特發(fā)性黃斑裂孔

[[特發(fā)性黃斑裂孔]]是指眼部無明顯相關(guān)的原發(fā)病變，如[[屈光不正]]、[[眼外傷]]及其他[[玻璃體]][[視網(wǎng)膜病變]]而自行發(fā)生的[[黃斑裂孔]]，最為常見。
==特發(fā)性黃斑裂孔的病因==
(一)發(fā)病原因

[[特發(fā)性黃斑裂孔]]無明顯可查的病因，排除眼底本身的疾患而出現(xiàn)的[[黃斑裂孔]]，占[[黃斑]]孔的大部分。在此類患者中，[[心血管]]病的[[發(fā)病率]]高，因此認(rèn)為黃斑裂孔的發(fā)病可能與[[脈絡(luò)膜缺血]]有關(guān)。另外發(fā)現(xiàn)在用[[雌激素]]治療或者行[[子宮切除術(shù)]]后的患者，黃斑裂孔的發(fā)病率高，因此認(rèn)為[[性激素]]可能與黃斑裂孔的發(fā)病有關(guān)。近年強(qiáng)調(diào)[[玻璃體]]表面玻璃體黃斑牽拉在黃斑裂孔的重要性，認(rèn)為玻璃體的濃縮[[和凝]]聚，對[[黃斑中心凹]]切線方向的牽引，在黃斑裂孔形成中起重要作用。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.玻璃體前后和切線方向牽拉的作用 20世紀(jì)70年代至80年代初，許多學(xué)者開始注意到黃斑裂孔形成與黃斑區(qū)玻璃體[[視網(wǎng)膜]]關(guān)系異常有關(guān)。目前認(rèn)為該病與玻璃體的牽引有密切的關(guān)系。正常[[生理]]情況下玻璃體[[皮質(zhì)]]與黃斑區(qū)視網(wǎng)膜[[緊密連接]]，當(dāng)[[眼球]]運動時，玻璃體運動牽引[[黃斑部]]。在[[病理]]情況下玻璃體發(fā)生濃縮、收縮時，對黃斑部的牽引更為明顯。長時間的牽引導(dǎo)致[[視網(wǎng)膜水腫]]、[[變性]]，最后形成裂孔。當(dāng)時認(rèn)為，玻璃體對視網(wǎng)膜的前后牽拉是IMH形成的主要原因，[[玻璃體后脫離]](posterior vitreous detachment，PVD)在IMH的形成中起著重要作用。在此后的很長一段時間里許多學(xué)者都支持這種學(xué)說。

但是，1988年Gass等在對大樣本IMH分析時發(fā)現(xiàn)只有12%的患者發(fā)生PVD，從而推測玻璃體對視網(wǎng)膜的前后牽拉不是IMH形成的主要原因，相反，PVD的發(fā)生對在一定程度上阻止了IMH的進(jìn)一步發(fā)展。Gass通過[[生物顯微鏡]]及眼底熒光血管造影對1組不同時期、[[癥狀]]明顯的病例進(jìn)行長期隨訪觀察后指出：黃斑中心凹表面的玻璃體后皮質(zhì)發(fā)生皺縮并產(chǎn)生切線方向牽拉是導(dǎo)致黃斑裂孔形成的重要原因。并根據(jù)觀察結(jié)果將IMH分為4期。Guyer和Green認(rèn)為玻璃體對黃斑的切線牽拉造成黃斑裂孔，可能機(jī)制有三：眼內(nèi)液體的流動、玻璃體皮質(zhì)[[細(xì)胞]]的重新構(gòu)形及[[細(xì)胞膜]]性成分對玻璃體內(nèi)表面形成牽拉;[[細(xì)胞成分]]沿玻璃體皮質(zhì)內(nèi)表面的[[增生]]有助于牽拉的形成;玻璃體皮質(zhì)內(nèi)細(xì)胞聚集及[[纖維]]的重新排列、收縮造成牽拉。以后不斷有學(xué)者觀察到“切線牽拉”現(xiàn)象，并發(fā)現(xiàn)除了玻璃體皮質(zhì)外，視網(wǎng)膜表面增生組織也參與這一過程。

