多系統(tǒng)萎縮

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(多系統(tǒng)萎縮)
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微信fut717
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微信ymk0330益民復(fù)元療法
[[多系統(tǒng)萎縮]]　　
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[[神經(jīng)內(nèi)科]]　　
[[神經(jīng)內(nèi)科]]　　
==疾病概述==
==疾病概述==
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多系統(tǒng)萎縮是指一組病因尚不明確的中樞神經(jīng)多發(fā)性、系統(tǒng)性變性疾病，以往曾被稱為[[橄欖橋腦小腦萎縮]](OPCA)、[[原發(fā)性直立性低血壓]](IOH)、Shy-Drager[[綜合征]](SDS)、[[紋狀體黑質(zhì)變性]](SND)等?！　?/del>
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多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。由于在起病時累及這三個系統(tǒng)的先后不同，所以造成的臨床表現(xiàn)各不相同。但隨著疾病的發(fā)展，最終出現(xiàn)這三個系統(tǒng)全部損害的病理表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示50歲以上人群中MSA的年發(fā)病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學(xué)資料。
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==臨床特點==
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2018年5月11日，國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定了《第一批罕見病目錄》，多系統(tǒng)萎縮被收錄其中。
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(1)SND型全病程以[[錐體外系]][[癥狀]]為主,小振幅[[手指]]肌[[痙攣]]性抽動或手的不規(guī)則跳動性震顫，常有雙側(cè)對稱性起病，[[左旋多巴]]療效不佳或無效。
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==臨床癥狀==
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　本病臨床特點為：①隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。②由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。③臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理損害有關(guān)。
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(2)SDS型以[[植物神經(jīng)]]功能障礙為突出，從頭暈、[[性欲減退]]、[[尿頻]]等逐漸發(fā)展，可出現(xiàn)[[陽痿]]、[[無汗]]、[[高熱]]、直立性[[暈厥]]等[[衰竭]]表現(xiàn)，其中以[[直立性低血壓]]最為突出。
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　　1.紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND)
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(3)合并有[[癡呆]]者大多不是MSA，但少數(shù)MSA患者可出現(xiàn)不恰當(dāng)?shù)目扌蚓癜Y狀。
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　　包括單純型及混合型兩種。
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MSA無特效治療，臨床多采用綜合措施。SND對左旋多巴療效不佳或無效。直立性低血壓是MSA最棘手的癥狀，醫(yī)務(wù)人員曾為之進(jìn)行不懈的努力，最早有報告以穿[[彈力襪]]、緊身衣以防[[止血]]液儲于身體下部，后有應(yīng)用[[交感神經(jīng)]]興奮藥[[麻黃素]]、[[苯丙胺]]等，也有報告應(yīng)用氟氫[[考的松]]產(chǎn)生鈉和水分的貯留以增加[[血容量]]。　　
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　　(1)單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn)，臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。
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==疾病描述==
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多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的[[神經(jīng)系統(tǒng)]]多部位進(jìn)行性[[萎縮]]的變性疾病或綜合征。病理上主要累積[[紋狀體]]黑質(zhì)系統(tǒng)（紋狀體黑質(zhì)變性）、[[橄欖]]腦橋小腦系統(tǒng)（[[橄欖腦橋小腦萎縮]]）和[[自主神經(jīng)系統(tǒng)]]等。每種MSA綜合征都有特征性臨床癥狀，隨著病情發(fā)展，各綜合征由于損害部位不同組合，臨床癥狀可出現(xiàn)交替重疊。最終發(fā)展為三個系統(tǒng)全部受損的[[病理]]和[[臨床表現(xiàn)]]。MSA人群[[患病率]]估計為20/10萬，約1/3的病人最初被誤診為特發(fā)性Parkinson病，MSA的高發(fā)年齡為52.5－55歲，常于病后7.3－9.3年死亡。男女[[發(fā)病率]]為1.9：1?！　?/del>
