皮膚壞死

[[皮膚壞死]]是指[[皮膚]]出現(xiàn)[[紅斑]]、[[水腫]]、[[水皰]]以及皮膚壞死，[[真皮]][[微血管]]有[[血栓形成]]改變。

[[復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎]](recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水腫]]、[[風(fēng)團]]性斑塊、[[黏膜]]炎、[[牙齦炎]]、[[全禿]]等。偶有[[環(huán)狀紅斑]]、水腫性損害及水皰的皮膚血管炎。
==皮膚壞死的原因==
(一)發(fā)病原因

本病病因尚不明確。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不很清楚?？紤]由嗜酸粒細胞黏附于[[血管]]內(nèi)皮細胞，存在的黏附[[分子]]能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內(nèi)皮[[細胞]]處與[[細胞素]]誘導(dǎo)的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結(jié)合，通過[[整合素]]晚期活性[[抗原]]4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往[[內(nèi)皮細胞]]起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放[[白細胞]]五烯、C4及[[血小板]]致活因子使血管通透性增加，并通過顆粒[[蛋白]]的釋放，導(dǎo)致[[嗜堿]]粒細胞及[[肥大細胞]][[組胺]]的釋放而產(chǎn)生[[病理]]變化。病理主要為真皮[[小血管]][[壞死性血管炎]]。病理可見管壁有[[纖維蛋白樣壞死]]，整個[[真皮]]有嗜酸粒細胞[[浸潤]]，有輕度或[[白細胞碎裂]]現(xiàn)象。真皮一般正常，偶見[[表皮]]內(nèi)[[水皰]]或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內(nèi)外，均有主要基本蛋白與來源于嗜酸粒細胞的[[神經(jīng)毒素]]大量沉積，并可見真皮中，特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞[[胰蛋白酶]][[染色]]) 增多。電[[鏡檢]]查可見小血管壁及內(nèi)皮細胞有異常，有嗜酸粒細胞及游離的[[嗜酸性]]顆粒的黏附，并可見損傷的內(nèi)皮細胞。嗜酸粒細胞可見[[胞質(zhì)]]顆粒及[[細胞器]]喪失，核的[[染色質(zhì)]]溶解。內(nèi)皮細胞的異常有[[核固縮]]，[[細胞腫脹]]，[[線粒體]]破壞，[[細胞膜]]破裂等。在[[膠原]]束之間有[[變性]]大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用[[免疫]]過氧化酶染色，可見小血管內(nèi)皮細胞有VCAM-1沉積，并有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈[[強陽性]]。
==皮膚壞死的診斷==
[[皮疹]]表現(xiàn)有全身性紅色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水腫]]、[[風(fēng)團]]性斑塊、[[黏膜]]炎、[[牙齦炎]]、[[全禿]]等。偶有[[環(huán)狀紅斑]]、[[水腫]]性損害及[[水皰]]。主覺癢。無[[全身癥狀]]，病程長，呈慢性復(fù)發(fā)過程。

根據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]，[[實驗室檢查]]，組織活檢特點可以確診。

嗜酸粒細胞絕對計數(shù)增高，達(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(&lt;600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白電泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。
==皮膚壞死的鑒別診斷==
須鑒別者有[[皰疹樣皮炎]]、[[嗜酸粒細胞增多]][[綜合征]]、Wells綜合征、發(fā)作性[[血管性水腫]]伴嗜酸粒細胞增多、多型性[[妊娠疹]]等。上述[[疾病]]臨床上皆無[[出血性丘疹]]，病理上亦有顯著差異，故不難區(qū)分。Churg-Strauss綜合征，臨床上有[[哮喘]]，組織病理為小到中等大小[[血管]]的[[嗜酸性]][[血管炎]]，或[[肉芽腫]]性血管炎，且有無[[白細胞碎裂]]現(xiàn)象等可與之鑒別。

[[皮疹]]表現(xiàn)有全身性紅色[[丘疹]]、出血性丘疹、血管性水腫、[[風(fēng)團]]性斑塊、[[黏膜]]炎、[[牙齦炎]]、[[全禿]]等。偶有[[環(huán)狀紅斑]]、[[水腫]]性損害及[[水皰]]。主覺癢。無[[全身癥狀]]，病程長，呈慢性復(fù)發(fā)過程。

根據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]，[[實驗室檢查]]，組織活檢特點可以確診。

嗜酸粒細胞絕對計數(shù)增高，達(1.4～6.2)×10/L，[[血沉加快]]，[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(&lt;600μg/L)，[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高，[[血清蛋白電泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。
==皮膚壞死的治療和預(yù)防方法==
早診斷，早治療，盡可能尋找病因，進行[[對因治療]]。
==參看==
*[[皮膚病]]
*[[皰疹樣皮炎]]
*[[麻疹樣紅斑]]
*[[復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎]]
*[[炭疽病]]
*[[蕁麻疹性血管炎]]
*[[氣性壞疽病]]
*[[皮膚癥狀]]
<seo title="皮膚壞死,皮膚壞死的治療_皮膚壞死的原因,皮膚壞死怎么辦_癥狀百科" metak="皮膚壞死,皮膚壞死治療,皮膚壞死原因,皮膚壞死癥狀" metad="A+醫(yī)學(xué)百科皮膚壞死癥狀條目頁面。介紹皮膚壞死是怎么回事，皮膚壞死的原因，皮膚壞死怎么辦，如何治療等。皮膚壞死是指皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、水皰以及皮膚壞死，真皮微血管有血栓形成改變。 復(fù)發(fā)性皮膚壞死..." />
[[分類:皮膚癥狀]]
{{導(dǎo)航板-皮膚和皮膚病}}