運動神經元病

{{百科小圖片|bk9tx.jpg|}}<b>什么是[[運動神經元病]]
</b>

運動神經元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害[[脊髓前角]]，橋[[延腦]][[顱神經]]運動核和[[錐體束]]為主的一組慢性進行性變性[[疾病]]。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的[[癱瘓]]為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。

運動神經元病與[[癌癥]]、[[艾滋病]]齊名。只要患了這種病，先是[[肌肉萎縮]]，最后在病人有意識的情況下因[[無力]][[呼吸]]而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

<b>什么原因引起運動神經元病：</b>本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]異常、[[遺傳因素]]、重金屬[[中毒]]、[[營養(yǎng)代謝]]障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實。

運動神經元病，疾病別名：[[肌萎縮側索硬化]],[[肌萎縮]]性[[脊髓]]側索硬化,[[肌萎縮性側索硬化]],motor neuron disease,MND，

疾病代碼：ICD：G31.8，

疾病分類：[[神經內科]]，是一組主要侵犯上、下兩級[[運動神經元]]的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角[[細胞]]、[[腦干]]運動神經元、[[大腦皮質]][[錐體細胞]]以及[[皮質脊髓束]]、[[皮質]][[延髓]]束。[[臨床表現]]為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、[[肢體無力]]和上運動神經元損害的[[體征]]。

本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢?；颊叱３０橛衃[合并癥]]?！　?==運動神經元病分類==
運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、[[原發(fā)性側索硬化]]和[[進行性延髓麻痹]]。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。可將[[肌萎縮側索硬化癥]]看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。 

①肌萎縮側索硬化癥：多于40～60歲隱襲發(fā)病，單/雙[[上肢]]/[[下肢]]無力、[[肌肉]]攣縮、[[肌束]]顫動以及[[萎縮]]。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現[[延髓麻痹]][[癥狀]]，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。 

②進行性脊肌萎縮：大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，[[腱反射]]減弱或消失，嚴重者呈[[爪形手]]。肌萎縮和[[肌無力]]可向上發(fā)展，[[感覺神經]]不受累，少數患者下肢可出現癥狀。 

③原發(fā)性側索硬化癥：成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈[[痙攣]][[步態(tài)]]，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，[[病理]]體征陽性， 

④進行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā)，表現為[[吞咽困難]]，飲水嗆咳、言語含糊，[[咳嗽]]無力，甚至[[呼吸困難]]。同時或稍后出現出現軀體運動[[神經元]]受損的癥狀和體征　　
==運動神經元病的臨床表現==
起病緩慢，病程也可呈[[亞急性]]，癥狀依受損部位而定。由于運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及[[大腦]]運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為[[進行性脊髓性肌萎縮癥]]；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發(fā)性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓[[運動神經]]核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化最常見。

本病主要表現，最早癥狀多見于手部分，患者感[[手指]]運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見[[肌束震顫]]。四肢遠端呈[[進行性肌萎縮]]，約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小[[魚際]]肌萎縮，以后擴展到[[前臂肌]]，甚至[[胸大肌]]，[[背部]]肌肉亦可萎縮，[[小腿]]部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動，行動困難、呼吸和[[吞咽]]障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙[[下肢痙攣]]性[[截癱]]。　　
==運動神經元病有什么癥狀==
<b>一、下運動神經元型：</b>

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而[[手掌]]平坦，[[骨間肌]]等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和[[腓骨]]肌或從[[頸部]]的[[伸肌]]開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

[[顱神經損害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，[[咀嚼]]無力等。[[球麻痹]]可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現。

[[晚期]]全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于[[嬰兒期]]或少年期發(fā)病的[[嬰兒]]型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

<b>二、上運動神經元型：</b>

表現為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進，[[病理反射]]陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現[[假性球麻痹]]癥狀，表現發(fā)音清、吞咽障礙，下頜[[反射亢進]]等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

<b>三、上、下運動神經元混合型：
</b>

通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發(fā)展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期，全身肌肉[[消瘦]]萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一?！　?==運動神經元病需要做哪些檢查==
1．[[腦脊液]]檢查基本正常。

