系統(tǒng)性硬化癥

{{百科小圖片|bkm22.jpg|}}概述：

[[系統(tǒng)性硬化癥]]（[[硬皮病]]）是一種以[[皮膚]]各系統(tǒng)[[膠原纖維]]硬化為特征的[[結締組織]][[疾病]]。累及[[內(nèi)臟器官]]的[[系統(tǒng)性硬皮病]]又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在[[結締組織病]]中僅次于[[紅斑狼瘡]]而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲見。

病因：

尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面：

（一）[[遺傳因素]]：根據(jù)部分患者有明顯家族史。 

（二）[[感染]]因素：不少患者發(fā)病前常有[[急性感染]]，包括[[咽峽炎]]、[[扁桃體炎]]、[[肺炎]]、[[猩紅熱]]、[[麻疹]]、[[鼻竇炎]]等。

（三）結締組織[[代謝異常]]：患者顯示廣泛的結締組織病變。對患者的[[成纖維細胞]]培養(yǎng)顯示[[膠原]]合成的活性明顯增高。

（四）[[血管異常]]：患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于[[內(nèi)臟]][[血管]]。

（五）[[免疫]]異常。

[[癥狀]]：

起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，[[手指]][[腫脹]]僵硬或[[關節(jié)痛]]、[[關節(jié)炎]]。雷諾現(xiàn)象可先于[[皮膚病]]變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)[[血管痙攣]]，引起手指發(fā)白或[[紫紺]]發(fā)作，通常累及雙側手指，有時是[[足趾]]。

皮膚病變一般先見于雙側手指及面部，然后向軀于蔓延。初為[[水腫]]期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，[[皮膚增厚]]變硬如皮革，緊貼于[[皮下組織]]，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為[[萎縮]]期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，[[皮紋]]消失，[[毛發(fā)]]脫落。硬皮部位常有[[色素沉著]]，間以脫色[[白斑]]，也可有毛細管擴張，以及皮下組織[[鈣化]]，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。

[[食管]]下端功能失調引起[[咽下困難]]，由于擴約肌受損常發(fā)生[[反流]]性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。[[十二指腸]]與[[空腸]]受累，腸段擴張，[[蠕動]]緩慢，腸內(nèi)容物[[淤滯]]有利于[[細菌繁殖]]，形成[[吸收不良綜合征]]。[[結腸]]受累可導致[[便秘]]。

肺部病變主要表現(xiàn)為間質[[纖維化]]。 

[[心臟]]受累表現(xiàn)為心臟增大，[[心力衰竭]]，[[心律失常]]，[[肺動脈高壓]]導致[[肺心病]]。

指端由于[[缺血]]發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、[[潰瘍]]、[[瘢痕]]。

關節(jié)炎與[[腱鞘炎]]可發(fā)生于早期。[[晚期]]由于皮膚和[[腱鞘]]纖維化，發(fā)生攣縮使[[關節(jié)]]僵直固定在[[畸形]]位置。主要表現(xiàn)在手指關節(jié)，但大關節(jié)也可發(fā)病。

[[肌病]]：除發(fā)生廢用性[[肌萎縮]]外，有兩種肌?。孩俳薣[肌無力]]，肌酶輕度增高，活檢見[[肌纖維]]為[[纖維]]組織代替，[[炎癥]][[細胞]][[浸潤]]；②典型[[多發(fā)性肌炎]]。

[[腎病]]：一般僅表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進性極度[[高血壓]]、[[頭痛]]、視物模物、[[蛋白尿]][[血尿]]、[[少尿]]、[[尿閉]]、[[腎功能衰竭]]。個別患者[[血壓]]不高，僅表現(xiàn)急進性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。

其他：可合并在干燥等[[綜合征]]，[[甲狀腺炎]]，[[膽汁性肝硬化]]，[[腦神經(jīng)]]病。

檢查：

無論局限型或系統(tǒng)型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。

[[血沉]]多數(shù)加快。

X線檢查：系統(tǒng)型患者往往顯示：①[[牙周膜]]增寬；②食管、[[胃腸道]]蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，[[小腸]]蠕動減少，近側小腸擴張，[[結腸袋]]呈球形改變；③指端[[骨質]]吸收；④兩[[肺紋理]]增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。

診斷：

<b> 根據(jù)1980年國風濕病學會關于系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準：</b>

<b>　（1） 主要條件</b>

肢端硬化：從指端到[[掌指關節(jié)]]或趾端到[[跖趾關節(jié)]]的皮膚呈對稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個肢體、面部、[[頸部]]及軀干（[[胸部]]和[[腹部]]）。

<b>?。?） 次要條件</b>

①指端硬化：以上[[皮膚改變]]僅出現(xiàn)在手指末端；

②指端凹陷性瘢痕或指墊（[[指腹]]）組織消失：這種改變是由于缺血引起；

③兩側肺基底纖維化：標準的胸X片提示雙[[肺底]]網(wǎng)狀的紋理或[[結節(jié)]]狀密度增高影，可以是彌散性斑點或“[[蜂窩]]肺”的外觀，這些改變非[[原發(fā)性]]肺部病變而致；

當患者具有以上主要條件或至少兩項次要條件時，可以診斷為系統(tǒng)性硬化癥。但對于早期患者，癥狀表現(xiàn)不典型時，臨床醫(yī)師的經(jīng)驗、判斷及密切隨訪十分重要。

治療：

本病目前尚無特效[[療法]]，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

（一）一般治療。去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

（二）血管活性劑。主要用于以[[擴張血管]]，降低血粘度，改善[[微循環(huán)]]。

（三）結締組織形成[[抑制劑]]。

（四）抗炎劑。

（五）[[免疫抑制劑]]。

（六）[[物理療法]]：包括音頻電療、[[按摩]]和熱浴等。

[[分類:疾病]][[分類:炎癥]]