隨著對IMH認(rèn)識的不斷深入，最近越來越多的臨床觀察表明玻璃體后脫離時產(chǎn)生的前后牽拉在IMH的發(fā)生發(fā)展中也起作用。一些學(xué)者采用OCT、[[超聲]]和HRT對IMH玻璃體視網(wǎng)膜界面進(jìn)行了詳細(xì)的研究。Kim等對Ⅱ期IMH進(jìn)行了觀察，認(rèn)為Ⅱ期孔進(jìn)展到Ⅲ或Ⅳ期孔的過程中，除單純的玻璃體切線向牽拉以外，其他的斜向和前后牽拉力也起重要作用。Chan等應(yīng)用OCT觀察了IMH對側(cè)眼的情況，發(fā)現(xiàn)對側(cè)眼存在嚴(yán)重的玻璃體視網(wǎng)膜界面異常者最終也發(fā)生全層黃斑裂孔，這些研究也證明玻璃體牽拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超聲對黃斑玻璃體界面的觀察表明黃斑前的局限性[[玻璃體脫離]]是IMH形成的始動因素，推測黃斑中心凹周圍的玻璃體后脫離可對中心凹施加向前方向的拉力，眼球運動時可對中心凹施加局部動態(tài)的牽拉從而導(dǎo)致中心凹裂開。Bishop采用[[RTA]]研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形態(tài)，提出玻璃體后皮質(zhì)牽拉形成的向前拉力是IMH形成的始動因素，而切向牽拉力則在裂孔的擴(kuò)大中起重要作用。因此從目前的研究結(jié)果來看，對于IMH的發(fā)生和發(fā)展而言，玻璃體的前后牽拉和切向牽引兩者均起作用。

2.[[內(nèi)界膜]]的作用 在不斷的研究中發(fā)現(xiàn)仍有一些問題用Gass關(guān)于IMH發(fā)病機(jī)制的理論不能全部解釋。這些現(xiàn)象提示除玻璃體的作用以外，其他的因素也可能在IMH的發(fā)生和發(fā)展過程中扮演重要的角色。IMH伴發(fā)黃斑前膜的發(fā)生率超過65%，在Ⅳ期孔的[[黃斑前膜]]的發(fā)生率(76.9%)明顯高于Ⅲ期孔(24.6%)，認(rèn)為黃斑前膜繼發(fā)于裂孔形成，對于裂孔的進(jìn)一步擴(kuò)大產(chǎn)生影響。在術(shù)中聯(lián)合剝除黃斑前膜后，裂孔的愈合率比單純玻璃體切除更高。聯(lián)合剝除黃斑裂孔旁的[[視網(wǎng)膜內(nèi)界膜]]，使IMH手術(shù)后的閉合率達(dá)到95%～100%。因此在IMH的發(fā)展過程中，除玻璃體對視網(wǎng)膜的牽拉作用外，視網(wǎng)膜前膜內(nèi)界膜也參與了IMH的發(fā)展過程，它的作用至少包括了：

(1)充當(dāng)了視網(wǎng)膜表面增生組織的支架。

(2)內(nèi)界膜自身的內(nèi)在的離心性張力參與了裂孔的擴(kuò)大過程。

3.[[眼壓]]的作用 視網(wǎng)膜和內(nèi)界膜組織為彈性組織，易受壓力影響發(fā)生伸展。為明確眼壓對IMH的形成和發(fā)展的影響，曾采用猴眼進(jìn)行動物實驗。采用YAG[[激光]]切開猴眼黃斑區(qū)[[神經(jīng)上皮]]層，制作黃斑裂孔模型，然后提高眼壓至40～50mmHg，每天1h。[[眼壓升高]]2個月后，黃斑裂孔較對照組明顯擴(kuò)大，推測眼壓也可能參與了IMH的形成和發(fā)展，但有待進(jìn)一步證實。
==特發(fā)性黃斑裂孔的癥狀==
1.[[癥狀]] 本病起病隱匿，病程進(jìn)展緩慢，有時在另一眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)。早期可無癥狀，隨著病情的發(fā)展，不同期的[[臨床表現(xiàn)]]有所不同，常見癥狀包括[[視力]]下降，[[視物變形]]等。視力常降至0.05～0.5不等，平均為0.1。用Amsler方格表可查出視物變形及中心暗點。