2．[[肌電圖]]檢查可見[[自發(fā)電位]]，[[神經]]傳導速度正常。

3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4．頭、頸MRI可正常?！　?==如何治療==
一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；[[輔酶A]]100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。

三、針對肌肉痙攣可用[[安定]]2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；[[氯苯氨丁酸]]（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可試用于治療本病的一些藥物，如[[促甲狀腺激素]]釋放激素，[[干擾素]]，[[卵磷脂]]，[[睪酮]]，[[半胱氨酸]]，[[免疫抑制劑]]以及[[血漿交換]][[療法]]等，但它們的療效是否確實，尚難評估。

五、患肢[[按摩]]，被動活動。

六、蜂針療法，利用[[蜜蜂]]尾針按[[穴位]]蜇刺能獲得一定療效。

七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。

八、呼吸肌麻痹者，以[[呼吸機輔助呼吸]]。

九、防治[[肺部感染]]。

【運動神經元病的辨病[[論治]]】 

(一)專病專方

1．飛步湯(《千家妙方》)

組成：[[龜板]]，[[熟地黃]]，[[知母]]，[[黃柏]]，[[陳皮]]，[[白芍]]，[[牛膝]]，[[狗骨]]，[[杜仲]]，[[續(xù)斷]]，[[菟絲子]]，[[當歸]]，[[茯苓]]，[[白術]]，[[炙甘草]]。

功效：[[滋陰]][[降火]]，[[強筋健骨]]，[[健脾益氣]]。

適應證：[[肝腎]]不足，[[陰虛火旺]]兼見[[脾虛]]肉痿之運動神經元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎[[溫服]]。

2．經驗方(《[[中西醫(yī)]]結合[[神經系統(tǒng)疾病]]診療大全》)

組成：[[石菖蒲]]，[[麥冬]]，[[鉤藤]]，[[佛手]]，[[牡蠣]]，[[龍骨]]，[[焦白術]]，[[桃仁]]，[[赤芍]]藥，紅花，[[神曲]]，[[麥芽]]，[[山楂]]，炙甘草，[[伸筋草]]，[[珍珠母]]。

功效：[[安神]]定驚，益心通絡，[[養(yǎng)血]][[活血]]，[[健脾]]生肌。

適應證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養(yǎng)之運動神經元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎溫服。

3．經驗方(《神經肌肉疾病臨床精華》)

組成：[[天麻]]，[[全蝎]]，[[蜈蚣]]。共為細末。

功效：[[平肝熄風]]，[[化痰]]止痙。

適應證：風痰阻絡，[[筋惕]]肉瞤之運動神經元病患者。

用法：每次g，每天3次，溫水沖服。

4。生肌益髓湯(亢榮華．[[進行性脊髓性肌萎縮]]兩例治驗．中西醫(yī)結合雜志，1984<5>: 300)

組成：[[鹿角膠]]、[[龜甲膠]]、[[人參]]、[[黃芪]]、炒白術、茯苓、杜仲、牛膝、[[木瓜]]。

功效：滋腎益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l劑。

5．加味健步[[虎潛丸]](謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志，1985(11)：32)

組成：黃芪、[[仙靈脾]]、[[鹿筋]]、[[海龍]]、[[海馬]]、人參、龜甲膠、當歸、[[杭芍]]、熟地黃、[[枸杞子]]、杜仲、[[川斷]]、菟絲子、[[鎖陽]]、白術、[[薏苡仁]]、陳皮、牛膝、木瓜、[[秦艽]]、[[蘄蛇]]、炙狗骨、[[補骨脂]]、知母、黃柏、[[桂枝]]、[[羌活]]、[[獨活]]、[[防風]]。共研極細末，水泛為丸。

功效：培補本元，調和氣血，溫[[通經]]絡，強筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。

6．生髓復痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復痿丸治肌萎縮．四川中醫(yī)，1989(5)：38)

