫羧酶]]活力，[[紋狀體]][[多巴胺]][[遞質(zhì)]]水平隨年齡增長逐漸減少。然而，僅少數(shù)老年人患此病，說明生理性多巴胺能神經(jīng)元蛻變不足以致病，年齡老化只是本病發(fā)病的促發(fā)因素。

2)環(huán)境因素：[[流行病學(xué)調(diào)查]]結(jié)果發(fā)現(xiàn)，帕金森病的[[患病率]]存在地區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了[[大腦]]的[[神經(jīng)元]]。

3)[[遺傳]][[易患性]]。近年在家族性帕金森病患者中曾發(fā)現(xiàn)a共同[[核素]][[基因]]的Alα53THr[[突變]]。但以后多次未被證實(shí)。

4)家族遺傳性：醫(yī)學(xué)家們在長期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的[[發(fā)病率]]較正常人群高一些。

目前普遍認(rèn)為，帕金森并非單一因素，多種因素可能參于其中。[[遺傳因素]]可使患病[[易感性]]增加，只有與環(huán)境因素及[[衰老]]的相互作用下，通過氧化[[應(yīng)激]]、[[線粒體]]功能[[衰竭]]、鈣超載、[[興奮性]][[氨基酸]][[毒性]]作用、[[細(xì)胞凋亡]]、[[免疫]]異常等機(jī)制才導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性丟失而發(fā)病。

==發(fā)病機(jī)制==
PD與[[紋狀體]]內(nèi)的多巴胺（DA）含量顯著減少有關(guān)。目前較公認(rèn)的學(xué)說為“多巴胺學(xué)說”和“氧化[[應(yīng)激]]說”。

前者指出DA合成減少使紋狀體DA含量降低，黑質(zhì)-紋狀體通路多巴胺能與[[膽堿能神經(jīng)]]功能平衡失調(diào)，[[膽堿能神經(jīng)元]]活性相對增高，使[[錐體外系]][[功能亢進(jìn)]]，發(fā)生震顫性麻痹。

后者解釋了黑質(zhì)[[多巴胺能神經(jīng)元]]變性的原因，即在氧化應(yīng)激時(shí)，PD患者DA氧化[[代謝]]過程中產(chǎn)生大量H2O2和超氧陰離子，在黑質(zhì)部位Fe2+[[催化]]下，進(jìn)一步生成[[毒性]]更大的羥[[自由基]]，而此時(shí)黑質(zhì)[[線粒體]][[呼吸鏈]]的[[復(fù)合物]]I活性下降，抗氧化物（特別是[[谷胱甘肽]]）消失，無法清除自由基，因此，自由基通過氧化[[神經(jīng)膜]]類脂、破壞DA[[神經(jīng)元]]膜功能或直接破壞細(xì)胞DNA，最終導(dǎo)致[[神經(jīng)元變性]]。

1997年，美國國家衛(wèi)生研究院的波利摩羅普洛斯（Mihael H. Polymeropoulos）及同事，研究意大利與希臘家庭中，出現(xiàn)家族遺傳性帕金森氏癥的患者，在α-synuclein這種蛋白質(zhì)的[[基因]]中，找到一種[[基因突變]]。這種[[突變]]屬于自體[[顯性突變]]，意思就是說，只要從父親或母親遺傳到這種突變，就可以造成疾病。α-synuclein 基因的突變極罕見，而且對全球這么多帕金森氏癥患者來說也不顯著，在患者中所占的比例遠(yuǎn)低于1%。但是發(fā)現(xiàn)蛋白質(zhì)與帕金森氏癥之間的關(guān)聯(lián)，引發(fā)了許多研究。部份原因是不管α-synuclein[[蛋白]]是否正常，都是蛋白堆塊中的一種蛋白質(zhì)。研究人員認(rèn)為，進(jìn)一步了解突變?nèi)绾卧斐膳两鹕习Y，或許可以提供一些線索，了解偶發(fā)性疾病患者腦中，制造多巴胺的黑質(zhì)細(xì)胞路易體的形成機(jī)制。

α-synuclein 基因制造的蛋白質(zhì)很小，只含有144個(gè)胺基酸，據(jù)信與細(xì)胞間的訊號溝通有關(guān)。突變會(huì)造成蛋白質(zhì)胺基酸序列的微小變化。事實(shí)上，目前已知有幾種這樣的突變，其中兩種會(huì)造成序列上某一個(gè)胺基酸改變。[[果蠅]]、[[線蟲]]與小鼠的研究顯示，如果突變?chǔ)?synuclein的產(chǎn)量很高，就會(huì)造成多巴胺細(xì)胞[[退化]]與運(yùn)動(dòng)缺失。其他研究則顯示，突變的α-synuclein無法正常摺疊，而且會(huì)堆積在路易體。突變的α-synuclein也會(huì)抑制[[泛素]]–蛋白分解體系統(tǒng)，因而不會(huì)受蛋白分解體分解。此外，最近的證據(jù)也逐漸顯示，額外的正常α-synuclein 基因可以造成帕金森氏癥。

1998年，也就是發(fā)現(xiàn)α-synuclein突變后的一年，日本順天堂大學(xué)的水野美邦與慶應(yīng)大學(xué)的清水信義，在另一群家族遺傳性帕金森氏癥患者身上，找到了第二個(gè)[[突變基因]]parkin 。這種突變大多在40歲以前診斷出帕金森氏癥的患者身上發(fā)現(xiàn)；越早發(fā)病的人越有可能是因?yàn)閜arkin 突變的結(jié)果。這種突變屬于自體隱性突變，雖然從雙親身上各遺傳一個(gè)突變基因的人最終會(huì)發(fā)病，但只帶一個(gè)缺失基因的人，罹患帕金森氏癥的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)比較高。parkin 突變似乎比α-synuclein 基因的突變更常見，但目前還沒有足夠的統(tǒng)計(jì)數(shù)字能夠證實(shí)。

parkin 基因所產(chǎn)生的蛋白質(zhì)稱為帕金蛋白（parkin protein），它帶有許多蛋白質(zhì)都有的一些胺基酸序列（稱為功能區(qū)）。最有趣的是兩個(gè)稱為RING的功能區(qū)，有RING功能區(qū)的蛋白質(zhì)都參與了蛋白質(zhì)分解的過程。現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)指出，在類帕金森氏癥患者身上，神經(jīng)元死亡的原因，有部份是因?yàn)榈鞍踪|(zhì)清除系統(tǒng)的泛素化過程出了問題，因?yàn)榕两鸬鞍讜?huì)將泛素接到摺疊錯(cuò)誤的蛋白質(zhì)，沒有這個(gè)步驟，就不會(huì)有泛素的標(biāo)示，蛋白質(zhì)就無法清除。最近我們的研究指出，路易體中一種稱為BAG5的蛋白質(zhì)，可以和帕金蛋白結(jié)合，并抑制帕金蛋白的功能，造成多巴胺神經(jīng)元的死亡。

有趣的是，在某些parkin 突變的帕金森氏癥患者身上，并沒有發(fā)現(xiàn)到黑質(zhì)神經(jīng)元有路易體。這項(xiàng)觀察顯示，除非泛素接到蛋白質(zhì)的過程正常運(yùn)作，蛋白質(zhì)可能不會(huì)聚在一起。這項(xiàng)觀察也暗示，有害蛋白質(zhì)沒有聚集在路易體時(shí)，可能會(huì)為細(xì)胞帶來災(zāi)難。因?yàn)閜arkin 突變的患者很早就會(huì)出現(xiàn)帕金森氏癥，可能是因?yàn)樗麄內(nèi)狈σ婚_始時(shí)，將有毒的蛋白質(zhì)堆積以[[隔離]]的保護(hù)作用。