視功能受影響的原因包括以下幾個方面：

(1)[[黃斑裂孔]]處無視網(wǎng)膜[[感光細(xì)胞]]。

(2)黃斑裂孔周圍[[視網(wǎng)膜]]淺脫離。

(3)黃斑裂孔周圍囊樣[[水腫]]。

(4)黃斑裂孔周圍視網(wǎng)膜感光細(xì)胞[[凋亡]]。

2.[[眼底檢查]] [[特發(fā)性黃斑裂孔]]的眼部改變主要在眼底黃斑部。多數(shù)病例伴隨[[玻璃體]]不完全或完全性后脫離。此外，由于多發(fā)生于老齡人群，常有不同程度的[[晶狀體混濁]]或[[晶狀體核]][[硬化]]。

IMH不同時期的眼底表現(xiàn)各有特點。早期裂孔未形成時僅見[[黃斑]]區(qū)有[[黃色斑]]點和黃色環(huán)，有時可見玻璃體牽引和視網(wǎng)膜前膜存在。病情進(jìn)展后形成黃斑裂孔，檢眼鏡下呈現(xiàn)基底為暗紅色的圓形孔洞，也可為半月形或馬蹄形，直徑不等，但多為1/4～1/2PD。若伴有裂孔周圍囊樣水腫，可表現(xiàn)為孔緣出現(xiàn)暈環(huán)。晚期有[[玻璃體后脫離]]或伴有游離蓋。

經(jīng)詳細(xì)的眼底檢查，尤其是在[[裂隙燈]]下用前置鏡觀察，多能確立診斷。OCT的出現(xiàn)為黃斑裂孔的診斷及鑒別診斷，提供了更客觀、準(zhǔn)確的依據(jù)，成為黃斑裂孔診斷及鑒別診斷的[[金標(biāo)準(zhǔn)]]。
==特發(fā)性黃斑裂孔的診斷==

===特發(fā)性黃斑裂孔的檢查化驗===
1.眼底熒光血管造影檢查 眼底熒光血管造影能清晰地顯示[[黃斑]]區(qū)[[毛細(xì)血管]]拱環(huán)的形態(tài)，已發(fā)生病變的[[小血管]]的變形、扭曲現(xiàn)象，以及來自病變區(qū)域的異常強(qiáng)熒光、熒光遮蔽或點狀、不規(guī)則狀的熒光滲漏。

在[[特發(fā)性黃斑裂孔]]早期，眼底表現(xiàn)僅中心凹變淺，黃斑區(qū)[[黃色斑]]點，尚未出現(xiàn)色素上皮改變，這時熒光[[血管造影]]一般無明顯異常改變。如病變進(jìn)一步發(fā)展則可發(fā)現(xiàn)因RPE損害造成的窗樣[[透見熒光]]。如孔周脫離明顯，還可見中心強(qiáng)熒光外的環(huán)狀弱熒光區(qū)。

2.光學(xué)相干[[斷層掃描]]檢查 OCT檢查對特發(fā)性黃斑裂孔的觀察非常直觀、確切，可以提供[[黃斑裂孔]]及其深部的[[視網(wǎng)膜]]切面特征，分析黃斑裂孔的位置、形態(tài)、大小、視網(wǎng)膜及[[玻璃體]]的關(guān)系，確定是否存在[[黃斑囊樣水腫]]、黃斑區(qū)淺脫離及菲薄透明的[[黃斑前膜]]，并可清晰鑒別全層孔、板層孔或假性黃斑孔。對于[[單眼]]IMH患者，OCT檢查還可以用于評價對側(cè)眼形成MH的風(fēng)險。在一項研究中發(fā)現(xiàn)21%的患者對側(cè)眼存在玻璃體黃斑異常。

Ⅰ期黃斑裂孔顯示正常[[黃斑中心凹]]消失，其下方出現(xiàn)一低[[反射]]區(qū)域，黃斑內(nèi)層組織未見破裂，中心凹區(qū)域可見玻璃體牽引。Ⅱ期IMH的OCT圖像顯示視網(wǎng)膜內(nèi)表面破裂并伴小的、全層視網(wǎng)膜組織缺失。Ⅲ期黃斑裂孔顯示為界限清楚的中心凹全層[[視網(wǎng)膜缺損]]，[[視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層]]的邊緣厚度增加，伴有[[光反射]]的下降以及視網(wǎng)膜內(nèi)的[[水腫]]，有時可見裂孔前假性孔蓋的[[高回聲]]。Ⅳ期顯示為全層黃斑裂孔伴玻璃體從黃斑和[[視盤]]完全脫離。OCT的出現(xiàn)和應(yīng)用進(jìn)一步證實和完善了Gass對IMH的分期，并對判斷手術(shù)指征有重要指導(dǎo)意義。