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==癥狀[[體征]]==
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<b>1、紋狀體黑質(zhì)變性：</b>
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（1）SND臨床較少見。中年起病，男性多見。主要表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直、運動遲緩和[[步態(tài)]]障礙，病情發(fā)展到后期可導(dǎo)致[[自主神經(jīng)]]損害、[[錐體束]]損害及（或）[[小腦]]損害。開始多為一側(cè)[[肢體僵硬]]、少動，病情逐漸發(fā)展至對側(cè)，導(dǎo)致動作緩慢、步態(tài)前沖、轉(zhuǎn)變姿勢困難、[[上肢]]固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現(xiàn)酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無效。
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　　(2)混合型SND：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4～5年時，有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠(yuǎn)端振動覺、關(guān)節(jié)位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。
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（2）隨著病情發(fā)展常出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、[[共濟(jì)失調(diào)]]等[[小腦體]]征，以及尿頻、[[尿急]]、[[尿失禁]]、[[尿潴留]]、[[發(fā)汗]]障礙、體位性暈厥和[[性功能]]不全等自主神經(jīng)[[功能障礙]]。少數(shù)可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、[[肌陣攣]]、[[呼吸]]和[[睡眠障礙]]等。
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　　2.特發(fā)性直立性低血壓綜合征(shy-drager syndrome，SDS)
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（3）CT檢查可見雙側(cè)殼核低密度灶。MCI顯示殼核、[[蒼白球]]T2低信號，提示[[鐵沉著]]，早期病例可與Parkinson病區(qū)別。PET可顯示殼核和[[尾狀核]]18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin攝取較正常減低，而Parkinson病這兩種顯像相對正常。
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　　多于中年后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無心率改變。早期癥狀輕，直立時出現(xiàn)頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩(wěn)，眩暈，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長期臥床男性多以陽萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。經(jīng)2～3年逐漸出現(xiàn)小腦損害癥狀，再經(jīng)2～4年，出現(xiàn)錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。
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<b>2、橄欖腦橋小腦萎縮：</b>
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　　3.共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(otivopontocerebellat atrophy，OPCA)
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以明顯的橋腦及[[小腦萎縮]]為病理特點，多為[[散發(fā)病例]]，部分病例呈家族性發(fā)病，為[[常染色體]][[顯性]]遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。
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　　多為散發(fā)性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。成年起病，緩慢進(jìn)展，生要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)PDS、自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆，少數(shù)有眼肌癱瘓，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)。
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（1）一般未成年起病，男女均可受累，緩慢進(jìn)展。主要表現(xiàn)[[小腦性共濟(jì)失調(diào)]]和[[腦干]]功能受損，可有自主[[神經(jīng)]]損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態(tài)不穩(wěn)、基底加寬、[[眼球震顫]]和[[意向性震顫]]，后期出現(xiàn)肌張力增高、[[腱反射]]亢進(jìn)、Babinski征等錐體束征，波及[[延髓]]肌群出現(xiàn)[[吞咽困難]]、嗆咳、構(gòu)音障礙和[[舌肌]]束顫?？梢奫[強(qiáng)直]]、震顫、運動緩慢等錐體外系癥狀，罕有[[軟腭]]陣攣；少數(shù)可有眼肌[[癱瘓]]，表現(xiàn)[[眼球]]向上或向下凝視[[麻痹]]，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)。可有性功能不良、尿失禁、暈厥，以及[[視神經(jīng)萎縮]]等。