其他新近的發(fā)現(xiàn)，則凸顯更多遺傳造成的細(xì)胞機(jī)具的混亂。2002年，荷蘭鹿特丹伊萊玆馬斯醫(yī)學(xué)研究中心的波尼法蒂（Vincenzo Bonifati）及同事，在荷蘭與意大利的家族中，找到了一種叫DJ-1 基因的突變。這種突變像parkin ，會(huì)造成自體隱性遺傳的帕金森氏癥。研究人員也在家族遺傳性帕金森氏癥患者身上，發(fā)現(xiàn)到另一種叫做UCHL1 基因的突變。《科學(xué)》有一篇文章指出，PINK1 基因的突變可能會(huì)造成黑質(zhì)細(xì)胞的代謝缺失與死亡。另一項(xiàng)研究則找到一種叫LRRK2 的基因，這個(gè)基因會(huì)制造一種叫做震顫素（dardarin）的蛋白質(zhì)（患者來自法國與西班牙交界的巴斯克區(qū)域，當(dāng)?shù)鼐用穹Q這種癥狀為dardarin，意指“震顫”）。這種蛋白質(zhì)也與代謝有關(guān)，而且出現(xiàn)在家族遺傳性的帕金森氏癥患者中。不過，研究人員只要再一些時(shí)間，就可以真正了解這些突變是怎么造成問題的?！　?lt;br /> ==臨床表現(xiàn)==
人們對該病進(jìn)行了更為細(xì)致的觀察，發(fā)現(xiàn)除了震顫外，尚有[[肌肉]]僵直、寫字越寫越小等其它癥狀，但是四肢的肌肉的力量并沒有受損，認(rèn)為稱[[麻痹]]并不合適，所以建議將該病命名為“帕金森病”。
　　
===[[靜止性震顫]]===
震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，以[[拇指]]、[[食指]]及中指為主，表現(xiàn)為[[手指]]象在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)[[下肢]]和對側(cè)肢體，[[晚期]]可波及下頜、唇、舌和[[頭部]]。在發(fā)病早期，患者并不太在意震顫，往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時(shí)候出現(xiàn)，當(dāng)變換一下姿勢時(shí)消失。以后發(fā)展為僅于肢體靜止時(shí)出現(xiàn)，例如在看電視時(shí)或者和別人談話時(shí)，肢體突然出現(xiàn)不自主的顫抖，變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止，所以稱為靜止性震顫，這是帕金森病震顫的最主要的特征。震顫在病人情緒激動(dòng)或[[精神緊張]]時(shí)加劇，睡眠中可完全消失。震顫的另一個(gè)特點(diǎn)是其節(jié)律性，震動(dòng)的頻率是每秒鐘 4-7 次。這個(gè)特征也可以幫助我們區(qū)別其它的疾病，如因[[舞蹈病]]、[[小腦]]疾患、還有[[甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)]]等引起的疾病?！?lt;br /> ===肌肉僵直===
帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性，變得很僵硬。病變的早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢運(yùn)動(dòng)不靈活，有僵硬感，并逐漸加重，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、甚至做一些日常生活的動(dòng)作都有困難。如果拿起患者的骼膊或腿，幫助他活動(dòng)[[關(guān)節(jié)]]，你會(huì)明顯感到他的[[肢體僵硬]]，活動(dòng)其關(guān)節(jié)很困難，象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時(shí)有震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個(gè)[[咬合]]的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺。　
　　
===運(yùn)動(dòng)遲緩===
在早期，由于[[上臂]]肌肉和手指肌的[[強(qiáng)直]]，病人的上肢往往不能作精細(xì)的動(dòng)作，如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。面部肌肉運(yùn)動(dòng)減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)也減少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，醫(yī)學(xué)上稱為“面具臉”。行走時(shí)起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及時(shí)停步，即 “慌張步態(tài)”。行進(jìn)中，患側(cè)上肢的協(xié)同擺動(dòng)減少以至消失；轉(zhuǎn)身困難，要用連續(xù)數(shù)個(gè)小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的[[運(yùn)動(dòng)障礙]]，病人不能自然咽下[[唾液]]，導(dǎo)致大量[[流涎]]。言語減少，語音也低沉、單調(diào)。嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)食飲水嗆咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，臥床后不能自行翻身，日常生活不能自理。
===特殊姿勢===
盡管患者全身肌肉均可受累，肌張力增高，但靜止時(shí)[[屈肌]]張力較[[伸肌]]高，故病人出現(xiàn)特殊姿勢：頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、[[肘關(guān)節(jié)]]彎曲、腕略伸、[[指掌]][[關(guān)節(jié)彎曲]]而[[指間關(guān)節(jié)]]伸直，[[拇指對掌]]，髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲?！　?lt;br /> ===疼痛===
很多患者都會(huì)出現(xiàn)疼痛，雖然沒有嚴(yán)重到必須吃止痛藥的地步，但疼痛有時(shí)會(huì)非常令病人苦惱。疼痛的表現(xiàn)是多方面的，可以表現(xiàn)為肩[[頸部]]痛、[[頭痛]]、[[腰痛]]，出現(xiàn)最多的癥狀是手臂或腿的酸痛，局部的肌肉僵直是其主要原因。

治療帕金森病肌肉僵直引起的疼痛，補(bǔ)充[[左旋多巴]]有很好的療效，多數(shù)病人在藥物起效時(shí)隨著肌肉僵直的緩解而緩解。但在用藥的后期，少數(shù)患者在左旋多巴起效的高峰期反而會(huì)出現(xiàn)下肢，尤其是[[足趾]]的[[痙攣]]性疼痛。出現(xiàn)這種情況往往比較難處理，因?yàn)檫@顯然是左旋多巴的[[副作用]]，減少劑量往往可以減輕[[痛性痙攣]]的癥狀，但同時(shí)又使帕金森病的癥狀不能很好緩解。遇到這種情況，醫(yī)生往往是采用減少每次左旋多巴的用量，但增加給藥的次數(shù)，或者增加[[多巴胺受體]][[激動(dòng)劑]]的藥量。如果不能奏效，可以嘗試[[局部注射]]肉[[毒素]]方法，可以起到緩解的作用。
===[[感覺異常]]===
帕金森病患者還會(huì)有身體的某些部位出現(xiàn)異常的[[溫?zé)醈]或是寒冷的癥狀，出現(xiàn)異常溫?zé)岣杏X的病人多一些。這種異常的溫度感多出現(xiàn)在手、腳。還有患者的異常感覺在身體的一側(cè)或是出現(xiàn)在體內(nèi)，如感到胃部或是下腹部不適。病人中出現(xiàn)異常[[發(fā)熱]]感的情況比較多見，身體的某些部位甚至?xí)霈F(xiàn)一種燒灼感。一個(gè)得了帕金森病十多年的老年婦女有嚴(yán)重的[[腰部]]燒灼感。當(dāng)藥物失效時(shí)，其燒灼的感覺會(huì)更加嚴(yán)重，但當(dāng)調(diào)整病人的用藥有效地控制病情時(shí)，其癥狀也會(huì)得到改善。說明這種異常感覺還是帕金森病本身的癥狀。

對這種癥狀用[[麻醉藥]]物治療無效也缺乏特異性[[療法]]，通常對[[帕金森氏病]]的治療會(huì)對這種癥狀有所改善，有時(shí)加用一種叫[[卡馬西平]]的藥物會(huì)有一些效果。　　
===[[吞咽困難]]===
在帕金森病的晚期，會(huì)出現(xiàn)吞咽困難。

現(xiàn)在，除了帕金森病本身造成[[吞咽]]障礙以外，各地都有一些手術(shù)后造成的吞咽障礙，其結(jié)果比前者更加嚴(yán)重，而且抗帕金森病治療對它是無效的。其原因是雙側(cè)[[蒼白球切開術(shù)]]或其它術(shù)式造成的吞咽麻痹，是一種器質(zhì)性的損害，很難恢復(fù)。這種情況除了功能鍛煉和慢慢恢復(fù)外，沒有什么好的方法。　　
===言語障礙===
言語障礙是帕金森病患者的常見癥狀，表現(xiàn)為語言不清、說話音調(diào)平淡，沒有抑揚(yáng)頓挫、節(jié)奏單調(diào)等等?！　?lt;br /> ===其他===
可有[[植物神經(jīng)功能紊亂]]現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少，大、小便[[排泄]]困難和直立性低血壓。少數(shù)病人可合并[[癡呆]]或[[抑郁]]等精神癥狀。

除了上面介紹的癥狀之外，帕金森病患者還有以下一些特殊癥狀：

油脂面 帕金森病病人的前額總是油光發(fā)亮。

流涎 有很多帕金森病的患者經(jīng)常出現(xiàn)流口水的現(xiàn)象，嚴(yán)重者需要?jiǎng)e人拿著手帕不停地為他擦拭。研究發(fā)現(xiàn)病人的[[唾液分泌]]并沒有增加，而是因帕金森病人[[吞咽反射]]困難，自動(dòng)吞咽動(dòng)作的減少使唾液在[[口腔]]內(nèi)淤積的原因，淤積的量大了唾液就會(huì)自動(dòng)流出。因此，患者要經(jīng)常有意識的將唾液吞咽下去可減少流口水。對年輕的患者，應(yīng)用抗[[膽堿]]藥物如[[安坦]]可以抑制唾液的分泌。

