阿狄森氏病

[[原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥]]又稱[[阿狄森氏病]]，是由[[腎上腺皮質(zhì)]]本身的病變所致，1855年首先由英國(guó)醫(yī)生Addison氏所描述。其主要病因是[[結(jié)核]]、癌瘤及特發(fā)性[[萎縮]]，在我國(guó)及日本主要是結(jié)核造成的[[腎上腺]]組織破壞，約占全部病例的68％。

==概述==
慢性腎上腺皮質(zhì)[[機(jī)能減退]]癥(又稱“阿狄森氏病”)是由結(jié)核、[[自身免疫]]等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，而致[[腎上腺皮質(zhì)激素]]分泌不足所引起的[[疾病]]。[[色素沉著]]為其臨床特征，其次為[[乏力]]、[[體重減輕]]、[[胃腸道]]紊亂，[[血壓]]降低、[[低血糖]]表現(xiàn)、嚴(yán)重[[視力模糊]]、[[神經(jīng)癥]]狀表情淡漠等。嚴(yán)重的可引起[[休克]]、[[昏迷]]。慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退為少見的[[內(nèi)分泌]]疾病，男性居多。 

中醫(yī)學(xué)對(duì)本病未見系統(tǒng)論述，但結(jié)合本病[[臨床表現(xiàn)]]，與中醫(yī)學(xué)中的“[[黑疸]]”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《[[黃帝內(nèi)經(jīng)]]》中首先論述了黑色歸于腎的理論，并在《素{{百科小圖片|bk9ef.jpg|阿狄森氏病}}問?痿論》中有“腎熱者，色黑而齒槁”之[[病癥]]描述；在《[[金匱要略]]》中已定名為“黑疸”，其癥為“額上黑”，并指出“此為女勞得之”。嗣后，在《[[續(xù)名醫(yī)類案]]》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬[[醫(yī)案]]》中之黑疸病案，其癥見“肌膚舌質(zhì)盡黑，[[手指]]膚間俱黯”，不僅有“額上黑”，而且有舌黑、指黑，更酷似阿狄森氏病。對(duì)本病病因[[病機(jī)]]的認(rèn)識(shí)，也從[[外感]][[六淫]]，[[邪氣]]久羈而向元陽不足、[[命門火衰]]轉(zhuǎn)化。從腎[[論治]]成為治療本病之大法。

運(yùn)用中醫(yī)藥治療阿狄森氏病，首次報(bào)道見于1956年，同年以[[甘草流浸膏]]或[[甘草]]粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后，陸續(xù)有按中醫(yī)[[辨證論治]]原則施治或針灸治療的臨床報(bào)告出現(xiàn)，包括集中觀察達(dá)35例的臨床資料，還提出了氣血兩虛，[[肝腎陰虛]]，[[脾腎陽虛]]的三型分證的[[辨證]]方案，也有將本病作為疑難病案進(jìn)行討論分析，強(qiáng)調(diào)本病與腎及[[命門]]的關(guān)系，且認(rèn)為病屬虛勞，表明中醫(yī)理論對(duì)本病的認(rèn)識(shí)正在進(jìn)一步深化?！　?==病因==
從中醫(yī)而論，主要從其臨床表現(xiàn)審證求因。其病因可歸納為先天不足，[[五臟]]柔弱；外感六淫，遷延失治；煩勞過度，[[飲食不節(jié)]]；大病之后，失于調(diào)理等。

本病病機(jī)，諸[[醫(yī)家]]較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)是，應(yīng)歸之腎虛。無論外感癆疾，或內(nèi)傷煩勞，大病體虛，其損均在腎，影響元陰元陽。如為[[腎陽虛]]衰，則不能溫煦血脈，以致經(jīng)行不暢，瘀濁外露；如為腎精失藏，精衰則陽不振，致使陰寒內(nèi)盛，寒則凝滯，血?dú)馐н\(yùn)脈絡(luò)瘀阻。[[腎陰]]腎陽虛衰，則導(dǎo)致其他[[臟腑]]和全{{百科小圖片|bk9eg.jpg|阿狄森氏病}}身虛弱，沖任失調(diào)，而現(xiàn)諸證。

慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退診斷具有特征性的為[[皮膚]]、粘膜色素沉著。[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]水試驗(yàn)如[[排尿]]量顯著降低，而在服用[[皮質(zhì)素]]后可明顯得到糾正，具有診斷價(jià)值。ACTH[[興奮]]試驗(yàn)可顯示腎上腺皮質(zhì)缺乏儲(chǔ)備能力等。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退應(yīng)用一般治療、[[激素]]替代治療、病因治療及[[并發(fā)癥]]治療等?！　?==[[病理]]==
是由腎上腺皮質(zhì)組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，其他為[[感染]]、[[炎癥]]、破壞性[[腫瘤]]和腎上腺的[[淀粉]]樣變。主要[[癥狀]]為缺乏[[糖皮質(zhì)激素]]和[[鹽皮質(zhì)激素]]的表現(xiàn)，如：[[肌無力]]、虛弱、極易[[疲勞]]、心動(dòng)微弱、經(jīng)常[[惡心]]、[[嘔吐]]、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、[[低血容量]]、[[低血壓]]、[[腎功能]]障礙及[[抵抗力]]降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉{{百科小圖片|bk9eh.jpg|阿狄森氏病}}著。色素沉著以面部、[[關(guān)節(jié)]]屈伸面和皮膚皺折而受磨擦處，以及[[乳頭]]、[[乳暈]]、[[生殖器]]、肩腋部、下腹中線、指（趾）[[甲根]]部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機(jī)制是由于失去糖皮質(zhì)激素對(duì)[[腺垂體]]的[[反饋]]抑制作用，使[[促腎上腺皮質(zhì)激素]]（ACTH）和促[[黑色素細(xì)胞刺激素]]（MSH）的釋放增加，而ACTH[[肽]]鏈的前13個(gè)[[氨基酸]]與MSH的完全相同，也能促進(jìn)[[黑色素]]形成，二者一起引起色素沉著?！　?==辨證分型==
阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀，隨著其他伴隨癥狀之主次表現(xiàn)不同，在中醫(yī)辨證中，基于黑色歸咎于腎，故雖有所分型，但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報(bào)道，大體劃分為以下四型： 

1.[[腎陽不足]]面部黧黑，兩手晦暗，精神不振，倦怠[[無力]]，少氣懶言，[[畏寒]]肢冷，[[腰膝酸軟]]，[[陽痿]]不舉，[[下肢]]浮腫。舌質(zhì)紫暗，[[舌苔薄白]]，脈沉細(xì)弱。本型為阿狄森氏病的基本證候，每一病例幾乎均見有本證之某些表現(xiàn)，隨其他癥候表現(xiàn)之顯露而歸屬于其他諸型。

2.[[脾腎兩虛]]面色蒼黑無華，頭昏[[神疲乏力]]，[[納呆]][[脘腹脹滿]]，間或[[惡心嘔吐]]，大便次頻質(zhì)溏，形體[[消瘦]]軟弱，四肢色黯欠溫，腰腿酸軟無力。舌質(zhì)淡暗，苔薄，脈沉濡細(xì)。本型以[[腸胃]]型為主要表現(xiàn)，常以[[食欲不振]]為早期癥狀，較重者可伴有[[腹痛]]，易誤診為[[潰瘍]]病等[[消化系統(tǒng)]]疾病，后期出現(xiàn)低血壓、色素沉著癥。

3.肝腎陰虛面色晦暗，午后兩顴發(fā)赤，目眶黯黑，[[皮膚干燥]]色枯，發(fā)枯不澤或[[脫發(fā)]]，{{百科小圖片|bk9ei.jpg|阿狄森氏病}}形體明顯消瘦，[[精神萎靡]]不振，間或煩躁易怒，夜間[[潮熱]][[盜汗]]，[[失眠多夢(mèng)]]，[[頭暈]]目花，軟弱無力。[[舌質(zhì)暗紅]]或絳，[[舌苔]]薄少，脈沉細(xì)弦澀。本型常系[[腎上腺結(jié)核]]患者的臨床表現(xiàn)，在腎上腺區(qū)x線平片上常可發(fā)現(xiàn)[[鈣化]]陰影，可作為本病系結(jié)核性的有力佐證。

