運(yùn)動(dòng)失調(diào)

[[運(yùn)動(dòng)障礙疾病]](movement disorders)又稱[[錐體外系疾病]](extrapyramidal diseases)，主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)[[功能障礙]]，肌力、感覺(jué)及[[小腦]]功能不受影響。

本組[[疾病]]源于[[基底核]]功能紊亂，通常分為肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少和[[肌張力降低]]-運(yùn)動(dòng)過(guò)多兩大類，前者以運(yùn)動(dòng)貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)異常[[不自主運(yùn)動(dòng)]]。
==運(yùn)動(dòng)失調(diào)的原因==
(一)發(fā)病原因

運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)控是由[[錐體系統(tǒng)]]、[[基底核]]和[[小腦]]密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨(dú)立系統(tǒng)，而在功能上確是一個(gè)不可分割的整體。[[運(yùn)動(dòng)障礙疾病]](即[[錐體外系疾病]])，主要源于基底核功能紊亂。

(二)發(fā)病機(jī)制

基底核具有復(fù)雜的[[纖維]]聯(lián)系，主要構(gòu)成三個(gè)重要的[[神經(jīng)]]環(huán)路：①[[皮質(zhì)]]-皮質(zhì)環(huán)路：[[大腦皮質(zhì)]]-尾殼核-內(nèi)側(cè)[[蒼白球]]-[[丘腦]]-大腦皮質(zhì);②[[黑質(zhì)]]-[[紋狀體]]環(huán)路：黑質(zhì)與[[尾狀核]]、殼核間往返聯(lián)系纖維;③紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。

在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的[[解剖學(xué)]]基礎(chǔ)，這兩條通路的活動(dòng)平衡對(duì)實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動(dòng)功能至關(guān)重要。

黑質(zhì)-紋狀體DA通路[[變性]]導(dǎo)致基底核輸出過(guò)多，丘腦-皮質(zhì)[[反饋]]活動(dòng)受到過(guò)度抑制，使皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動(dòng)性[[疾病]]如[[帕金森病]]。紋狀體[[神經(jīng)元變性]]導(dǎo)致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對(duì)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用過(guò)強(qiáng)，產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如[[亨廷頓病]]。因此，基底核[[遞質(zhì)]][[生化]]異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種[[運(yùn)動(dòng)障礙]][[癥狀]]的主要[[病理]]基礎(chǔ)。運(yùn)動(dòng)障礙性疾病治療，無(wú)論藥物或[[外科]]治療原理都基于對(duì)遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。
==運(yùn)動(dòng)失調(diào)的診斷==
[[基底核]][[疾病]]的[[臨床表現(xiàn)]]主要為：

1.不自主動(dòng)作。

2.動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)[[癱瘓]]。

3.姿勢(shì)及[[肌張力異常]]。

間接通路的[[功能亢進(jìn)]]引起動(dòng)作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起[[肌張力障礙]]、[[手足徐動(dòng)癥]]或抽動(dòng)動(dòng)作，直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。

1.病史

(1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫颍鏪[嬰兒]]或幼兒期起病可能為[[腦缺氧]]、[[產(chǎn)傷]]、[[膽紅素]][[腦病]]或[[遺傳因素]]，[[少年期]]出現(xiàn)震顫可能是[[肝豆?fàn)詈俗冃註];也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的[[原發(fā)性]][[扭轉(zhuǎn)痙攣]]遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的[[遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙]]較年輕發(fā)病頑固。

(2)起病方式：?？商崾静∫颍缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示[[藥物不良反應(yīng)]]，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為[[血管]]性病因，緩慢隱襲起病可能為[[神經(jīng)]][[變性]]疾病。

(3)病程：對(duì)診斷也有幫助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。

(4)藥物如酚[[噻嗪類]]及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。

(5)某些疾病如[[風(fēng)濕熱]]、[[甲狀腺]]疾病、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[真性紅細(xì)胞增多癥]]等可伴舞蹈樣動(dòng)作。

(6)家族史：有診斷意義，如[[亨廷頓病]]、良性遺傳性舞蹈病、[[特發(fā)性震顫]]、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)-穢語(yǔ)[[綜合征]]等有[[遺傳]]背景。

2.體檢 可了解[[運(yùn)動(dòng)障礙]][[癥狀]]特點(diǎn)，明確有無(wú)[[神經(jīng)系統(tǒng)]]其他癥狀[[體征]]，如[[靜止性震顫]]、鉛管樣或齒輪樣肌[[強(qiáng)直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙，常伴精神和智能損害。
==運(yùn)動(dòng)失調(diào)的鑒別診斷==
[[錐體外系疾病]]須注意與[[錐體系統(tǒng)]][[疾病]]導(dǎo)致的[[運(yùn)動(dòng)功能障礙]]相鑒別。后者主要臨床特點(diǎn)以[[癱瘓]](肌力減退)為主，一般不難鑒別。另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

[[基底核]]疾病的[[臨床表現(xiàn)]]主要為：

1.不自主動(dòng)作。

2.動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)癱瘓。

3.姿勢(shì)及[[肌張力異常]]。

間接通路的[[功能亢進(jìn)]]引起動(dòng)作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起[[肌張力障礙]]、[[手足徐動(dòng)癥]]或抽動(dòng)動(dòng)作，直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。

1.病史

(1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫?，如[[嬰兒]]或幼兒期起病可能為[[腦缺氧]]、[[產(chǎn)傷]]、[[膽紅素]][[腦病]]或[[遺傳因素]]，[[少年期]]出現(xiàn)震顫可能是[[肝豆?fàn)詈俗冃註];也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的[[原發(fā)性]][[扭轉(zhuǎn)痙攣]]遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的[[遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙]]較年輕發(fā)病頑固。

(2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示[[藥物不良反應(yīng)]]，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為[[血管]]性病因，緩慢隱襲起病可能為[[神經(jīng)]][[變性]]疾病。

(3)病程：對(duì)診斷也有幫助，如[[小舞蹈病]]通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。

(4)藥物如酚[[噻嗪類]]及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。

(5)某些疾病如[[風(fēng)濕熱]]、[[甲狀腺]]疾病、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[真性紅細(xì)胞增多癥]]等可伴舞蹈樣動(dòng)作。

(6)家族史：有診斷意義，如[[亨廷頓病]]、良性遺傳性舞蹈病、[[特發(fā)性震顫]]、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)-穢語(yǔ)[[綜合征]]等有[[遺傳]]背景。

2.體檢 可了解[[運(yùn)動(dòng)障礙]][[癥狀]]特點(diǎn)，明確有無(wú)[[神經(jīng)系統(tǒng)]]其他癥狀[[體征]]，如[[靜止性震顫]]、鉛管樣或齒輪樣肌[[強(qiáng)直]]提示[[帕金森病]]，[[角膜]]K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙，常伴精神和智能損害。
==運(yùn)動(dòng)失調(diào)的治療和預(yù)防方法==
有[[遺傳]]背景的[[運(yùn)動(dòng)障礙]]性[[疾病]]，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免[[近親結(jié)婚]]，推行[[遺傳咨詢]]、[[攜帶者]][[基因檢測(cè)]]及[[產(chǎn)前診斷]]和選擇性[[人工流產(chǎn)]]等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善運(yùn)動(dòng)障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。
==參看==
*[[小兒維生素B<sub>12</sub>選擇性吸收障礙綜合征]]
*[[高尿酸血癥]]
*[[眩暈]]
*[[運(yùn)動(dòng)障礙疾病]]
*[[水、電解質(zhì)紊亂伴發(fā)的精神障礙]]
*[[四肢癥狀]]
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[[分類:四肢癥狀]]