[[膀胱]]刺激癥狀　部分帕金森病患者往往一天中要上洗手間數(shù)次，尤其是晚上[[夜尿]]的次數(shù)多，并因此導(dǎo)致[[失眠]]。[[尿意]]有時(shí)是不可遏制的，加上患者本身行動(dòng)緩慢，很容易導(dǎo)致尿濕褲子。

下肢[[腫脹]] 帕金森病病人有時(shí)會(huì)出現(xiàn)下肢的腫脹現(xiàn)象，主要出現(xiàn)在腳部，嚴(yán)重時(shí)會(huì)波及[[小腿]]。通常在先出現(xiàn)障礙的那一側(cè)下肢。那些有顯著運(yùn)動(dòng)遲緩的病人，腳部腫脹更容易見到。它通常在晚間睡眠之后減輕或消失，但是白天又會(huì)逐漸變得嚴(yán)重起來。出現(xiàn)的原因是由于帕金森病患者缺乏活動(dòng)，不能通過腿部的活動(dòng)和肌肉的收縮來把[[靜脈血]]液擠壓到[[心臟]]，使靜脈血淤積在靜脈血管中，[[組織液]]外滲，引起腳部和[[踝關(guān)節(jié)]]的浮腫。

嚴(yán)重時(shí)，可以采取些對癥的治療方法，如用一些利尿性藥物。晚上睡覺時(shí)，可將腳墊高一些，這樣有利于[[靜脈回流]]，減輕[[水腫]]。

出現(xiàn)上述情況，往往與帕金森病的癥狀控制不好有關(guān)，抗帕金森病的治療在減輕帕金森病癥狀的同時(shí)，膀胱的癥狀也隨之得到改善。值得一提的是多巴胺受體激動(dòng)劑[[協(xié)良行]]對改善帕金森病患者的膀胱癥狀有較好的作用。

如果通過抗帕金森病的治療，癥狀不見好轉(zhuǎn)，則應(yīng)考慮是否合并有其它疾病，如是否有泌尿系的[[炎癥]]、男性患者是否有前列腺肥大等，可以讓[[泌尿科]]的醫(yī)生檢查一下，采取對癥治療?！　?lt;br />
==[[臨床診斷]]==
提示本病的早期體征有眨眼動(dòng)作的減少,面部表情的缺乏,各種動(dòng)作的減少,與姿勢反射的障礙.在疾病初期大約70%病例有震顫,但往往隨著疾病的進(jìn)展震顫也會(huì)有所減弱.雖然偶爾僵直可能很輕微或甚至缺如,但如果只有震顫而不具備上述這些征象,則應(yīng)考慮其他的診斷,或有需要在以后再進(jìn)行復(fù)查,因?yàn)槿绻∪说拇_患有帕金森病則陸續(xù)會(huì)出現(xiàn)新的體征.最常與帕金森病發(fā)生混淆的是原發(fā)性震顫(見上文震顫),但原發(fā)性震顫的病人面部表情正常,動(dòng)作的速度也正常,而且無步態(tài)障礙.而且原發(fā)性震顫是[[動(dòng)作性震顫]],不是在帕金森病中最常見的靜止性震顫.自發(fā)性動(dòng)作有所減少,伴有因[[風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]引起的小步步態(tài),輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病病人的區(qū)別可能比較困難.[[繼發(fā)性]]帕金森[[綜合征]]的病因可從病史中了解到。

===輔助檢查===
1.[[血清]][[腎素]]活力降低、[[酪氨酸]]含量減少;[[黑質(zhì)]]和[[紋狀體]]內(nèi)NE、[[5-HT]]含量減少，[[谷氨酸]][[脫羧酶]](GAD)活性較對照組降低50%。

2.CSF中GABA下降，CSF中DA和5-HT的[[代謝]]產(chǎn)物HVA含量明顯減少。

3.[[生化]]檢測放免法檢測CSF[[生長抑素]]含量降低。尿中DA及其代謝產(chǎn)物3-[[甲氧]][[酪胺]]、5-HT和[[腎上腺素]]、NE也減少。

4.[[CT]]、[[MRI]]影像表現(xiàn) 由于[[帕金森病]]是一種[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]退性變[[疾病]]，[[病理]]變化主要在黑質(zhì)、紋狀體、[[蒼白球]]、[[尾狀核]]以及[[大腦皮質(zhì)]]等處，所以，CT影像表現(xiàn)，除具有普遍性[[腦萎縮]]外，有時(shí)可見[[基底節(jié)鈣化]]。MRI除能顯示[[腦室]]擴(kuò)大等腦萎縮表現(xiàn)外，T2加權(quán)像在基底節(jié)區(qū)和腦白質(zhì)內(nèi)常有多發(fā)[[高信號]]斑點(diǎn)存在。

5.SPECT影像表現(xiàn)

===鑒別診斷===
1. [[腦炎后帕金森綜合征]]：

通常所說的[[昏睡性腦炎]]所致帕金森[[綜合癥]]，已近70年未見報(bào)道，因此該[[腦炎]]所致[[腦炎后帕金森綜合癥]]也隨之消失。近年報(bào)道[[病毒性腦炎]]患者可有帕金森樣癥狀，但本病有明顯[[感染]]癥狀，可伴有[[顱神經(jīng)麻痹]]、肢體[[癱瘓]]、[[抽搐]]、[[昏迷]]等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥征，[[腦脊液]]可有細(xì)胞數(shù)輕～中度增高、[[蛋白增高]]、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解，可與帕金森病鑒別。

2. [[肝豆?fàn)詈俗冃註]：

隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、[[扭轉(zhuǎn)痙攣]]等錐體外系癥狀。具有[[肝臟]]損害，[[角膜]]K-F環(huán)及[[血清]]銅藍(lán)蛋白降低等特征性表現(xiàn)?？膳c帕金森病鑒別。

3. [[特發(fā)性震顫]]：

屬[[顯性]][[遺傳病]]，表現(xiàn)為頭、下頜、肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似[[甲狀腺功能亢進(jìn)]]；低頻者甚似帕金森震顫。本病無運(yùn)動(dòng)減少、肌張力增高，及姿勢反射障礙，并于飲酒后消失、[[心得安]]治療有效等可與原發(fā)性帕金森病鑒別。

4. [[進(jìn)行性核上性麻痹]]：

本病也多發(fā)于中老年，臨床癥狀可有肌強(qiáng)直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的[[眼球]]凝視障礙、肌強(qiáng)直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項(xiàng)過伸與帕金森病頸項(xiàng)屈曲顯然不同，均可與帕金森病鑒別。

5. Shy_Drager綜合征：

臨床常有錐體外系癥狀，但因有突出的[[植物神經(jīng)]]癥狀，如：[[暈厥]]、直立性低血壓、[[性功能]]及膀胱[[功能障礙]]，左旋多巴制劑治療無效等，可與帕金森病鑒別。

6. [[藥物性帕金森綜合征]]：

過量服用[[利血平]]、[[氯丙嗪]]、[[氟哌啶醇]]及其他[[抗抑郁藥物]]均可引起錐體外系癥狀，因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別?！　?lt;br />
==帕金森的并發(fā)癥==
1、損傷是[[帕金森病]]不可忽視的[[并發(fā)癥]]。隨著病情的發(fā)展，震顫、僵直、協(xié)調(diào)[[功能障礙]]，會(huì)逐漸累及運(yùn)動(dòng)功能，腳下遇到障礙物時(shí)容易跌跤甚至可發(fā)生[[骨折]]等損傷。冬天結(jié)冰及雨天濕滑的路面，廁所及浴室潮濕光滑的瓷磚地板，對于動(dòng)作遲鈍、步履不穩(wěn)的帕金森病病人都是危險(xiǎn)的場所，要格外小心，避免摔跌。

2、常并發(fā)心理障礙和智能減損，尤多見于晚期病人。帕金森病表現(xiàn)的[[肢體震顫]]、僵直、動(dòng)作笨拙以及缺乏面部表情而呈現(xiàn)的[[面具臉]]，兼之說話含混不清，語調(diào)單一，音量降低，流口水等，使病人感到有失大雅，心理上常有[[自卑感]]，不愿參加社會(huì)活動(dòng)，不去公共場所，疏于人際交往。在治療中及[[疾病]]發(fā)展過程中，還可見到[[失眠]]、[[焦慮]]、[[抑郁]]、[[癡呆]]等。

