紫紺和血缺氧

[[法樂四聯(lián)癥]]是常見的先天性心臟血管[[畸形]]，在[[紫紺]]型[[先天性心臟病]]中居首位。四聯(lián)癥最常見的主要臨床[[癥狀]]是[[紫紺和血缺氧]]。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循環(huán)]][[血流量]]的多寡。
==紫紺和血缺氧的原因==
1970年Van Praagh等認為四聯(lián)癥的[[胚胎發(fā)育障礙]]是由于[[肺動脈]]圓錐遠段或[[右心室]]漏斗部發(fā)育不全，未發(fā)生反向倒位，于是[[主動脈瓣]]保持[[胚胎]]期位置，處于[[肺動脈瓣]]的右側(cè)，漏斗部間隔亦即[[壁束]]在正常發(fā)育時行走方向應(yīng)為向后向下向右，而四聯(lián)癥病人則其走向改變?yōu)橄蚯跋蛏舷蜃蠖褂趫A錐前壁，這樣當圓錐部近段與[[心臟]]融合后即產(chǎn)生[[右心室流出道]]狹窄。同時由于漏斗部間隔位置向前向上因而未能在心[[室間隔]]的上方占居[[隔束]]左前上支和右后下支之間的空隙，于是在漏斗部間隔亦即[[室上嵴]]的后下方形成巨大的[[心室間隔缺損]]，肺動脈圓錐發(fā)育不良又引致[[主動脈]]開口移向右側(cè)，騎跨于心[[室間隔缺損]]的上方。
==紫紺和血缺氧的診斷==
【[[臨床表現(xiàn)]]】

四聯(lián)癥最常見的主要臨床[[癥狀]]是[[紫紺和血缺氧]]。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循環(huán)]][[血流量]]的多寡。出生后短期內(nèi)由于[[動脈導(dǎo)管]]尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)[[紫紺]]。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如[[肺動脈閉鎖]]、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、[[肺動脈瓣]]環(huán)、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左[[血液]]分流量少的病例，紫紺程度輕，如[[心室]]水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，并出現(xiàn)[[呼吸困難]]。兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少[[下肢]]靜脈回流量，增高[[體循環(huán)]]阻力，從而使肺部血流量增多，[[動脈血]]氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部[[痙攣]]時，狹窄加重，[[肺血流]]量突然減少可引致[[缺氧]]性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難、[[昏厥]]和[[抽搐]]，嚴重者可以致死。氣候炎熱和[[體溫]]升高時更易發(fā)作。發(fā)作時噴射性[[收縮期雜音]]常減弱或消失。[[嗎啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。少數(shù)病例因[[心室間隔缺損]]較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)[[充血]]，臨床上可呈現(xiàn)[[心力衰竭]]癥狀。但出生6個月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，[[紅細胞]]顯著增多的病例，[[腦血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏癱]]或[[腦膿腫]]。在身體[[失水]]的情況下[[腦血栓]]更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴重的病例，[[支氣管]]動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量[[咯血]]。

【[[體征]]】

體格[[生長發(fā)育]]較慢。面、唇、舌、[[眼瞼]]結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人[[杵狀指]](趾)很常見。[[心濁]]音區(qū)不擴大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，[[右心室]]排送入[[主動脈]]的血流量增多，[[肺動脈]]血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或[[動脈導(dǎo)管未閉]]產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動脈瓣區(qū)第2[[心音]]減弱或正常，有時可為[[主動脈瓣]]第2心音[[傳導(dǎo)]]來的單一響亮的心音。
==紫紺和血缺氧的鑒別診斷==
許多[[發(fā)紺]]型[[先天性心臟病]]需與[[法樂四聯(lián)癥]]鑒別。

在[[嬰兒]]時期與四聯(lián)癥相鑒別的發(fā)紺型心臟[[畸形]]有：

①[[大動脈錯位]]，出生后即出現(xiàn)發(fā)紺，[[大血管]]蒂變窄，[[心臟]]較大和肺部[[血管]]增多或減少;

②[[三尖瓣閉鎖]]，有特征性[[心電圖]]，電軸偏左一30°以上和[[左心室肥厚]];

③[[單心室]]合并[[肺動脈狹窄]];

