腸道血管發(fā)育不良

'''腸道血管發(fā)育不良'''是[[腸道]][[血管異常]][[增生]]而引起[[下消化道]]慢性[[失血]]。由于是間斷性[[出血]]，診斷檢查時(shí)不出血，因此難診斷。

腸道[[血管]]的異常狀態(tài)，無(wú)法解釋的腸道出血與[[貧血]]。損害常是多重的，亦常發(fā)生于[[盲腸]]與[[升結(jié)腸]]。

== 病因[[病理]] ==

大多數(shù)病人病因未明，在 70～90 歲才被診斷，一般認(rèn)為屬獲是老年退行性病變。其[[粘膜]]病理基礎(chǔ)是粘膜下[[靜脈]]進(jìn)入[[肌層]]時(shí)，受[[肌肉收縮]]的影響，使靜脈血流呈擴(kuò)張，迂曲，于是間斷性阻斷，逐漸發(fā)展至粘膜[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]，喪失[[毛細(xì)血管前括約肌]]功能，引起小動(dòng)靜脈直接溝通，于是引起下消化道慢性出血。

[[組織學(xué)]]上，angiodysplasia與[[毛細(xì)管擴(kuò)張]](telangiectasia)相似。腸壁(bowel wall)影響著腸管徑(caliber)的變化與管束組織(vascular tissue)的擴(kuò)散，而angiodysplasia擴(kuò)展與腸壁年齡與腸壁應(yīng)變相關(guān)。其失血的風(fēng)險(xiǎn)隨著[[凝血]]的不規(guī)則而增加。

當(dāng)[[主動(dòng)脈]]閥狹窄癥(Aortic valve stenosis)與Angiodysplasia一同患得，稱為Heyde's syndrome。此[[病癥]]中, 在主動(dòng)脈閥劇烈[[流血]]的情況以基于高剪應(yīng)力的血[[糖蛋白]]Von Willebrand factor (vWF)為重要的[[止血法]]，但其缺點(diǎn)亦由于高剪力，在包含angiodysplasia之類的損傷，vWF會(huì)增加失血風(fēng)險(xiǎn)。

== [[臨床表現(xiàn)]] ==

其主要臨床特征表現(xiàn)為下消化道慢性失血和貧血，為急、慢性[[便血]]、[[黑便]]、隱血和貧血，有時(shí)[[嘔血]]，有時(shí)無(wú)任何前驅(qū)癥狀，無(wú)特異性定位、定性[[體征]]，因此診斷困難。

雖然一些病例會(huì)解黑便，但以只稍微[[血便]]卻貧血的病例占多數(shù)。當(dāng)出血活耀(active)時(shí)其潛血反應(yīng)呈陽(yáng)性，然而當(dāng)出血是斷斷續(xù)續(xù)(intermittent)時(shí)，其潛血反應(yīng)也許會(huì)呈陰性。

診斷常以[[內(nèi)視鏡]]--[[結(jié)腸鏡]]或[[胃鏡]](雖知損害難找出)，其他尚有[[膠囊]][[內(nèi)視]]與雙氣囊內(nèi)視(double-balloon enteroscopy)。

在臨床上高度懷疑為angiodysplasia但內(nèi)視鏡卻無(wú)法找出的病例，[[腸系膜]][[動(dòng)脈]]的[[血管造影術(shù)]]有時(shí)是必需的；而具微量幅射的[[紅血球]]標(biāo)記閃爍圖為另一個(gè)可替代方案(但此只對(duì)顯著且持續(xù)出血的病例有效)。

== 治療 ==

如果貧血嚴(yán)重，需要[[輸血]]。剛開始多以內(nèi)視鏡治療，經(jīng)由內(nèi)視鏡施以電燒或氬氣電漿凝固[[雷射]]治療[[止血]]。有時(shí)候， 當(dāng)血流劇烈到用結(jié)腸鏡亦無(wú)法內(nèi)視時(shí)，需考慮用栓[[塞法]](Embolisation)。

如果多重性流血或者流血部位在難以接近的部位，這時(shí)也許要用到藥物性的系統(tǒng)治療： 第一線選擇包含：抑制[[纖維蛋白]]溶解的 tranexamic酸與 aminocaproic酸。 [[雌激素]](Estrogens)亦可用來(lái)防止angiodysplasia的出血，但雌激素會(huì)導(dǎo)致[[血液]]些許的凝固性過(guò)高(hypercoaguability)，而且對(duì)兩性皆有危險(xiǎn)或造成不適。

在困難的病例中, 對(duì)以octretide([[藥學(xué)]]上模擬自然界中的somatostatin)與撒利多邁得(thalidomide)止血有正面報(bào)告(然而撒利多邁得對(duì)[[懷孕]]初期之婦女易造成[[胎兒]]畸型)

[[消化系統(tǒng)內(nèi)窺鏡術(shù)]]治療是第一選擇。如果是急癥，需要緊急[[外科手術(shù)]]切除部份腸道，或者需要緊急血管造影術(shù)血液凝結(jié)治療。腸切除法由于對(duì)病人損害較大, 必須審慎評(píng)估！

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==參考來(lái)源==
*[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%82%A0%E9%81%93%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%8F%91%E8%82%B2%E4%B8%8D%E8%89%AF 維基百科-腸道血管發(fā)育不良]