4.氣血兩虧頭昏神疲，肢軟無力，[[心悸]]氣促，[[納差]]消瘦，膚黯干燥，面黑欠華，發(fā)枯稀疏，肢顫汗多，男子陽痿，女子經(jīng)少。[[舌淡]]暗，[[苔薄白]]，脈沉細(xì)遲。本型大都屬低血壓型，常常在脾腎陽虛的基礎(chǔ)上形成全身氣血虧乏，尤以[[氣虛]]之表現(xiàn)明顯，血虧系由[[營(yíng)養(yǎng)不良]]所致，但叉兼有[[血瘀]]之表現(xiàn)?！　?==專方治療==
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退病因是腎上腺結(jié)核造成[[皮質(zhì)]]機(jī)能減退；特發(fā)性腎上腺萎縮與自身免疫有關(guān)；其他較少見病因有[[惡性腫瘤]]、全身[[霉菌感染]]、全身性[[淀粉樣變性]]、先天性腎上腺發(fā)育不全。 

慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退在中醫(yī)臨床中屬于“黑疸”的范疇。根據(jù)臨床所見，中醫(yī)辨證為腎陽虛衰，陽不化水，痰濁內(nèi)阻所致。腎陽虛衰，不能為脾胃蒸化水谷，運(yùn)其精微，五臟失養(yǎng)，精血內(nèi)奪，腎精失藏，腎精生[[骨髓]]，腦為髓之海，因[[髓海]]不足，可引起[[眩暈]]；精血[[相生]]，精虧則[[血虛]]，故心慌、消{{百科小圖片|bk9ej.jpg|阿狄森氏病}}瘦等。精又與氣相輔相成，精虧則氣衰，故見困倦乏力、抵抗力降低等。精衰則陽不振，致使陰寒內(nèi)盛，寒則凝滯，從而導(dǎo)致血行不暢。腎為先天之本，是一切活動(dòng)能力的本源。如腎陽不足，不能[[溫養(yǎng)]]下焦則產(chǎn)生腰酸、肢冷；陽不化水而產(chǎn)生浮腫；陰寒內(nèi)盛，氣血被阻，故見面部黧黑等?！　?===[[四逆]][[腎氣]]湯===
組成：[[附子]]9克，[[肉桂]]3克，[[生熟地]]各12克，[[淮山藥]]12克，[[山萸肉]]9克，[[澤瀉]]12克，[[茯苓]]12克，[[丹皮]]9克，[[干姜]]3克，甘草30克，[[龍齒]]30克，[[磁石]]30克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，20劑后黑色十退六七?！　?===[[右歸丸]]加減===
組成：[[熟地]]、淮山藥、茯苓、[[丹參]]各15克，[[山茱萸]]、[[枸杞]]、[[菟絲子]]、[[杜仲]]、[[當(dāng)歸]]各12克，[[鹿角膠]]、龜版膠、附子各10克，肉桂5克，[[田七]]粉3克，甘草3克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，服藥5個(gè)月諸癥減輕，繼續(xù)服藥6個(gè)月，諸癥全消?！　?==醫(yī)學(xué)原理==
又稱[[慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥]]。是由腎上腺皮質(zhì)組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的表現(xiàn)，如：肌無力、虛弱、極易疲勞、心動(dòng)微弱、經(jīng)常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉著。色素沉著以面部、關(guān)節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受摩擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機(jī)制是由于失去糖皮質(zhì)激素對(duì)腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質(zhì){{百科小圖片|bk9ek.jpg|阿狄森氏病}}激素（ACTH）和促黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個(gè)氨基酸與MSH的完全相同，也能促進(jìn)黑色素形成，二者一起引起色素沉著。

阿狄森氏病Addison又稱[[原發(fā)性]]慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，是由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮、結(jié)核等嚴(yán)重感染或腫瘤等引起的嚴(yán)重破壞，多數(shù)是由于結(jié)核破壞了腎上腺皮質(zhì)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部或全部切除所致，引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病，也可繼發(fā)于下[[丘腦]]分泌CRH及[[垂體]]分泌ACTH不足所致，但由腎上腺本身引起者多見。此外，還有[[自身免疫病]]、嚴(yán)重的[[精神創(chuàng)傷]]也可使腎上腺皮質(zhì)毀壞或萎縮；其余為淀粉樣變、腫瘤、[[梅毒]]、[[真菌]]、[[血栓]]等也能破壞腎上腺皮質(zhì)而影響其功能。

本病常為隱襲性，且以原因未明的胃腸道癥狀，如[[食欲減退]]、腹痛、[[腹瀉]]為首發(fā)癥狀。正常的胃腸[[蠕動(dòng)]]大概在一定程度上與腎上腺皮質(zhì)功能有關(guān)，但二者的關(guān)系仍未明了。除胃腸道癥狀外，還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。 