3、由于[[植物神經(jīng)功能障礙]]，導(dǎo)致[[消化系統(tǒng)]]并發(fā)癥的發(fā)生。表現(xiàn)為：①[[營養(yǎng)障礙]]和水電解質(zhì) 紊亂，與[[吞咽困難]]、飲食減少、液體補(bǔ)充不足有關(guān)。吞咽困難是因?yàn)檠什考∪獾膮f(xié)調(diào)動(dòng)作發(fā)生障礙，[[咀嚼]]的速度減慢，其結(jié)果是進(jìn)食緩慢而更長時(shí)間地咀嚼，使食物在[[口腔]]和[[咽喉]]部堆積;如進(jìn)食過快則可導(dǎo)致噎塞和[[嗆咳]]。②[[食管擴(kuò)張]]，假[[憩室]]形成，[[食管]]擴(kuò)約肌功能不良，[[胸骨]]后有燒灼感。[[放射學(xué)]]證明有胃、[[食管返流]]。③[[胃排空]]延遲，有人統(tǒng)計(jì)約占55%，表現(xiàn)為餐后飽脹、[[惡心]]、[[嘔吐]]。④[[小腸]]運(yùn)動(dòng)功能不良，由此產(chǎn)生[[腹脹]]感。放射學(xué)檢查提示小腸擴(kuò)張。⑤[[結(jié)腸]]功能不良，主要表現(xiàn)為[[便秘]]，其高發(fā)生率(50%～67%)和頑固性給病人帶來痛苦，使醫(yī)生治療棘手。消化系統(tǒng)的各種并發(fā)癥有其相同的[[病理]]生理基礎(chǔ)，都是由于胃腸[[平滑肌]]過度緊張，運(yùn)動(dòng)緩慢，相互協(xié)調(diào)不良所致。

4、[[感染]]是對帕金森病構(gòu)成威脅的并發(fā)癥。一般的[[呼吸道感染]]、[[發(fā)熱]]都會(huì)使本[[病癥]]狀加重。病人由于[[免疫功能低下]]，[[感冒]]經(jīng)常發(fā)生，也容易罹患[[支氣管炎]]、[[肺炎]]、[[胃腸炎]]等，晚期臥床的病人，完全喪失生活自理能力，不能獨(dú)立起坐，甚則不能自行翻身，兼之[[營養(yǎng)不良]]，[[皮膚]]受壓，常致[[褥瘡]]。[[墜積性肺炎]]、[[吸入性肺炎]]、[[心功能]][[衰竭]]是晚期病人常見的并發(fā)癥，最終可以導(dǎo)致死亡。[[尿頻]]也常成為帕金森病人求醫(yī)的原因，尤其夜間尿頻給病人帶來不少麻煩。男性病人常合并[[前列腺肥大]]，可導(dǎo)致[[排尿困難]]。女性病人因護(hù)理不周，尿便[[浸漬]]等，可造成[[泌尿系統(tǒng)]]反復(fù)感染直至[[腎功能]]損害。感染、[[敗血癥]]是導(dǎo)致本病晚期死亡的重要原因。

5、肢體攣縮、[[畸形]]、[[關(guān)節(jié)僵硬]]等主要見于本病的晚期。故對早、中期病人應(yīng)鼓勵(lì)其多運(yùn)動(dòng)，為晚期病人多做被動(dòng)活動(dòng)，以延緩肢體并發(fā)癥。
　
==治療==

===治療方法的差異===
多年臨床觀察結(jié)果表明，采取不同的治療行為，帕金森病患者病情的變化差異十分顯著：

1.在發(fā)病早期就開始接受合理治療的患者，絕大多數(shù)能夠延緩病情的發(fā)展，病情相對穩(wěn)定，生活基本能夠自理。

2.雖然治療，但時(shí)常中斷的患者，大多不能很好地控制病情，病情會(huì)出現(xiàn)反復(fù)及不同程度加重。

3.發(fā)展到晚期才開始治療的患者，病情往往已很嚴(yán)重，現(xiàn)有的治療手段對改善[[病癥]]也很有限，患者通常會(huì)出現(xiàn)明顯的[[殘障]]?！　?lt;br /> 　
===帕金森的西醫(yī)治療===
====早期治療====
PD早期[[黑質(zhì)]]-[[紋狀體]]系統(tǒng)存留的DA[[神經(jīng)元]]可[[代償]]地增加DA合成，推薦采用[[理療]]([[按摩]]、水療)和體育[[療法]]([[關(guān)節(jié)]]活動(dòng)、步行、平衡及語言鍛煉、面部表情肌操練)等，爭取患者家屬配合，鼓勵(lì)患者多[[主動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]，盡量推遲藥物治療時(shí)間。若[[疾病]]影響患者日常生活和工作，需藥物治療。

====藥物治療====
PD目前仍以藥物治療為主，恢復(fù)紋狀體DA與Ach[[遞質(zhì)]]系統(tǒng)平衡，應(yīng)用抗膽堿能和改善DA遞質(zhì)功能藥物，改善[[癥狀]]，不能阻止病情發(fā)展。

用藥原則：①從小劑量開始，緩慢遞增，盡量用較小劑量取得滿意療效;②治療方案個(gè)體化，根據(jù)患者年齡、癥狀類型和程度、就業(yè)情況、藥物價(jià)格和經(jīng)濟(jì)承受能力等選擇藥物;③不應(yīng)盲目加用藥物，不宜突然停藥，需終生服用;④PD藥物治療復(fù)雜，近年來推出的輔助藥物DR[[激動(dòng)藥]]、[[MAO]]-B[[抑制劑]]、[[兒茶酚]]-氧位-[[甲基轉(zhuǎn)移酶]](COMT)等，與[[復(fù)方]][[多巴]]合用可增強(qiáng)療效、減輕癥狀波動(dòng)、降低復(fù)方多巴劑量，單獨(dú)使用療效不理想，應(yīng)權(quán)衡利弊，適當(dāng)選擇[[聯(lián)合用藥]]。

(1)[[抗膽堿能藥]]：對震顫和[[強(qiáng)直]]有效，對運(yùn)動(dòng)遲緩療效較差，適于震顫明顯年齡較輕患者。常用[[安坦]](artane)1～2mg口服，3次/d;[[開馬君]](kemadrin)2.5mg口服，3次/d，逐漸增至20～30mg/d。其他如[[苯甲托品]](cogentin)、環(huán)戊[[丙醇]](cycrimine)、[[安克痙]](akineton)等，作用與安坦相似。[[副作用]]包括[[口干]]、[[視物模糊]]、[[便秘]]和[[排尿困難]]，嚴(yán)重者有[[幻覺]]、妄想。[[青光眼]]及[[前列腺肥大]]患者禁用，可影響記憶功能，老年患者慎用。

(2)[[金剛烷胺]](amantadine)：促進(jìn)DA在[[神經(jīng)末梢]]釋放，阻止再攝取，并有抗膽堿能作用，是[[谷氨酸]][[拮抗藥]]，可能有[[神經(jīng)]]保護(hù)作用，可輕度改善少動(dòng)、強(qiáng)直和震顫等，早期可單獨(dú)或與安坦合用。起始劑量50mg，2～3次/d，1周后增至100mg，2～3次/d，一般不超過300mg/d，老年人不超過200mg/d。藥效可維持?jǐn)?shù)月至1年。副作用較少，如不安、[[意識模糊]]、[[下肢]][[網(wǎng)狀青斑]]、踝部[[水腫]]和[[心律失常]]等，[[腎功能不全]]、[[癲癇]]、嚴(yán)重[[胃潰瘍]]和[[肝病]]患者慎用，[[哺乳期]]婦女禁用。也可用其[[衍生物]][[鹽酸美金剛]]烷(memantine hydrochloride)。