組成：熟地黃、[[鹿角片]]、[[桑寄生]]、仙靈脾、鎖陽、[[巴戟天]]、桂枝、赤芍、黃芪、[[何首烏]]、補骨脂、[[骨碎補]]、續(xù)斷、[[黨參]]、白術、蜈蚣、[[制馬錢子]]。共研細末，煉蜜為丸，每丸重9g

功效：[[補益肝腎]]，健脾生肌復痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通國經驗方(林通國．[[中藥]]治療肌萎縮側束硬化癥三例．廣西中醫(yī)藥，1983(2)：22)

組成：制[[附片]]，[[肉桂]]，當歸，[[川芎]]，赤芍，桃仁，紅花，[[桔梗]]，[[枳殼]]，枸杞子，黃芪，[[山茱萸]]，全蝎，蜈蚣，狗骨，[[鹿茸]]，[[麝香]]，制馬錢子，[[烏梢蛇]]。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。

功效：[[補腎助陽]]，養(yǎng)血[[斂陰]]，[[活血祛瘀]]，溫經通絡。

適應證：[[腎陽虛]]衰，氣盛[[血瘀]]，筋脈失養(yǎng)之運動神經元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，飯后溫開水送服。

8．霍氏益髓湯(霍[[印堂]]．進行性脊肌萎縮側索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫(yī)，1985<11>：32)

組成：黃芪，當歸，熟地黃，[[雞血藤]]，人參，白術，白芍，鹿角膠，[[龜甲]]，補骨脂，牛膝，[[川續(xù)斷]]，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，[[甘草]]。

功效：滋。腎益髓，[[益氣養(yǎng)血]]，強筋健骨。

適應證：[[腎陰不足]]，氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日劑。

9．張鏡人經驗方(沈遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志，1994<4>：18)

組成：龜板，[[鹿角]]，熟地黃，[[生地]]，當歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白術，陳皮，甘草，[[炒谷芽]]，[[黃精]]，枸杞子。

功效：[[滋補肝腎]]，益氣養(yǎng)血，健脾生肌。

適應證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，[[氣血不足]]之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日劑。　　
==運動神經元病的食療==
在治療運動神經元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾[[腎陰虛]]型、[[脾腎陽虛]]型、肝血不足型、氣血兩虧型、[[心血不足]]型、[[肺虛]]痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。

例如：[[芥菜]]、[[綠豆]]、海帶、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黃花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、[[大棗]]、山楂、山藥、當歸、[[赤小豆]]、[[蓮子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[烏雞]]等，還可以買瓶純天然[[蜂王漿]]，最有利于增強[[自身免疫]]力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調節(jié)人體[[五臟]]、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥 

預防常識：

本病迄今病因未明有學者認為是[[慢性病]]毒[[感染]]引起，起病后病情呈緩慢進行性加重但可用[[神經生長因子]]或[[細胞生長肽]]肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現[[并發(fā)癥]]。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治?？菩暂^強，發(fā)病后應到有條件的神經疾病?？圃\治，切勿輕信社會游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費錢財?！　?==運動神經元病的護理:==
鼓勵早期病人堅持工作，并進行簡單鍛煉及日?；顒印＿^于劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過于積極的[[物理療法]]反而會使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應注意口腔衛(wèi)生，防止[[口腔]]中有食物殘渣留存。

晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸困難，應予鼻飼以保證營養(yǎng)，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發(fā)生[[呼吸道感染]]，必要時立即進行[[氣管切開]]，便于清除[[氣管]][[內分泌物]]，借助器械以維持呼吸功能。

因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養(yǎng)物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。

平時注意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含[[蛋白質]]及[[維生素]]，足量的碳水化合物及[[微量元素]]，以保證神經肌肉所需營養(yǎng)，有益于延緩病情進展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

一、精神調攝：本病的特點是病程長且病情容易復發(fā)，[[感冒]]或勞累后加重。所以運動神經元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療，定期復查，防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度，思想靜閑而少貪欲。

二、生活調理：生活有規(guī)律，要順應自然界變化的規(guī)律，適應自然環(huán)境四季的更替。所以運動神經元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時治療，避免運動神經元病的發(fā)生，尤其在[[流感]]泛濫的季節(jié)，要遠離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排，注意保暖。