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　　本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經(jīng)功能障礙癥狀。
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==疾病診斷==
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根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等臨床表現(xiàn)，結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在多系統(tǒng)萎縮的不同階段，尚需注意與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。
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（2）病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，[[第四腦室]]和腦池擴(kuò)張。
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　　1、血管性帕金森綜合征
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3、Shy－Drager綜合征（SDS）也稱特發(fā)性直立性低血壓，與前交感神經(jīng)元變性有關(guān)，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，常合并Parkinson病、小腦性共濟(jì)失調(diào)、錐體束征或下運動神經(jīng)元體征如[[肌萎縮]]等。
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　　雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征，表現(xiàn)為步態(tài)紊亂，并有錐體束征和假性球麻痹。
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（1）中年起病，男性較多，發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢。臥位[[血壓]]正常，站立時[[收縮壓]]下降20－40mmHg或以上。一般無心率改變和暈厥常見的先兆，如面色蒼白、冷汗、[[惡心]]等。早期癥狀輕，直立時出現(xiàn)[[頭暈]]、眼花和[[下肢]]發(fā)軟，較重者[[眩暈]]、體位不穩(wěn)，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長期臥床。
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　　2、進(jìn)行性核上性麻痹
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（2）可見其他自主神經(jīng)功能損害，如性功能減退、陽痿等，[[便秘]]或頑固性[[腹瀉]]、尿失禁或尿潴留，局部或全身無汗或出汗不對稱，體表溫度異常等；[[頸交感神經(jīng)麻痹]]可引起[[瞳孔不等]]大、[[眼瞼]]下垂、[[虹膜萎縮]]及Horner征；[[迷走神經(jīng)背核]]受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而[[猝死]]。
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　　特征表現(xiàn)有垂直性核上性眼肌麻痹，特別是下視麻痹。
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（3）部分病人出現(xiàn)四肢肌強(qiáng)直、動作減少、行動緩慢等類Parkinson表現(xiàn)；眼球震顫、[[構(gòu)音困難]]和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀；病理征及[[假性球麻痹]]等椎體系損害。少數(shù)病人出現(xiàn)[[腦神經(jīng)]]及下運動神經(jīng)元損害如肌萎縮，可見淡漠、[[抑郁]]等[[精神障礙]]。
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　　3、皮質(zhì)基底節(jié)變性
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（4）多系統(tǒng)萎縮患者[[肛門括約肌]][[肌電圖]]可呈神經(jīng)源性改變?！　?/del>
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　　有異己手(肢)綜合征、失用、皮質(zhì)感覺障礙、不對稱性肌強(qiáng)直、肢體肌張力障礙、刺激敏感的肌陣攣等有鑒別價值的臨床表現(xiàn)。
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　　4、Lewy體癡呆
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　　肌強(qiáng)直較運動緩慢和震顫更嚴(yán)重，較早出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙，特別是注意力和警覺性波動易變最突出，自發(fā)性幻覺、對抗精神病藥物過度敏感，極易出現(xiàn)錐體外系等不良反應(yīng)。
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　　5、其他
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　　應(yīng)與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)相鑒別。其他如排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等。