④[[永存動脈干]]有小的[[肺動脈]]或無肺動脈;

⑤[[右心室雙出口]]合并肺動脈狹窄。

【[[臨床表現(xiàn)]]】

四聯(lián)癥最常見的主要臨床[[癥狀]]是[[紫紺和血缺氧]]。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循環(huán)]][[血流量]]的多寡。出生后短期內(nèi)由于[[動脈導(dǎo)管]]尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)[[紫紺]]。絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如[[肺動脈閉鎖]]、流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部、[[肺動脈瓣]]環(huán)、肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺。右心室流出道梗阻程度輕，右至左[[血液]]分流量少的病例，紫紺程度輕，如[[心室]]水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺。進食、哭鬧，活動時紫紺加重，并出現(xiàn)[[呼吸困難]]。兒童病人喜采取蹲踞體位。蹲踞可減少[[下肢]]靜脈回流量，增高[[體循環(huán)]]阻力，從而使肺部血流量增多，[[動脈血]]氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部[[痙攣]]時，狹窄加重，[[肺血流]]量突然減少可引致[[缺氧]]性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難、[[昏厥]]和[[抽搐]]，嚴重者可以致死。氣候炎熱和[[體溫]]升高時更易發(fā)作。發(fā)作時噴射性[[收縮期雜音]]常減弱或消失。[[嗎啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]]，或[[心得安]]每日mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作。少數(shù)病例因[[心室間隔缺損]]較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)[[充血]]，臨床上可呈現(xiàn)[[心力衰竭]]癥狀。但出生6個月后紫紺即逐漸加重。紫紺程度重，[[紅細胞]]顯著增多的病例，[[腦血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏癱]]或[[腦膿腫]]。在身體[[失水]]的情況下[[腦血栓]]更易發(fā)生。年齡較大紫紺嚴重的病例，[[支氣管]]動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量[[咯血]]。

【[[體征]]】

體格[[生長發(fā)育]]較慢。面、唇、舌、[[眼瞼]]結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人[[杵狀指]](趾)很常見。[[心濁]]音區(qū)不擴大，左前胸可隆起。[[胸骨]]左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，[[右心室]]排送入[[主動脈]]的血流量增多，肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或[[動脈導(dǎo)管未閉]]產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動脈瓣區(qū)第2[[心音]]減弱或正常，有時可為[[主動脈瓣]]第2心音[[傳導(dǎo)]]來的單一響亮的心音。
==紫紺和血缺氧的治療和預(yù)防方法==
[[法樂四聯(lián)癥]]病例的預(yù)后決定于[[右心室流出道]]及/或[[肺動脈狹窄]]的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在[[童年期]]死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有[[血缺氧]]引致的[[腦血管意外]]，[[腦膿腫]]、[[充血性心力衰竭]]、[[細菌]]性[[心力]]膜炎等。隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和[[肺動脈]]分支[[血栓形成]]，[[肺循環(huán)]][[血流量]]減少，[[紫紺和血缺氧]]的程度逐漸加重。[[肺動脈閉鎖]]的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠[[動脈導(dǎo)管]]，動脈導(dǎo)管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)[[死亡率]]為50%，3年為75%，10年為92%。但如[[體循環(huán)]]與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長生存期。

四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。影響[[外科]]療效的因素有手術(shù)時年齡、體重、[[紫紺]]程度、[[血紅蛋白]]含量、[[紅細胞]]壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，[[肺動脈瓣]]環(huán)和[[左心室]]發(fā)育情況;是否曾施行體肺[[分流術(shù)]];根治術(shù)時是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)[[畸形]]糾治是否妥善，是否餅有其它[[心臟]]血管[[先天性畸形]]等。

術(shù)后[[癥狀]]明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學(xué)習(xí)或工作。術(shù)后10年，20年的[[生存率]]約在90%以上。但如并有肺動脈瓣關(guān)閉不全，殘留[[心室間隔缺損]]，[[右心室]][[高壓]]([[收縮壓]]超過9.3kPa，70mmHg)等情況，則影響功能恢復(fù)，晚期療效欠滿意。
==參看==
*[[小兒法洛四聯(lián)癥]]
*[[法樂四聯(lián)癥]]
*[[胸部癥狀]]
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[[分類:胸部癥狀]]