3.功能檢查 [[視野檢查]]作為一種[[心理物理學(xué)]]檢查方法，通過對黃斑[[閾值]]的測定，可以較準(zhǔn)確地反映[[黃斑部]][[疾病]]的早期改變。利用自動[[視野計]]，能夠根據(jù)[[黃斑病變]]范圍進(jìn)行相應(yīng)的區(qū)域性光敏感度分析。

早期特發(fā)性黃斑裂孔可無[[視野]]異常，晚期多數(shù)存在不同程度的光敏感度下降，可能與[[視敏度]]差、[[視網(wǎng)膜水腫]]、[[光感受器]]排列紊亂、黃斑前膜遮擋、[[血管]]滲漏等有關(guān)。利用光敏感度的變化及光閾值的波動，可以對特發(fā)性黃斑裂孔的進(jìn)展及手術(shù)效果進(jìn)行視功能評價。

測定黃斑功能常選用的[[視覺]]電生理檢查包括明視[[視網(wǎng)膜電圖]]、暗視紅光和明視紅光視網(wǎng)膜電圖、閃爍光視網(wǎng)膜電圖、局部視網(wǎng)膜電圖(local macular electroretinogram)、多焦視網(wǎng)膜電圖(multifocal electroretinogram，mERG)、視覺[[誘發(fā)電位]]等。其中mERG檢查具有客觀、準(zhǔn)確、定位、定量的特點，能夠更加精確、敏感、快速地測定后極部視網(wǎng)膜23°范圍內(nèi)的視功能。特發(fā)性黃斑裂孔對全視網(wǎng)膜電活動影響不大，早期的視覺電生理檢查一般無明顯異常，晚期可出現(xiàn)不同程度的波幅降低。而多焦ERG的改變較為明顯，表現(xiàn)為黃斑區(qū)[[細(xì)胞]]功能普遍降低，中心凹反應(yīng)明顯下降或消失，作為評價視功能的客觀和較敏感的指標(biāo)，對分析病情進(jìn)展和手術(shù)效果有重要意義。
===特發(fā)性黃斑裂孔的鑒別診斷===
1.[[黃斑]]全層裂孔 黃區(qū)裂孔邊緣銳利，[[裂隙燈]]下前置鏡下光切線中斷或錯位，囑患者注視光線可察覺光線中斷現(xiàn)象，孔周有暈輪或局限性[[視網(wǎng)膜脫離]]，孔底可有黃白色小點，典型患者可見一半透明的蓋膜，與局部增厚的[[玻璃體]]后[[皮質(zhì)]]界面粘連。OCT圖像中表現(xiàn)為黃斑區(qū)[[視網(wǎng)膜]]神經(jīng)上皮光帶全層缺損(有蓋或無蓋)。

2.黃斑板層裂孔 裂孔邊緣清晰，在裂隙燈下前置鏡下光切線變細(xì)，但未見中斷或錯位現(xiàn)象，患者不覺光線有中斷現(xiàn)象，孔周也沒有暈輪，僅有明亮反光。OCT圖像中表現(xiàn)為黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮光帶部分缺損。

3.黃斑假孔 視網(wǎng)膜前膜形成可使視網(wǎng)膜增厚，并向中心堆積，在檢眼鏡或眼底彩照下頗像[[黃斑裂孔]]，但在OCT圖像上表現(xiàn)為中心凹呈陡峭的形態(tài)，[[視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層]]光帶完整。

4.黃斑囊樣[[變性]] 當(dāng)小的囊腔破裂形成大的囊腔時，檢眼鏡下可有類似黃斑裂孔的改變，但OCT圖像可清晰顯示完整的視網(wǎng)膜組織及囊腔形成。
==特發(fā)性黃斑裂孔的并發(fā)癥==
[[黃斑裂孔]]周圍的囊樣[[水腫]]、[[視網(wǎng)膜]]前膜形成，但發(fā)生[[視網(wǎng)膜脫離]]的機(jī)會很少。
==特發(fā)性黃斑裂孔的西醫(yī)治療==
(一)治療

