硬腫癥

[[硬腫癥]]為一種不明原因的通常呈良性經(jīng)過的少見病。也是一種全身性[[風(fēng)濕病]]：其特征為突然出現(xiàn)全身性對(duì)稱性[[皮膚]]嚴(yán)重[[水腫]][[硬結(jié)]]。皮損特點(diǎn)與[[系統(tǒng)性硬皮病]]水腫期出現(xiàn)的改變相似。本病通常在6～12個(gè)月內(nèi)可自行緩解，但偶可持續(xù)數(shù)十年。Curzio(1775)首先報(bào)道本病。Pifford(1876)較詳細(xì)地論述了其臨床病理特征。Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨(dú)立[[疾病]]。
==硬腫癥的病因==
(一)發(fā)病原因

有人根據(jù)少數(shù)病人體內(nèi)抗“O”[[滴度]]升高，認(rèn)為本病與[[鏈球菌感染]]后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，但須進(jìn)一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據(jù)。

(二)發(fā)病機(jī)制

有人提出[[垂體]]功能和[[周圍神經(jīng)]]異常對(duì)發(fā)病起重要作用，但也未得到臨床和實(shí)驗(yàn)證實(shí)。Seley(1944)通過向大白鼠[[發(fā)際]]處[[局部注射]][[雌激素]]可誘發(fā)與[[硬腫癥]]十分相似的非凹陷性[[水腫]]，從而提出機(jī)體在突然受到強(qiáng)烈[[應(yīng)激]]后，[[腎上腺皮質(zhì)]]受刺激，可產(chǎn)生類似雌激素的[[類固醇激素]]，此種[[激素]]可引起[[皮膚改變]]。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質(zhì)，也無雌激素對(duì)本病發(fā)病起直接作用的證據(jù)。Lara(1965)證實(shí)本病[[皮膚]]含水量正常，而[[羥脯氨酸]]含量明顯降低。電鏡顯示[[膠原纖維]]較正常為細(xì)，這說明[[硬化]]并不是本病的特征。在病人皮膚中發(fā)現(xiàn)[[酸性黏多糖]]含量明顯增高，并認(rèn)為這是由于病變皮膚內(nèi)[[透明質(zhì)酸]]濃度升高所致。有相當(dāng)數(shù)量的病人繼發(fā)于原有[[糖尿病]][[感染]]之后，這說明感染后發(fā)生的[[免疫反應(yīng)]]與本病的發(fā)病有關(guān)，也提示[[糖代謝]]障礙對(duì)本病發(fā)病起一定作用。

[[病理]]：[[表皮]]一般正常，偶見輕度角化過度。[[真皮]]內(nèi)可見有[[膠原]]束[[腫脹]]，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層[[汗腺]]管可有擴(kuò)張，[[血管]]周圍有大、小[[淋巴細(xì)胞]]輕度[[浸潤]]。附屬器一般正常。無[[硬皮病]]血管閉塞性改變，可見到[[異染性]]，這種異染性通過[[玻璃酸酶]]處理即消失，說明異染性是由透明質(zhì)酸引起的。
==硬腫癥的癥狀==
[[癥狀]]為[[低熱]]、全身疲倦、[[食欲減退]]和[[失眠]]等，也有以全身[[肌肉]][[疼痛]]為早期表現(xiàn)者。繼以上前驅(qū)癥狀之后，可突然出現(xiàn)[[皮膚]]進(jìn)行性彌漫性對(duì)稱性[[硬結(jié)]]，皮損常從頸后和頸的兩側(cè)開始，呈頑固性蠟樣[[水腫]]，向周圍擴(kuò)展，可于數(shù)天內(nèi)很快累及面部、頸前區(qū)、肩部、[[上臂]]、背和[[胸部]]。皮膚損害為非凹陷性硬結(jié)，喪失了正常的皮膚紋理和外觀，表面發(fā)亮呈蠟樣。偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性[[丘疹]]。雖然皮損通常位于軀干上部，但有時(shí)也可擴(kuò)展至腹壁、臀部和[[大腿]]，偶爾[[小腿]]也可受累。手足一般不受累。無[[皮膚萎縮]]或[[色素沉著]]，但常出現(xiàn)[[瘀斑]]樣皮損。胸、[[腹部]]皮膚受累有時(shí)引起[[呼吸困難]]。[[舌咽]]部受累可發(fā)生吞咽困難、[[構(gòu)音障礙]]。由于[[關(guān)節(jié)]]周圍皮膚硬腫，故可造成一定程度的[[運(yùn)動(dòng)障礙]]。除皮膚硬腫外，尚可發(fā)生[[心包積液]]、[[胸腔積液]]和[[關(guān)節(jié)腔]][[積液]]。