(3)[[左旋多巴]](L-dopa)及[[復(fù)方左旋多巴]]：L-dopa是治療PD有效藥物或金指標(biāo)。作為DA[[前體]]可透過[[血腦屏障]]，被腦DA能神經(jīng)元攝取后脫羧變?yōu)镈A，改善癥狀，對運(yùn)動(dòng)減少有特殊療效。由于95%以上的L-dopa在外周脫羧成為DA，僅約1%通過BBB進(jìn)入腦內(nèi)，為減少外周副作用，增強(qiáng)療效，多用L-dopa與外周多巴[[脫羧酶]]抑制劑(DCI)按4∶1制成的[[復(fù)方制劑]](復(fù)方L-dopa)，用量較L-dopa減少3/4。

復(fù)方L-dopa[[劑型]]：包括標(biāo)準(zhǔn)片、[[控釋片]]、水溶片等。標(biāo)準(zhǔn)片如[[美多巴]](madopar)和帕金寧(sinemet)：①M(fèi)adopar由L-dopa與[[芐絲肼]]按4∶1組成，美多巴250為L-dopa 200mg+芐絲肼50mg，美多巴125為L-dopa100mg+芐絲肼25mg;國產(chǎn)[[多巴絲肼膠囊]]成分與美多巴相同;②帕金寧(Sinemet 250和Sinemet 125)由L-dopa與卡別多巴按4∶1組成。

控釋劑包括兩種：①[[息寧]]控釋片(sinemet CR)：L-dopa 200mg+卡別多巴50mg，制劑中加用單層[[分子]][[基質(zhì)]]結(jié)構(gòu)，藥物不斷溶釋，達(dá)到緩釋效果，口服后120～150min達(dá)到[[血漿]][[峰值濃度]];片中間有刻痕，可分為半片服用，保持緩釋特性;②美多巴液體動(dòng)力平衡系統(tǒng)(Madopar-HBS)：L-dopa 100mg+芐絲肼25mg及特殊[[賦形劑]]組成，[[膠囊]]溶解時(shí)藥物基質(zhì)表面形成水化層，通過彌散作用逐漸釋放。

水溶片有彌散型美多巴(madopar dispersible)，劑量為125mg，由L-dopa 100mg+芐絲肼25mg組成。其特點(diǎn)易在水中溶解，便于口服，吸收迅速，很快達(dá)到治療[[閾值]]濃度，使處于“關(guān)閉”狀態(tài)的PD患者在短時(shí)間內(nèi)(10min左右)迅速改善癥狀，且作用維持時(shí)間與標(biāo)準(zhǔn)片基本相同。該劑型適用于有[[吞咽障礙]]或置鼻飼管、清晨運(yùn)動(dòng)不能、“開”期延遲、下午“關(guān)”期延長、劑末[[肌張力障礙]]的PD患者。

用藥時(shí)機(jī)：何時(shí)開始復(fù)方L-dopa治療尚有爭議，長期用藥會(huì)產(chǎn)生療效減退、癥狀波動(dòng)及[[運(yùn)動(dòng)障礙]]等[[并發(fā)癥]]。一般應(yīng)根據(jù)患者年齡、工作性質(zhì)、疾病類型等決定用藥。年輕患者可適當(dāng)推遲使用，早期盡量用其他抗PD藥，患者因職業(yè)要求不得不用L-dopa時(shí)應(yīng)與其他藥物合用，減少復(fù)方L-dopa劑量。年老患者可早期選用L-dopa，因發(fā)生運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥機(jī)會(huì)相對較少，對合并用藥[[耐受性]]差。

用藥方法：從小劑量開始，根據(jù)病情逐漸增量，用最低有效量維持。①標(biāo)準(zhǔn)片：復(fù)方L-dopa開始用62.5mg(1/4片)，2～3次/d，根據(jù)需要逐漸增至125mg，3～4次/d;最大劑量不超過250mg，3～4次/d;[[空腹]](餐前1h或餐后2h)用藥療效好;②控釋片：優(yōu)點(diǎn)是減少服藥次數(shù)，有效[[血藥濃度]]穩(wěn)定，作用時(shí)間長，可控制癥狀波動(dòng);缺點(diǎn)是[[生物利用度]]較低，起效緩慢，標(biāo)準(zhǔn)片轉(zhuǎn)換成為控釋片時(shí)每天劑量應(yīng)相應(yīng)增加并提前服用;適于伴癥狀波動(dòng)或早期輕癥患者;③水溶片：易在水中溶解，吸收迅速，10min起效，作用維持時(shí)間與標(biāo)準(zhǔn)片相同，適于吞咽障礙、清晨運(yùn)動(dòng)不能、“開關(guān)”現(xiàn)象和劑末肌張力障礙患者。

副作用：周圍性副作用常見[[惡心]]、[[嘔吐]]、[[低血壓]]和心律失常(偶見)等，用藥后可逐漸適應(yīng)，餐后服藥、加用[[嗎叮啉]]可減輕[[消化道]]癥狀。中樞性副作用包括癥狀波動(dòng)、運(yùn)動(dòng)障礙和精神癥狀等，癥狀波動(dòng)和運(yùn)動(dòng)障礙是常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，多在用藥4～5年后出現(xiàn)。[[閉角型青光眼]]、精神病患者禁用。

(4)DA[[受體]]激動(dòng)藥：DA包括五種類型受體，D1R和D2R亞型與PD治療關(guān)系密切。DR激動(dòng)藥共同作用特點(diǎn)是：①直接刺激紋狀體突觸后DR，不依賴于DDC將L-dopa轉(zhuǎn)化為DA發(fā)揮效應(yīng);②血漿半衰期(較復(fù)方多巴)長;③可能對黑質(zhì)DA能神經(jīng)元有保護(hù)作用。早期DR激動(dòng)藥與復(fù)方多巴合用，不僅能提高療效，減少復(fù)方多巴用量，且可減少或避免癥狀波動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生。

適應(yīng)證：PD后期患者用復(fù)方多巴治療產(chǎn)生癥狀波動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙，加用DR激動(dòng)藥可減輕或消除癥狀，減少復(fù)方多巴用量。疾病后期因黑質(zhì)紋狀體DA能系統(tǒng)缺乏DDC，不能把外源性L-dopa脫羧轉(zhuǎn)化為DA，用復(fù)方多巴完全無效，用DR激動(dòng)藥可能有效。單用DA受體激動(dòng)藥療效不佳，一般主張與復(fù)方L-dopa合用，發(fā)病年齡輕的早期患者可單獨(dú)應(yīng)用。應(yīng)從小劑量開始，漸增量至獲得滿意療效而不出現(xiàn)副作用。副作用與復(fù)方L-dopa相似，癥狀波動(dòng)和運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生率低，[[體位性低血壓]]和精神癥狀發(fā)生率較高。

常用制劑：主要是[[溴隱亭]]、[[培高利特]]。①溴隱亭(bromocriptine)：激活D2受體，開始0.625mg/d，每隔3～5天增加0.625mg，通常治療劑量7.5～15mg/d，分3次服;副作用與左旋多巴類似，錯(cuò)覺和幻覺常見，[[精神病史]]患者禁用，相對禁忌證包括近期[[心肌梗死]]、嚴(yán)重[[周圍血管病]]和活動(dòng)性[[消化性潰瘍]]等;②培高利特(pergolide)：激活D1和D2兩類受體，開始0.025mg/d，每隔5天增加0.025mg，一般[[有效劑量]]0.375～1.5mg/d，最大不超過2.0mg/d，1～3h達(dá)血漿峰值濃度，半衰期較長(平均30h)，較溴隱亭抗PD作用稍強(qiáng)，作用時(shí)間亦長，溴隱亭治療無效時(shí)改用培高利特可能有效;③[[泰舒達(dá)]][[緩釋片]](trastal SR)：化學(xué)成分為[[吡貝地爾]]，是選擇性D2/D3多巴胺受體激動(dòng)藥，劑量為150～250mg/d，對[[中腦]]-[[皮質(zhì)]]和[[邊緣葉]]通路D3R有激動(dòng)效應(yīng)，改善震顫作用明顯，對強(qiáng)直和少動(dòng)也有作用;④[[麥角]]乙脲(lisuride)：具有較強(qiáng)選擇性D2R激動(dòng)作用，對D1R作用很弱，從小劑量開始，0.05～0.1mg/d，逐漸增量，平均有效劑量為2.4～4.8mg/d;按作用-劑量比，作用較溴隱亭強(qiáng)10～20倍，半衰期短(平均2.2h)，作用時(shí)間短，為水溶性，可[[靜脈]]或皮下輸注泵應(yīng)用，用于復(fù)方多巴治療出現(xiàn)明顯“開-關(guān)”現(xiàn)象;⑤阿樸[[嗎啡]](apomorphine)：D1和D2R激動(dòng)藥，可顯著減少“關(guān)期”狀態(tài)，對癥狀波動(dòng)，尤其“開-關(guān)”現(xiàn)象和肌張力障礙有明顯療效，采取筆式[[注射法]]給藥后5～15min起效，有效作用時(shí)間60min，每次給藥0.5～2mg，每天可用多次，便攜式微泵皮下持續(xù)灌注法可使患者每天保持良好運(yùn)動(dòng)功能;也可經(jīng)[[鼻腔]]給藥，但長期用藥可刺激[[鼻黏膜]];⑥卡麥角林(cabaser)：是所有DR激動(dòng)藥中半衰期最長(70h)，作用時(shí)間最長，適于PD后期長期應(yīng)用復(fù)方多巴產(chǎn)生癥狀波動(dòng)和運(yùn)動(dòng)障礙患者，有效劑量2～10mg/d，平均4mg/d，只需1次/d，較方便;⑦[[普拉克索]](Pramipexole，0.125mg，3次/d，逐漸加量至0.5～1.0mg，3次/d)和羅吡尼洛(Ropinirole，0.25mg，3次/d，逐漸加量至2～4mg，3次/d)，均非麥角衍生物，無麥角副作用，用于早期或進(jìn)展期PD，癥狀波動(dòng)和運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生率低，常見意識模糊、幻覺及[[直立性低血壓]]。