1995年，Gass根據(jù)一些[[病理]]組織檢查和[[玻璃體切割術(shù)]]后視力得到良好恢復(fù)的現(xiàn)象指出，[[黃斑裂孔]]的發(fā)生是從中心凹[[視網(wǎng)膜]]最薄弱的區(qū)域開始裂開，在[[玻璃體]][[皮質(zhì)]]牽引作用下離心性收縮的結(jié)果，而大部分病例均無視網(wǎng)膜組織的缺失，即Ⅱ期[[黃斑]]孔被牽引離心性收縮擴(kuò)大，一般在400～600μm基本穩(wěn)定。如早期成功地解除玻璃體牽引，[[光感受器]]組織重新向心性聚縮，視功能便會有較大程度的恢復(fù)和提高。但是也有學(xué)者提出不同的看法。1997年Ezra在對18例裂孔前區(qū)蓋膜樣物質(zhì)的病理[[組織學(xué)]]檢查中，發(fā)現(xiàn)7例有光[[感受器]]組織成分，說明在玻璃體突然的牽拉過程中可能有將視網(wǎng)膜組織撕脫下來的情況。此外在裂孔邊緣，往往有神經(jīng)[[上皮]]的淺層脫離和[[水腫]]，進(jìn)而發(fā)生[[變性]][[壞死]]。因此手術(shù)治療的目的不僅在于解除玻璃體牽引，防止裂孔進(jìn)一步擴(kuò)大，還可以促進(jìn)裂孔邊緣[[解剖]]復(fù)位，保存和恢復(fù)[[視錐細(xì)胞]]的功能。

手術(shù)目的及時機(jī)：[[特發(fā)性黃斑裂孔]]一旦發(fā)生，對視力損害嚴(yán)重，隨著發(fā)病年限的延長，裂孔會發(fā)展擴(kuò)大，而且10%～20%為雙眼患病，因此目前多主張及時進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。IMH手術(shù)療效在手術(shù)解剖成功率不斷提高的情況下，視功能恢復(fù)效果由于裂孔分期和裂孔發(fā)生后持續(xù)時間的不同而有顯著差別。從理論上講，越早手術(shù)效果越好，但手術(shù)的選擇取決于以下幾個方面：①手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平;②手術(shù)設(shè)備;③患者[[癥狀]]、[[視力]]下降程度、視力要求、是否伴隨眼部其他[[疾病]]、對側(cè)眼情況等及患者對本病的認(rèn)識程度。過去，由于對本病的認(rèn)識不足及手術(shù)儀器設(shè)備的限制，多數(shù)采用保守治療，手術(shù)治療只在視力很差的患者(視力低于0.1)進(jìn)行。近5年來，隨著玻璃體手術(shù)技術(shù)的逐步提高，儀器設(shè)備的不斷更新，對該病發(fā)生機(jī)制的認(rèn)識提高，其手術(shù)適應(yīng)證也不斷擴(kuò)大。目前特發(fā)性黃斑裂孔的手術(shù)治療并無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般Ⅱ～Ⅳ期孔患者均為手術(shù)對象。部分學(xué)者甚至提出對Ⅰ期裂孔進(jìn)行玻璃體手術(shù)，及早解除玻璃體的牽拉，以預(yù)防黃斑裂孔的發(fā)生，即所謂的黃斑裂孔前期手術(shù)。但在此期手術(shù)風(fēng)險大，必須與患者充分溝通，慎重選擇。

(二)預(yù)后

手術(shù)治療特發(fā)性黃斑裂孔的預(yù)后一般較好。影響預(yù)后的因素包括術(shù)前已經(jīng)存在的[[黃斑部]]不可逆損害、明顯的視力下降和(或)[[視物變形]]等癥狀的出現(xiàn)及持續(xù)時間、是否存在[[黃斑囊樣水腫]]、裂孔大小、有無[[晶狀體損傷]]、手術(shù)過程中有無[[視網(wǎng)膜損傷]]、病程長短以及有無術(shù)后[[并發(fā)癥]]等。
==參看==
*[[眼科疾病]]
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[[分類:眼科疾病]]
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[[分類:眼]]