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　　鑒別方法：
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　　如與其他變性病有疊加，注意鑒別。
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　　1、直立性低血壓
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　　當(dāng)人體處于直立體位時，由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙，無法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài)，臨床特征：血壓在直立后7min內(nèi)突然下降，大于15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀，直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%，老年患者的33%。
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　　主要分為：特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀);繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病);以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥)，一般不合并膀胱和直腸功能障礙。
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　　2、帕金森病
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　　綜合過去的尸解結(jié)果，臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解證實為MSA，1995年Wenning報道英國帕金森病腦庫中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中，經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%)，這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲，生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中，有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
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　　另外注意與家族性O(shè)PCA，進(jìn)行性核上性麻痹，皮質(zhì)基底核變性，伴有Lewy小體的癡呆等鑒別?！　?/ins>
==疾病病因==
==疾病病因==
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病因不清在[[神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞]]，特別是[[少突膠質(zhì)細(xì)胞]]等胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)[[包涵體]]，[[免疫]]組化研究發(fā)現(xiàn)這些包涵體內(nèi)含有[[免疫活性]]的[[細(xì)胞周期]]依賴性[[激酶]]、[[有絲分裂]]原[[活化]][[蛋白]]激活酶等。在腦干、[[脊髓]]、小腦、[[下橄欖核]]等處都發(fā)現(xiàn)α-[[突觸]][[核蛋白]]表達(dá)，提示在本病發(fā)病中起重要作用?！　?/del>
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　1.神經(jīng)元凋亡
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      有人認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與神經(jīng)元凋亡有關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)存在兩種類型的神經(jīng)元死亡：壞死和凋亡。發(fā)生凋亡時細(xì)胞膜保持著完整性，僅表現(xiàn)為細(xì)胞體積變小，細(xì)胞器結(jié)構(gòu)和形態(tài)均存在，溶酶體成分保存，核染色質(zhì)濃縮，內(nèi)源性DNA內(nèi)切酶激活，使DNA降解產(chǎn)生DNA片段和凋亡小體。
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　　2.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體
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　　少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體是MSA的組織學(xué)特點，少突膠質(zhì)細(xì)胞在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。少突膠質(zhì)細(xì)胞的主要功能就是維護(hù)有髓纖維髓鞘的完整性，當(dāng)少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常時，其功能必然受到影響，這可能是導(dǎo)致髓鞘脫失的重要原因。
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　　3.酶代謝異常 參見橄欖腦橋小腦萎縮。
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　　4.病理改變 大體標(biāo)本可見小腦、腦干和脊髓萎縮、變細(xì)；鏡下上述特定部位的神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生和有髓纖維脫髓鞘。病理改變的主要部位在腦橋橋橫纖維、腦橋基底部核，延髓下橄欖核、迷走神經(jīng)背核、藍(lán)斑，小腦中、下腳，小腦齒狀核及半球，中腦黑質(zhì)和基底核的蒼白球、尾狀核、殼核，脊髓中間外側(cè)柱細(xì)胞、前角細(xì)胞等部位的神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生；皮質(zhì)脊髓束變性、鞘脫失。周圍神經(jīng)主要為脫髓鞘病變。