(5)[[單胺氧化酶]]B(MAO-B)抑制劑：抑制神經(jīng)元內(nèi)DA分解，增加腦內(nèi)DA含量。合用復(fù)方L-dopa有協(xié)同作用，減少L-dopa約1/4用量，延緩開關(guān)現(xiàn)象，有神經(jīng)保護(hù)作用。常用[[思吉寧]](selegiline)即丙炔[[苯丙胺]](deprenyl)2.5～5mg，2次/d，宜早、午服用，傍晚服用可引起[[失眠]]。副作用有口干、胃納少和體位性低血壓等，胃潰瘍患者慎用。Lazabemide(Ro19-6327)亦系MAO-B抑制劑，目前臨床應(yīng)用報(bào)道不多。

有學(xué)者主張此類藥與[[維生素E]]合用，稱DATA-TOP方案(deprenyl and tocopherol antioxidation therapy of Parkinsonism)，作為[[神經(jīng)保護(hù)劑]]用于早期輕癥患者，可能延緩疾病進(jìn)展。維生素E是天然自由基清除劑，有抗氧化作用，PD早期尤其未經(jīng)治療患者用維生素E與丙炔苯丙胺可能減緩黑質(zhì)[[細(xì)胞]]變性、延緩疾病進(jìn)展。近年國外有人提倡丙炔苯丙胺2.5mg口服，1次/d，漸加至2.5mg，2次/d，再加至5mg，2次/d;同時(shí)服用維生素E 2000U，1次/d。但目前對此方案仍有爭議，須繼續(xù)觀察評價(jià)。

(6)兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑：抑制L-dopa外周代謝，維持L-dopa穩(wěn)定血漿濃度，加速通過BBB，阻止腦膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。與美多巴或息寧合用增強(qiáng)后者療效，減少癥狀波動(dòng)反應(yīng)，單獨(dú)使用無效。副作用可有[[腹瀉]]、[[頭痛]]、[[多汗]]、口干、[[轉(zhuǎn)氨酶升高]]、[[腹痛]]、尿色變淺等，用藥期間須監(jiān)測[[肝功能]]。

常用制劑：①托[[可朋]](tolcapone)：亦名答是美(tasmar)，100～200mg口服，3次/d，副作用有腹瀉、意識模糊、運(yùn)動(dòng)障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，應(yīng)注意[[肝臟]][[毒副作用]];具有周圍和中樞COMT抑制作用，[[臨床試驗(yàn)]]顯示，應(yīng)用復(fù)方多巴療效減退的69例PD加用托可朋100～150mg，3次/d，療程6個(gè)月，有效率98.5%，無明顯毒副作用，可與復(fù)方多巴和MAO-B抑制劑合用;②[[恩他卡朋]](entacapone)：亦名[[珂丹]](comtan)，是周圍COMT抑制劑，100～200mg口服，5次/d為宜，與托可朋不同的是迄今無嚴(yán)重肝功能損害報(bào)道。

(7)[[興奮性]][[氨基酸]](EAA)受體拮抗藥及釋放抑制劑：EAA可損害黑質(zhì)細(xì)胞，抑制劑有神經(jīng)保護(hù)作用，可增強(qiáng)L-dopa作用。但目前尚無臨床有效治療的報(bào)道。

(8)鐵[[螯合劑]]：PD患者黑質(zhì)Fe2 濃度明顯增加，[[鐵蛋白]]含量顯著減少。給予鐵螯合劑可降低Fe2 濃度，減少氧化反應(yīng)。目前常用21-[[氨基類固醇]](21-aminosteroide)，可通過血腦屏障與Fe2 結(jié)合，抑制[[脂質(zhì)]]過氧化，對黑質(zhì)細(xì)胞有保護(hù)效應(yīng)。

(9)[[神經(jīng)營養(yǎng)因子]](neurotrophic factors)：對神經(jīng)元發(fā)育、[[分化]]及存活起重要作用，選擇性作用于DA能神經(jīng)元的神經(jīng)營養(yǎng)因子有助于PD防治。神經(jīng)營養(yǎng)因子包括酸性及[[堿性成纖維細(xì)胞生長因子]](aFGF、bFGF)、[[上皮生長因子]](EGF)、[[睫狀神經(jīng)]]營養(yǎng)因子(CNTF)、腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子(BDNF)、膠質(zhì)細(xì)胞源性神經(jīng)營養(yǎng)因子(GDNF)及Neurturin等。GDNF和Neurturin對中腦DA能神經(jīng)元特異性強(qiáng)。

(10)[[中藥]]或[[針灸]]對PD治療有一定的輔佐作用，需與[[西藥]]合用，單用療效不理想。

====外科治療====
[[立體定向手術(shù)]]治療PD始于20世紀(jì)40年代，近年來隨著[[微電極]]引導(dǎo)定向技術(shù)的發(fā)展，利用微電極記錄和分析細(xì)胞放電特征，可精確定位引起震顫和肌強(qiáng)直的神經(jīng)元，達(dá)到細(xì)胞功能定位，可顯著提高手術(shù)療效和安全性。手術(shù)可糾正基底節(jié)過高的抑制性輸出，適應(yīng)證為藥物治療失效、不能耐受或出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙(異動(dòng)癥)的患者，年齡較輕，癥狀以震顫、強(qiáng)直為主且偏于一側(cè)者效果較好，術(shù)后仍需用藥物治療。

(1)[[蒼白球]]毀損術(shù)(pallidotomy)：近年來隨著微電極引導(dǎo)定向技術(shù)的發(fā)展，使定位精確度達(dá)到0.1mm，進(jìn)入到細(xì)胞水平，達(dá)到準(zhǔn)確功能定位，確定[[電極]]與蒼白球各結(jié)構(gòu)及相鄰[[視束]]和[[內(nèi)囊]]的關(guān)系，有助于尋找引起震顫和肌張力增高的神經(jīng)元。用此法確定靶點(diǎn)，手術(shù)效果較好，改善PD運(yùn)動(dòng)癥狀，尤其運(yùn)動(dòng)遲緩，很少產(chǎn)生[[視覺]]受損等并發(fā)癥。

(2)[[丘腦]]毀損術(shù)：是用立體定向手術(shù)破壞一側(cè)丘腦[[腹外側(cè)核]]、豆?fàn)铖峒扒鹉X底核，對PD的震顫療效較好，最佳適應(yīng)證是單側(cè)嚴(yán)重震顫。單側(cè)丘腦毀損術(shù)并發(fā)癥較少，雙側(cè)毀損術(shù)可引起[[言語障礙]]、[[吞咽困難]]及[[精神障礙]]等并發(fā)癥，不主張采用。

(3)深部腦刺激療法(deep brain stimulation，DBS)：是將高頻微電極刺激裝置[[植入]]PD患者手術(shù)靶點(diǎn)，高頻電刺激產(chǎn)生的電壓和頻率高于病變神經(jīng)元產(chǎn)生的電壓和頻率，從而起到抑制作用。DBS優(yōu)點(diǎn)是定位準(zhǔn)確、損傷范圍小、并發(fā)癥少、安全性高和療效持久等，缺點(diǎn)是費(fèi)用昂貴。美國[[FDA]]已批準(zhǔn)臨床應(yīng)用DBS治療PD。