三、飲食調理：運動神經元病患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和[[蛋白]]的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補平緩之品，以達到補益之功，從而增強機體[[正氣]]。

四、體育鍛煉：運動神經元病患者勞累后加重，休息后減輕，因此要注意休息，避免劇烈運動。注意休息并不意味著臥床不動，適當的體育鍛煉同樣是運動神經元病患者不可缺少的，患者可以做一些[[醫(yī)療體操]]、[[太極拳]]或保健[[氣功]]，以增強體質，提高機體的免疫功能，對本病的[[康復]]也有幫助?！　?==運動神經元病的注意事項==
運動神經元病患者的注意事項－有利于治療運動神經元病 

在運動神經元病中，主要的臨床癥狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協(xié)調，行走困難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，[[失語]]，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現[[流涎]]，可出現[[苦笑面容]]、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床癥狀具有與[[帕金森病]]相同的臨床癥狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的并發(fā)癥就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運動神經元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。 

對于[[重癥肌無力]]、帕金森病、運動神經元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發(fā)展的晚期，最終都可導致吞咽困難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。根據中醫(yī)"[[同病異治]]、[[異病同治]]"的理論，對于重癥肌無力、帕金森病、運動神經元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達到相同的治療效果。 

由于該病多為中年以上發(fā)病，病變累及脊髓前角細胞和腦干運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病[[傳變]]較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復肌力提高生存質量。 

在治療上，完全體現了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢，由于本病多發(fā)于中年之后病因可因[[燥熱]]之毒，內耗陰津所致?；蛳忍觳蛔悖琜[脾腎兩虛]]、[[濕熱]]浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng)，肌萎肉削，難于收擎。在治療上，應以[[健脾益腎]]，養(yǎng)肝柔筋為主。我們以[[肌痿]]康系列藥物調補肝腎，濡潤失養(yǎng)筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。 

此類患者平時避免有害金屬污染提高[[飲用水]]質量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質，飲食起居有規(guī)律，避免過勞，注意[[養(yǎng)生]]。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調理，對于患者有一定的幫助?？梢悦赓M提供給患者。 

中國ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎上組成的。

成立協(xié)作組的目的是為了加強各醫(yī)院ALS研究的交流與合作，有效統(tǒng)合中國ALS資源優(yōu)勢，盡快實現與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組將是以項目帶動研究的互相協(xié)作體系，采用首倡原則、權重原則和協(xié)商共享原則。協(xié)作組將采用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各家醫(yī)院在ALS領域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協(xié)作，以協(xié)作組的形式積極參與國際的 交流，提升我國在ALS領域的研究水平和學術地位?！　?==運動神經元病的預防與調護==
本病起病隱襲，常無[[外感]][[溫熱]]之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現癥狀，便主要表現為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，如勞倦過度，[[飲食不節(jié)]]，久病失治等因素損傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病。

出于對本病的病因和發(fā)病機制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預防措施。

開展體育鍛煉，增強體質，避免罹患[[感染性疾病]]；保護環(huán)境，避免有害金屬污染，提高飲用水質量；飲食起居有規(guī)律，避免過勞，年過四十補益脾腎，注意養(yǎng)身守志，乃是預防疾病的基本方法?！　?==運動神經元病發(fā)展過程==
1. 癥狀開始期：罹病初期可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。 

2. 工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。 

3. 日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。 

4. 吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻[[胃管]]灌食，常導致[[吸入性肺炎]]。 

5. 呼吸困難期：若患者于呼吸困難時，選擇[[氣管切開術]]，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用[[呼吸器]]時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡。

<b>運動神經元病的家庭照顧常識
</b>

運動神經元病需要良好的家庭照顧：病人房間環(huán)境的安排

初期癥狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨著病程的進行，漸而無法行動，到完全臥床。

1、住屋空間的擺設應調整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當。 

2、房門宜靠近盥洗室。 

3、設置叫人鈴。 

4、房間的光線、通風、溫度都應考慮。 

5、日歷、時鐘、收錄音機、電視機的設置，可避免病人被社會疏離。

<b>活動與運動
</b>

當病人能完全處理自身日常活動時，除了注意安全、預防跌跤，就讓他自己動手，漸進的，才協(xié)助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。