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　?。?）黑質(zhì)紋狀體和藍(lán)斑病變：是導(dǎo)致患者發(fā)生帕金森綜合征的主要原因，神經(jīng)元丟失以黑質(zhì)致密帶外側(cè)1/3為著，黑質(zhì)色素細(xì)胞消失；早期出現(xiàn)紋狀體的神經(jīng)元減少，以殼核的后背側(cè)2/3最嚴(yán)重；蒼白球廣泛受累，藍(lán)斑神經(jīng)元減少；上述病理改變與特發(fā)性帕金森病完全一致。
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　　（2）橋核和小腦蒲肯野細(xì)胞病變：臨床以O(shè)PCA為其突出癥狀。
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　 （3）自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)功能衰竭的病理改變主要位于脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)背核，病變同時累及交感和副交感系統(tǒng)。其他受累的細(xì)胞有腦干腹外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的單胺能神經(jīng)元和弓狀核細(xì)胞。脊髓骶2、3段腹側(cè)前角細(xì)胞中的Onuf’s核系調(diào)控膀胱和直腸括約肌的自主神經(jīng)中樞，也有明顯損害。在下丘腦可見輕度的神經(jīng)元丟失。格林巴利綜合癥護(hù)理
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　　（4）少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體：最常見和特征性的病理改變是用Gallyas染色和免疫組化染色或改良的Bielschowsky銀染法在白質(zhì)有廣泛彌漫少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體，也稱“少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞纏結(jié)樣包涵體”，或稱“神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體”、“少突膠質(zhì)細(xì)胞微管纏結(jié)”。
==病理生理==
==病理生理==
本組疾病共同的病理特征是，[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]廣泛的[[神經(jīng)元]]萎縮、變性、脫失及反應(yīng)性膠質(zhì)[[增生]]等。MSA病變主要分布于小腦Purkinje[[細(xì)胞]]、[[腦橋核]]、下橄欖核、尾狀核、殼核、蒼白球、[[黑質(zhì)]]，[[藍(lán)斑]]、[[前庭]]核、迷走神經(jīng)背核、[[脊髓前角]]細(xì)胞、交感及[[副交感神經(jīng)]]核、胸髓[[中間外側(cè)核]]等。白質(zhì)中存在寡數(shù)突[[神經(jīng)膠質(zhì)]]抽結(jié)樣嗜銀包涵體，[[皮質(zhì)脊髓束]]變性及髓鞘脫失，骶髓Onuf核嚴(yán)重變性，出現(xiàn)尿便障礙和陽痿。63％的MSA病人[[多巴胺受體]]缺失，小腦型MSA可見小腦、腦干萎縮?！　?/div>
本組疾病共同的病理特征是，[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]廣泛的[[神經(jīng)元]]萎縮、變性、脫失及反應(yīng)性膠質(zhì)[[增生]]等。MSA病變主要分布于小腦Purkinje[[細(xì)胞]]、[[腦橋核]]、下橄欖核、尾狀核、殼核、蒼白球、[[黑質(zhì)]]，[[藍(lán)斑]]、[[前庭]]核、迷走神經(jīng)背核、[[脊髓前角]]細(xì)胞、交感及[[副交感神經(jīng)]]核、胸髓[[中間外側(cè)核]]等。白質(zhì)中存在寡數(shù)突[[神經(jīng)膠質(zhì)]]抽結(jié)樣嗜銀包涵體，[[皮質(zhì)脊髓束]]變性及髓鞘脫失，骶髓Onuf核嚴(yán)重變性，出現(xiàn)尿便障礙和陽痿。63％的MSA病人[[多巴胺受體]]缺失，小腦型MSA可見小腦、腦干萎縮?！　?/div>
==治療方案==
==治療方案==
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MSA尚無特效[[療法]]，少數(shù)患者病初用大劑量[[美多巴]]可緩解癥狀。Shy－Drager綜合征運動功能缺損尚無特效療法，但[[體位性低血壓]]可采取多鹽食，[[氟氫可的松]]0.1－1mg/d；外周交感神經(jīng)α1-[[受體激動劑]][[米多君]]成人劑量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增減，可增加外周[[血管]]阻力和提高血壓。穿齊腰高筒彈力內(nèi)褲，夜間睡眠時取頭高位可能有效。
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益民復(fù)元療法是專家組憑借豐富的臨床經(jīng)驗，經(jīng)過多年挖掘，并根據(jù)多系統(tǒng)萎縮的中醫(yī)辨證原理，以傳統(tǒng)醫(yī)方劑精華與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)相結(jié)合，研制出“益民復(fù)元療法”純中藥口服湯劑，它能迅速激活神經(jīng)系統(tǒng)，修復(fù)、重建受損的神經(jīng)細(xì)胞，促進(jìn)再生長而恢復(fù)神經(jīng)功能。
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[[分類:疾病]]
[[分類:疾病]]
==健康問答網(wǎng)關(guān)于多系統(tǒng)萎縮的相關(guān)提問==
==健康問答網(wǎng)關(guān)于多系統(tǒng)萎縮的相關(guān)提問==
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在2018年10月3日 (三) 16:03所做的修訂版本