(4)立體定向放射治療(γ-刀，X-刀)：利用立體定向原理，用計(jì)算機(jī)精確計(jì)算靶點(diǎn)，一次大劑量窄束[[高能射線]]精確地[[聚焦]]破壞靶點(diǎn)，靶點(diǎn)外正常組織受劑量極小。[[射線]]包括60鈷(60CO)產(chǎn)生的γ-射線(γ-刀)及直線加速器產(chǎn)生的[[X射線]](X-刀)。適應(yīng)證與立體定向毀損術(shù)相同，但療效不如后者，副作用較多，目前不推薦使用。

4.[[細(xì)胞移植]]及[[基因治療]] 細(xì)胞移植是將自體[[腎上腺髓質(zhì)]]或異體[[胚胎]]中腦黑質(zhì)細(xì)胞移植到患者紋狀體，糾正DA遞質(zhì)缺乏，改善PD運(yùn)動(dòng)癥狀。[[酪氨酸羥化酶]](TH)和神經(jīng)營養(yǎng)因子基因治療正在探索中，是有前景的新療法。將外源TH[[基因]]通過exvivo或invivo途徑導(dǎo)入動(dòng)物或患者腦內(nèi)，導(dǎo)入的基因經(jīng)[[轉(zhuǎn)錄]]、翻譯合成TH，促使形成DA。目前存在[[供體]]來源困難、遠(yuǎn)期療效不肯定及[[免疫排斥]]等問題。

5.[[康復(fù)治療]] 對患者進(jìn)行語言、進(jìn)食、行走及各種日常生活訓(xùn)練和指導(dǎo)，對改善生活質(zhì)量十分重要。晚期臥床者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，減少并發(fā)癥發(fā)生。[[康復(fù)]]包括語音語調(diào)訓(xùn)練，[[面肌]]鍛煉，手部、四肢及軀干鍛煉，松弛[[呼吸]]肌鍛煉，[[步態(tài)]]及平衡鍛煉，姿勢恢復(fù)鍛煉等。
===[[物理]]治療===
重要的是要讓病人盡可能保持各項(xiàng)活動(dòng).在疾病早期,病人應(yīng)盡力完成各項(xiàng)日?；顒?dòng).隨著運(yùn)動(dòng)功能障礙的加重,正規(guī)的體療與[[理療]]有助于維持或重建軀體的調(diào)整能力,可使病人學(xué)會(huì)一些適應(yīng)性的策略.由于疾病本身,治療用藥以及活動(dòng)的減少都能造成便秘,病人應(yīng)保持高纖維素的飲食與充分的進(jìn)食.應(yīng)用歐車前(子)(psyllium)與潤濕性[[瀉藥]](如[[多庫酯鈉]])有助.　　
===中醫(yī)治療===
本病的臨床表現(xiàn)與中醫(yī)學(xué)中“顫證”、“顫振”、“振掉”、“[[內(nèi)風(fēng)]]”、“[[痙病]]”等病證的描述相似?！禰[素問]].至真要大論》“諸風(fēng)[[掉眩]]，皆屬于肝，”是對本病的早期認(rèn)識。其中“掉”即含有“震顫”之意?！度A氏[[中藏經(jīng)]].論[[筋痹]]第三十七》說：“行步奔急，淫邪傷肝，肝失其氣……則使人[[筋急]]而不能行步舒緩也。”所謂行走奔急，不能舒緩，恰如帕金森病的慌張步態(tài)。隋.[[巢元方]]撰《[[諸病源候論]]》，其在“風(fēng)四肢拘攣不得屈伸候”、“五指筋攣不能屈伸候”中進(jìn)一步解釋了強(qiáng)直和姿勢障礙的[[病機(jī)]]。唐.孫思邈《[[備急千金要方]]》中記載有“金牙酒”治療“積年[[八風(fēng)]]五痙，舉身蟬曳，不得轉(zhuǎn)側(cè)，行步跛蹙，不能收攝”等病，這些特征很像帕金森病所出現(xiàn)的動(dòng)作遲緩和步態(tài)障礙。金元.《儒門事親》記載一病案：“新寨馬叟，年五十九。……病大發(fā)，則手足顫掉，不能持物，食則令人代哺……?！备鶕?jù)病案所載，老年男性，病因不明，如以[[精神創(chuàng)傷]]為誘因，慢性進(jìn)行性震顫伴隨意運(yùn)動(dòng)障礙和憂郁色彩者，考慮為帕金森病的可能性最大。至明代，對顫證的認(rèn)識進(jìn)一步深化，這一時(shí)期的許多[[醫(yī)家]]對顫證的病名、病因病機(jī)、[[辨證論治]]等方面均有較系統(tǒng)的論述。張景岳《類經(jīng).疾病類(一)》注：“掉，搖也?！L(fēng)主動(dòng)搖，木之化也，故屬于肝?！盵[樓英]]《[[醫(yī)學(xué)綱目]]》提出邪實(shí)為患，風(fēng)、火、痰致病觀點(diǎn)。孫一奎尤為杰出，他在《赤水玄珠》中首次把震顫為主要臨床表現(xiàn)的疾病統(tǒng)一命名為顫振證，強(qiáng)調(diào)顫振不能隨意控制，指出：“顫振者，人病手足搖動(dòng)，如抖擻之狀，筋脈約束不住，而莫能任持，風(fēng)之象也。”還對顫振的發(fā)病年齡和預(yù)后，也有科學(xué)論斷，說：“此病壯年鮮有，中年以后乃有之，老年尤多，夫年老陰血不足，少水不能制腎火，極為難治?！盵[王肯堂]]《[[證治準(zhǔn)繩]]》中總結(jié)出一套因人施治的治療顫振的[[方劑]]，代表方是治老人虛顫的定振丸([[天麻]]、[[秦艽]]、[[全蝎]]、[[細(xì)辛]]、[[熟地黃]]、[[生地黃]]、[[當(dāng)歸]]、[[川芎]]、[[芍藥]]、[[防風(fēng)]]、[[荊芥]]、[[白術(shù)]]、[[黃芪]]、[[威靈仙]])。迨至清代，張璐《張氏醫(yī)通》系統(tǒng)總結(jié)前人的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合個(gè)人臨床實(shí)踐，指出本證主要是風(fēng)、火、痰、虛為患，同時(shí)還對顫證的相應(yīng)[[脈象]]做了詳細(xì)論述。高鼓峰《醫(yī)宗己任編.顫振》說：“大抵氣血俱虛，不能榮養(yǎng)筋骨，故為之振搖，而不能主持也?！睆?qiáng)調(diào)氣血虧虛是顫證的重要原因，并創(chuàng)造大[[補(bǔ)氣]]血法治療顫證，指出：“須大補(bǔ)氣血，[[人參養(yǎng)榮湯]]或加味人參養(yǎng)榮湯主之?！贝朔ㄑ赜弥两?，仍為治療顫證的有效方法之一。

從近20余年的文獻(xiàn)報(bào)道中可以看出，中醫(yī)學(xué)者對本病的認(rèn)識尚未統(tǒng)一，1991年11月經(jīng)第三屆中華全國中醫(yī)學(xué)會(huì)老年[[腦病]]學(xué)術(shù)研討會(huì)上討論、論證并通過了“中醫(yī)老年顫證診斷和療效評定標(biāo)準(zhǔn)”試行草案，確定統(tǒng)一病名為老年顫證，將本病的研究向客觀化推進(jìn)了一步?！?lt;br /> ==預(yù)后==

PD是慢性進(jìn)展性疾病，目前無根治方法，多數(shù)患者發(fā)病數(shù)年仍能繼續(xù)工作，也可迅速發(fā)展致殘。[[疾病]]晚期可因嚴(yán)重肌[[強(qiáng)直]]和全身僵硬，終至臥床不起。死因常為[[肺炎]]、[[骨折]]等[[并發(fā)癥]]。