[[糖尿病]]病人在[[感染]]后出現(xiàn)全身向心性非凹陷性頑固性水腫，伴以[[紅斑]]樣皮損及[[病理]]改變，即可診斷為本病。
==硬腫癥的診斷==

===硬腫癥的檢查化驗(yàn)===
(1)[[血常規(guī)]] [[末梢血]][[白細(xì)胞]]總數(shù)無明顯變化合并[[感染]]時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及[[中性粒細(xì)胞]]可有不同程度的增高或降低

若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者提示預(yù)后不良

(2)DIC篩選試驗(yàn) 對(duì)危重[[硬腫癥]]擬診DIC者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查：

①[[血小板計(jì)數(shù)]] 常呈進(jìn)行性下降,約2/3患兒血小板計(jì)數(shù)&lt;100×109/L(100 000/mm3)

②[[凝血酶原時(shí)間]]：重癥者凝血酶原時(shí)間延長生后日齡在4d內(nèi)者≥20s日齡在第5d及以上者≥15s

③[[白陶土]]部分凝血活酶時(shí)間&gt;45s

④[[血漿]][[凝血酶時(shí)間]] [[新生兒]]正常值19～44s(年長兒16.3s)比同日齡對(duì)照組&gt;3s有診斷意義

⑤[[纖維蛋白原]]&lt;1.17g/L(117mg/dl)&lt;1.16g/L(160mg/dl)有參考價(jià)值

⑥[[3P試驗(yàn)]] (血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn))：生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng)可有[[纖維蛋白]][[降解產(chǎn)物]]([[FDP]])故3P試驗(yàn)可以陽性24h后仍陽性則不正常但DIC晚期3P試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性

(3)[[血?dú)夥治鯹] 由于[[缺氧]]和[[酸中毒]]血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高

(4)[[血糖]]常降低可有[[肌酐]][[非蛋白氮]]增高

(5)超微量[[紅細(xì)胞]]電泳時(shí)間測定 由于[[血液]]粘稠度增加　紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長

(6)[[心電圖]]改變 部分病例可有心電圖改變表現(xiàn)為Q-T延長[[低血壓]]T波低平或S-T段下降
===硬腫癥的鑒別診斷===
[[硬腫癥]]為一種不明原因的通常呈良性經(jīng)過的少見病。也是一種全身性[[風(fēng)濕病]]：其特征為突然出現(xiàn)全身性對(duì)稱性[[皮膚]]嚴(yán)重[[水腫]][[硬結(jié)]]。皮損特點(diǎn)與[[系統(tǒng)性硬皮病]]水腫期出現(xiàn)的改變相似。
==硬腫癥的并發(fā)癥==
1.[[循環(huán)衰竭]]　重癥[[體溫過低]]患兒 特別是[[體溫]]&lt;　30℃或硬腫加重時(shí) 常伴有明顯[[微循環(huán)障礙]] 如面色蒼白 [[發(fā)紺]] 四肢涼 [[皮膚]]呈花紋狀 [[毛細(xì)血管]]充盈時(shí)間延長 心率先快后慢 [[心音低鈍]]及[[心律不齊]] 重癥出現(xiàn)[[心衰]] [[心肌]]損害及[[心源性休克]]

2.[[急性腎功能衰竭]]　本癥加重時(shí)多伴有[[尿少]] 甚至[[無尿]]等急性腎功能損害表現(xiàn) 嚴(yán)重者發(fā)生[[腎功能衰竭]]

3.[[肺出血]]是重癥病例[[極期]]表現(xiàn)

⑴[[呼吸困難]]和[[紫紺]]突然加重 給氧后[[癥狀]]不緩解;

⑵肺[[內(nèi)濕]][[羅音]]迅速增加;

⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或[[氣管插管]]內(nèi)吸出血性液體;

⑷血?dú)怙@示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因 不及時(shí)[[急救]]可在短時(shí)間內(nèi)死亡

4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性[[出血]] 或注射針孔滲血不止 可伴[[休克]]和[[溶血]]表現(xiàn)等
==硬腫癥的西醫(yī)治療==
1、對(duì)冬季[[新生兒]]應(yīng)注意保暖。必要時(shí)身旁放熱水袋，使身體溫暖。

2、供給足量水和乳汁，不能吮吸時(shí)用[[滴管]]或[[胃管]]滴喂，如有[[脫水]]可[[靜脈輸液]]。

3、重癥每公斤體重可口服[[強(qiáng)的松]]l～2毫克/日，分～3次服，或[[氫化可的松]]10～20毫克靜滴，一日一次。待好轉(zhuǎn)后，即逐漸減量以至停藥。

4、[[維生素K]]5毫克[[肌注]]，一日一次，連續(xù)3～5日。并服用[[維生素C]]及B12.

5、極易并發(fā)[[肺炎]]，應(yīng)注意積極防治。
==參看==
*[[中醫(yī)兒科/硬腫癥]]
*[[風(fēng)濕科疾病]]
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[[分類:風(fēng)濕科疾病]]