A+醫(yī)學(xué)百科 >> 多系統(tǒng)萎縮

微信ymk0330益民復(fù)元療法

多系統(tǒng)萎縮　　

目錄

疾病分類

神經(jīng)內(nèi)科　　

疾病概述

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。由于在起病時累及這三個系統(tǒng)的先后不同，所以造成的臨床表現(xiàn)各不相同。但隨著疾病的發(fā)展，最終出現(xiàn)這三個系統(tǒng)全部損害的病理表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)。國外流行病學(xué)調(diào)查顯示50歲以上人群中MSA的年發(fā)病率約為3/10萬，中國尚無完整的流行病學(xué)資料。 2018年5月11日，國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定了《第一批罕見病目錄》，多系統(tǒng)萎縮被收錄其中。

臨床癥狀

　本病臨床特點為：①隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。②由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。③臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理損害有關(guān)。

　　1.紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND)

　　包括單純型及混合型兩種。

　　(1)單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn)，臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。

　　(2)混合型SND：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4～5年時，有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠(yuǎn)端振動覺、關(guān)節(jié)位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

　　2.特發(fā)性直立性低血壓綜合征(shy-drager syndrome，SDS)

　　多于中年后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無心率改變。早期癥狀輕，直立時出現(xiàn)頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩(wěn)，眩暈，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長期臥床男性多以陽萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。經(jīng)2～3年逐漸出現(xiàn)小腦損害癥狀，再經(jīng)2～4年，出現(xiàn)錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

　　3.共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(otivopontocerebellat atrophy，OPCA)

　　多為散發(fā)性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。成年起病，緩慢進(jìn)展，生要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)PDS、自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆，少數(shù)有眼肌癱瘓，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)。

　　本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經(jīng)功能障礙癥狀。

疾病診斷

根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等臨床表現(xiàn)，結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在多系統(tǒng)萎縮的不同階段，尚需注意與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。

　　1、血管性帕金森綜合征

　　雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征，表現(xiàn)為步態(tài)紊亂，并有錐體束征和假性球麻痹。

　　2、進(jìn)行性核上性麻痹

　　特征表現(xiàn)有垂直性核上性眼肌麻痹，特別是下視麻痹。

　　3、皮質(zhì)基底節(jié)變性

　　有異己手(肢)綜合征、失用、皮質(zhì)感覺障礙、不對稱性肌強(qiáng)直、肢體肌張力障礙、刺激敏感的肌陣攣等有鑒別價值的臨床表現(xiàn)。

　　4、Lewy體癡呆

　　肌強(qiáng)直較運動緩慢和震顫更嚴(yán)重，較早出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙，特別是注意力和警覺性波動易變最突出，自發(fā)性幻覺、對抗精神病藥物過度敏感，極易出現(xiàn)錐體外系等不良反應(yīng)。

　　5、其他

　　應(yīng)與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)相鑒別。其他如排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等。

　　鑒別方法：

　　如與其他變性病有疊加，注意鑒別。

　　1、直立性低血壓

　　當(dāng)人體處于直立體位時，由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙，無法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài)，臨床特征：血壓在直立后7min內(nèi)突然下降，大于15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀，直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%，老年患者的33%。

　　主要分為：特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀);繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病);以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥)，一般不合并膀胱和直腸功能障礙。

　　2、帕金森病

　　綜合過去的尸解結(jié)果，臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解證實為MSA，1995年Wenning報道英國帕金森病腦庫中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中，經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%)，這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲，生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中，有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　另外注意與家族性O(shè)PCA，進(jìn)行性核上性麻痹，皮質(zhì)基底核變性，伴有Lewy小體的癡呆等鑒別?！　?/p>

疾病病因

　1.神經(jīng)元凋亡

      有人認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與神經(jīng)元凋亡有關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)存在兩種類型的神經(jīng)元死亡：壞死和凋亡。發(fā)生凋亡時細(xì)胞膜保持著完整性，僅表現(xiàn)為細(xì)胞體積變小，細(xì)胞器結(jié)構(gòu)和形態(tài)均存在，溶酶體成分保存，核染色質(zhì)濃縮，內(nèi)源性DNA內(nèi)切酶激活，使DNA降解產(chǎn)生DNA片段和凋亡小體。

　　2.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體

　　少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體是MSA的組織學(xué)特點，少突膠質(zhì)細(xì)胞在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。少突膠質(zhì)細(xì)胞的主要功能就是維護(hù)有髓纖維髓鞘的完整性，當(dāng)少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常時，其功能必然受到影響，這可能是導(dǎo)致髓鞘脫失的重要原因。