==帕金森病的預(yù)防==
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迄今，[[帕金森病]]確切病因尚不十分清楚，因此，預(yù)防措施缺乏精確的針對性。但許多研究已證實(shí)，本文上述諸多危險(xiǎn)因素與[[中腦]][[黑質(zhì)]][[多巴胺]][[神經(jīng)元變性]]、[[壞死]]存在著一定的因果關(guān)系，若能針對危險(xiǎn)因素采取相應(yīng)的預(yù)防措施，對預(yù)防帕金森病的發(fā)病和延緩病程進(jìn)展肯定是有益的。

===[[一級預(yù)防]]===
(無病防病)
1、對有帕金森病家族史及有關(guān)[[基因]][[攜帶者]]，有毒化學(xué)物品接觸者，均應(yīng)視為[[高危人群]]，須密切監(jiān)護(hù)隨訪，定期體檢，并加強(qiáng)[[健康教育]]，重視自我防護(hù)。

2、加大工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)環(huán)境保護(hù)的力度，減少有害氣體、污水、污物的排放，對有害作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)防護(hù)。

3、改善廣大農(nóng)村及城鎮(zhèn)的飲水設(shè)施，保護(hù)水資源，減少河水、庫水、塘水及井水的污染，保證廣大人民群眾能喝上安全衛(wèi)生的[[飲用水]]。

4、老年人慎用[[吩噻嗪]]類、[[利血平]]類及丁酰苯類藥物。

5、重視老年病([[高血壓]]、[[高血脂]]、[[高血糖]]、[[腦動(dòng)脈硬化]]等)的防治，增強(qiáng)體質(zhì)，[[延緩衰老]]，防止[[動(dòng)脈粥樣硬化]]，對預(yù)防帕金森病均能起到一定的積極作用。

===[[二級預(yù)防]]===
(早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療)
1、早期診斷。帕金森病的亞臨床期長，若能即早開展臨床前期診斷技術(shù)，如[[嗅覺]][[機(jī)能障礙]]、PET掃描、[[線粒體]][[DNA]]、多巴胺[[抗體]]、[[腦脊液]][[化學(xué)]]、電生理等檢查，將亞臨床期帕金森病盡早發(fā)現(xiàn)，采用[[神經(jīng)保護(hù)劑]](如[[維生素E]]、[[SOD]]、[[谷胱甘肽]]及谷胱甘肽[[過氧化物酶]]、[[神經(jīng)營養(yǎng)因子]]、塞利吉林)治療，可能會(huì)延緩整個(gè)臨床期的過程。

2、帕金森病早期，雖然黑質(zhì)和[[紋狀體]][[神經(jīng)細(xì)胞]]減少，但多巴胺分泌卻[[代償]]性增加，此時(shí)腦內(nèi)多巴胺含量并未明顯減少，稱代償期，一般不主張用藥物治療，可采用[[理療]]、醫(yī)療體育、[[太極拳]]、水療、[[按摩]]、[[氣功]]、[[針灸]]等治療，以維持日常一般工作和生活，盡量推遲[[抗震顫麻痹藥]]物應(yīng)用的時(shí)間。但也有人主張?jiān)缙趹?yīng)用小劑量[[左旋多巴]]以減少[[并發(fā)癥]]，這要因人而異，擇優(yōu)選用?！　?、帕金森病失代償期應(yīng)使用藥物治療。

===[[三級預(yù)防]]===
(延緩病情發(fā)展、防止病殘、改善生活質(zhì)量)
1、積極進(jìn)行非藥物如理療、[[體療]]、針灸、按摩等及[[中西醫(yī)]]藥物或手術(shù)等綜合治療，以延緩病情發(fā)展。

2、重視心理疏導(dǎo)安撫和精神關(guān)愛，保證充足睡眠，避免情緒緊張激動(dòng)，以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素。

3、積極鼓勵(lì)患者[[主動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]，如吃飯、穿衣、洗漱等。有[[語言障礙]]者，可對著鏡子努力大聲地練習(xí)發(fā)音。加強(qiáng)[[關(guān)節(jié)]]、肌力活動(dòng)及勞作訓(xùn)練，盡可能保持肢體運(yùn)[[動(dòng)功]]能，注意防止摔跤及肢體[[畸形]]殘廢。

4、長期臥床者，應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理，注意清潔衛(wèi)生，勤翻身拍背，防止[[墜積性肺炎]]及[[褥瘡]][[感染]]等并發(fā)癥，帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如[[泌尿系統(tǒng)]]等的感染。注意飲食營養(yǎng)，必要時(shí)給予鼻飼，保持大小便通暢。以不斷增強(qiáng)體質(zhì)，提高[[免疫功能]]，降低[[死亡率]]。
==研究歷史==
《震顫麻痹論文》1817年，英國一般科開業(yè)醫(yī)師詹姆士.帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文（Essay on the Shaking Palsy）中描述了這些癥狀：行動(dòng)遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂郁及癡呆等。

1917年，維也納醫(yī)生馮伊考諾摩首次描述了流行性[[嗜眠]]性腦炎。

1918年－1926年間，大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎，也通稱睡病。這是一個(gè)重要的發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樯娴娜水?dāng)中，有約5百萬人最終患上了帕金森氏癥。

1960年，Enhringer及Horniewicz從帕金森氏癥患者的腦部解剖發(fā)現(xiàn)，在[[基底核]]的多巴胺濃度有減少的現(xiàn)象。

1982年，繼美國加州流行吸食海洛英成癮之后，爆發(fā)出帕金森氏癥的流行。

1984年Langston, Ballard及Burns發(fā)現(xiàn)合成出來的假海洛英(MPTP)有毒，會(huì)選擇性的危害黑質(zhì)腦細(xì)胞，使得多巴胺神經(jīng)元的粒線體中毒死亡，并因此產(chǎn)生帕金森氏癥。這類的患者情況接近最嚴(yán)重的帕金森氏癥(手腳僵硬）。他們亦發(fā)現(xiàn)不論用吸食或注射海洛英，都形成MPTP毒素，甚至海洛英制造工廠或?qū)嶒?yàn)室所產(chǎn)生大量漂浮在空氣中的物質(zhì)，能透過[[呼吸系統(tǒng)]]進(jìn)入人體而危害人體健康。另外[[一氧化碳中毒]]及重金屬如鎂中毒，亦可以破壞黑質(zhì)腦細(xì)胞而產(chǎn)生帕金森氏癥患者，亦有多發(fā)性大腦[[栓塞]]的病癥，可能跟他們的基因遺傳體質(zhì)有關(guān)（Gary，Poirier，1991）。

1990年，Lindvall和他的工作隊(duì)員將3~4個(gè)約8至9個(gè)星期大的[[胚胎]]中取出黑質(zhì)體腦細(xì)胞并[[植入]]一個(gè)患有帕金森氏癥的病人中。由于腦組織和[[免疫系統(tǒng)]]被[[腦血管]]障壁隔離，因此捐贈(zèng)細(xì)胞者不需和接受者有任何[[血源]]關(guān)系。5個(gè)月后，病人的黑核細(xì)胞生產(chǎn)了足夠的多巴胺，這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動(dòng)?！　?lt;br /> ==患上帕金森氏癥的名人==
鄧小平

張光直

李堯棠（巴金）

弗朗西斯科.佛郎哥

阿道夫.希特勒

若望.保祿二世

穆罕默德.阿里

皮埃爾.特魯多

薩爾瓦多.達(dá)利

凱瑟琳.赫本

比利.葛理翰

哈利.S.杜魯門

道格拉斯.麥克阿瑟

米高.霍士（Michael J. Fox，好萊塢影星）

[[分類:疾病]][[分類:帕金森病]]
==參看==
*[[治療帕金森的藥品列表]]
*[[神經(jīng)內(nèi)科疾病]]
*[[神經(jīng)病學(xué)/震顫麻痹|《神經(jīng)病學(xué)》- 震顫麻痹]]
*[[中老年疾病防治/震顫麻痹|《常見中老年疾病防治》- 震顫麻痹]]
*[[自我調(diào)養(yǎng)治病/震顫麻痹|《自我調(diào)養(yǎng)巧治病》- 震顫麻痹]]
*[[老年病防治/震顫麻痹|《老年百病防治》- 震顫麻痹]]
*[[醫(yī)療康復(fù)/震顫麻痹|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 震顫麻痹]]
*[[家庭診療/帕金森病|《默克家庭診療手冊》- 帕金森病]]
==健康問答網(wǎng)關(guān)于帕金森病的相關(guān)提問==
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{{導(dǎo)航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}
{{導(dǎo)航板-ICD-10-F}}