運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成[[關節(jié)僵硬]]、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習一些伸展運動，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協(xié)助做這些運動了。 

簡單的說，也就是依照正常[[生理]]的彎曲、伸展，內外旋轉抬高、上舉、提起、放下的動作。

<b>飲食</b>

疾病造成吞咽功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費些心思，需以軟質、流質，甚而，因無法吞咽時采用鼻胃管灌流質食物。

病人因為吞咽異常，影響了食欲，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細、軟、滑溜的食物，并以少量多餐進食，避免因攝食不足，營養(yǎng)不足，而有其它合并癥。

<b>衣著</b>

手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了困難的動作：衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜，鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲著裝。

<b>身體的清潔
</b>

疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全臥床時，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。 

2、將棉被換成毛巾被。 

3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。 

4、水溫要比[[體溫]]高，水溫約40～43C。 

5、勿在飯前或飯后一小時內清潔。 

6、擦洗的動作需敏捷。 

7、冬天或[[皮膚干燥]]的病人，清潔身體后要以乳液擦拭保護。

<b>咳嗽有痰的照護</b> 

病人口水多，吞咽不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的[[雙氧水]]或市售的[[漱口水]]代為清潔。為防[[呼吸衰竭]]，有痰咳不出，醫(yī)師會建議以[[氣管內插管]]，或做氣管造口的長期計畫，并銜接呼吸器[[輔助呼吸]]，在此同時，痰的分泌也會增多，需利用抽痰機、目前除了在醫(yī)院有護理人員執(zhí)行這項護理活動，家屬或陪伴人，也應當學會這些技術，尤其是居家照護用的呼吸器、抽痰機，逐漸的在推廣，機型較巧，操作簡單，安全易學，價格不貴，亦可以租賃方式使用。

<b>[[排泄]]的照護</b>

1、 [[腹瀉]]：

（1）一天排泄三次以上[[水樣便]]，就算是腹瀉。

（2）將[[腹部]]保暖，并臥床休息。 

（3）給大量水分，并且暫不進食。

（4）依醫(yī)師的指示服藥。

（5）多次的腹瀉會使[[肛門]]周圍紅痛，甚而破皮，以細軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。

（6）如有持續(xù)的腹瀉，伴有[[發(fā)燒]]，應立即送醫(yī)就診。

2、[[便秘]]：

（1）每日一次做馬桶上，以培養(yǎng)[[排便]]習慣。

（2）日常的活動，如運動或[[被動運動]]，來促進腸[[蠕動]]。

（3）輕柔的腹部按摩。

（4）受飲食的質地限制，另請醫(yī)師開些軟便劑或纖維素，并配合較多的水分。

（5） 必要時，以[[甘油]]灌腸。

（6） 排泄完畢，同樣的要清潔肛門。

3、小便：

（1） 男病人可以[[尿壺]]或綁上尿套使用。切記每次便溺后，[[尿道]]口和便器均要清潔。 

（2） 女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換后均要清潔，并注意保持干燥。

（3） 非必要時，才使用[[導尿管]]，雖然處理上較為方便，但造成[[尿路感染]]的機會也增加了。

<b>臥床者的按摩和翻身
</b>

病人到了完全臥床時，雖較其它疾病的臥床病人不易形成[[褥瘡]]，但至少每兩小時仍須為病人翻身，扣背及按摩。

1、左側臥時，枕頭或墊子，墊在右側的背、腰后方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓著下方的左腿。 

2、平躺時，雙膝窩及足跟下墊個軟枕。 

3、右側臥時，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個位置可以輪流的翻動，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。 

4、使用[[氣墊床]]，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。 

5、翻身的同時，要順勢為病人扣背，市面有現成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。 

6、清柔的按摩動作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放松，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。

[[分類:內科]][[分類:神經系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]]
==參看==
*[[神經病學/運動神經元病|《神經病學》- 運動神經元病]]
{{導航板-中樞神經系統(tǒng)疾病}}