患者以中年及青年為多，年齡大多在20～50歲間，男女[[患病率]]幾乎相等，原因不明者以女性為多。 

本病在嚴(yán)格使用內(nèi)分泌治療、[[抗癆]]等治療后，病人壽命大大延長(zhǎng)，勞動(dòng)力亦顯著恢復(fù)，并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者，部分病人能正常[[妊娠]]及生育，但在[[分娩]]期應(yīng)注意防治[[腎上腺危象]]發(fā)作。小兒產(chǎn)前產(chǎn)后[[生長(zhǎng)發(fā)育]]完全正常。治療過程中，病人抵抗力較低，易患[[呼吸道感染]]、[[胃腸功能紊亂]]，甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作，應(yīng)予注意?！?
阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著，以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯，如前額、眼周、四肢屈側(cè)、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖[[皮紋]]等處。粘膜如[[口唇]]、[[頰粘膜]]、[[牙齦]]、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會(huì)出現(xiàn)棕色[[色素斑]]。本病除皮膚表現(xiàn)外，還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀，記憶力減退，思想不能集中，[[抑郁]]，煩躁等。本病常伴有其他[[內(nèi)分泌障礙]]如低血糖，[[甲狀腺機(jī)能減退]]，性機(jī)能減退等。 

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示，血鈉降低，血鉀升高，血鈉血鉀比數(shù)小于30。[[血清]]氯化物降低，[[血糖]]降低。X線攝片，腎上腺可見鈣化點(diǎn)。 

除治療外，在飲食中應(yīng)多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮[[蔬菜]]等，而且多食用鈉鹽。　　
==臨床表現(xiàn)==
臨床表現(xiàn)為[[皮質(zhì)醇]]缺乏所引起的癥狀:

[[全身乏力]]，虛弱消瘦，皮膚，粘膜色素沉著，皮膚外露部位、關(guān)節(jié)皺褶處明顯色素沉著，同時(shí)[[口腔]]、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著，女性[[陰毛]][[腋毛]]減少，男性性功能減退。 

病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎上腺危象，常發(fā)生于感染，[[創(chuàng)傷]]，手術(shù)，分娩，過勞，大量出汗或突然中斷治療等[[應(yīng)激]]情況下。表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹瀉，嚴(yán)重[[脫水]]，血壓降低，心律快，脈細(xì)弱，常有[[高熱]]，[[低血糖癥]]，[[低鈉血癥]]等，可危及生命。 

阿狄森氏病的診斷主要依靠[[血尿]]皮質(zhì)醇、血ACTH水平測(cè)定。 

診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素（[[可的松]]類）終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量?！　?==阿狄森氏病如何防治？==
為了預(yù)防本病發(fā)生，必須強(qiáng)調(diào)及早治療各種[[結(jié)核病]]，尤其是[[腎結(jié)核]]、副睪結(jié)核、腸及腹腔[[盆腔]]結(jié)核等，對(duì)于長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)盡量避免對(duì)垂體腎上腺的抑制。腎上腺手術(shù)切除時(shí)也應(yīng)注意避免本癥發(fā)生。 

本病治療原則為：①糾正本病中[[代謝]]紊亂；②內(nèi)分泌替代補(bǔ)充治療；③ 病因治療；④避免應(yīng)激，預(yù)防危象。 由于本病屬慢性過程，必須使病人了解防治本病的基本知識(shí)，自覺地盡量避免[[過度疲勞]]、精神刺激、受冷、[[暴熱]]、感染、受傷等應(yīng)激因素，也須避免嘔吐、腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類、[[蛋白質(zhì)]]及[[維生素]]，多鈉鹽少鉀鹽。如食物中[[氯化鈉]]量不足，可進(jìn)服食鹽水溶液，每日入量在 10～15g左右，視各人需要而定，以維持[[電解質(zhì)平衡]]。用內(nèi)分泌治療者每日仍需3～10g。 本病的最基本[[療法]]除病因治療外，需長(zhǎng)期皮質(zhì)激素的替代補(bǔ)充。目前常用皮質(zhì)醇類激素(如可的松、[[氫化可的松]]、[[強(qiáng)的松]]和[[強(qiáng)的松龍]])和[[醛固酮]]類激素(一般采用人工合成的11-[[去氧皮質(zhì)酮]]的各種制劑)治療。各種激素的劑量系一般病人所需，劑量但應(yīng)用時(shí)必須個(gè)別化。

[[分類:生物化學(xué)]][[分類:生物學(xué)]][[分類:生命科學(xué)]][[分類:生物工程]]