　　3.酶代謝異常 參見橄欖腦橋小腦萎縮。

　　4.病理改變 大體標(biāo)本可見小腦、腦干和脊髓萎縮、變細(xì)；鏡下上述特定部位的神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生和有髓纖維脫髓鞘。病理改變的主要部位在腦橋橋橫纖維、腦橋基底部核，延髓下橄欖核、迷走神經(jīng)背核、藍(lán)斑，小腦中、下腳，小腦齒狀核及半球，中腦黑質(zhì)和基底核的蒼白球、尾狀核、殼核，脊髓中間外側(cè)柱細(xì)胞、前角細(xì)胞等部位的神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生；皮質(zhì)脊髓束變性、鞘脫失。周圍神經(jīng)主要為脫髓鞘病變。

　?。?）黑質(zhì)紋狀體和藍(lán)斑病變：是導(dǎo)致患者發(fā)生帕金森綜合征的主要原因，神經(jīng)元丟失以黑質(zhì)致密帶外側(cè)1/3為著，黑質(zhì)色素細(xì)胞消失；早期出現(xiàn)紋狀體的神經(jīng)元減少，以殼核的后背側(cè)2/3最嚴(yán)重；蒼白球廣泛受累，藍(lán)斑神經(jīng)元減少；上述病理改變與特發(fā)性帕金森病完全一致。

　?。?）橋核和小腦蒲肯野細(xì)胞病變：臨床以O(shè)PCA為其突出癥狀。

　 （3）自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)功能衰竭的病理改變主要位于脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)背核，病變同時累及交感和副交感系統(tǒng)。其他受累的細(xì)胞有腦干腹外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的單胺能神經(jīng)元和弓狀核細(xì)胞。脊髓骶2、3段腹側(cè)前角細(xì)胞中的Onuf’s核系調(diào)控膀胱和直腸括約肌的自主神經(jīng)中樞，也有明顯損害。在下丘腦可見輕度的神經(jīng)元丟失。格林巴利綜合癥護(hù)理

　　（4）少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體：最常見和特征性的病理改變是用Gallyas染色和免疫組化染色或改良的Bielschowsky銀染法在白質(zhì)有廣泛彌漫少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體，也稱“少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞纏結(jié)樣包涵體”，或稱“神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體”、“少突膠質(zhì)細(xì)胞微管纏結(jié)”。

病理生理

本組疾病共同的病理特征是，中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛的神經(jīng)元萎縮、變性、脫失及反應(yīng)性膠質(zhì)增生等。MSA病變主要分布于小腦Purkinje細(xì)胞、腦橋核、下橄欖核、尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)，藍(lán)斑、前庭核、迷走神經(jīng)背核、脊髓前角細(xì)胞、交感及副交感神經(jīng)核、胸髓中間外側(cè)核等。白質(zhì)中存在寡數(shù)突神經(jīng)膠質(zhì)抽結(jié)樣嗜銀包涵體，皮質(zhì)脊髓束變性及髓鞘脫失，骶髓Onuf核嚴(yán)重變性，出現(xiàn)尿便障礙和陽痿。63％的MSA病人多巴胺受體缺失，小腦型MSA可見小腦、腦干萎縮?！　?/p>

治療方案

益民復(fù)元療法是專家組憑借豐富的臨床經(jīng)驗，經(jīng)過多年挖掘，并根據(jù)多系統(tǒng)萎縮的中醫(yī)辨證原理，以傳統(tǒng)醫(yī)方劑精華與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)相結(jié)合，研制出“益民復(fù)元療法”純中藥口服湯劑，它能迅速激活神經(jīng)系統(tǒng)，修復(fù)、重建受損的神經(jīng)細(xì)胞，促進(jìn)再生長而恢復(fù)神經(jīng)功能。

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