指甲可見橫溝紡

[[皮膚粘膜]]淋巴結綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱[[川崎病]](Kawasaki disease)，是一種以全身[[血管炎]]變?yōu)橹饕猍[病理]]特點的[[急性發(fā)熱]]性出疹性小兒[[疾病]]?；謴推赱[指甲可見橫溝紡]]。
==指甲可見橫溝紡的原因==
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，[[臨床表現(xiàn)]]有[[發(fā)熱]]、[[皮疹]]等，推測與[[感染]]有關。一般認為可能是多種病原，包括[[EB病毒]]、[[逆轉錄病毒]](retrovirus)，或[[鏈球菌]]、[[丙酸桿菌]]感染。
==指甲可見橫溝紡的診斷==
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床[[癥狀]]中至少滿足五條才能確定：①不明原因的[[發(fā)熱]]，持續(xù)5天或更久;②雙側[[結膜充血]];③[[口腔]]及[[咽部粘膜彌漫充血]]，唇發(fā)紅及干裂，并呈[[楊梅舌]];④發(fā)病初期手足硬腫和[[掌跖發(fā)紅]]，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀[[脫皮]];⑤軀干部[[多形紅斑]]，但無水皰及[[結痂]];⑥頸淋巴結的非化膿性[[腫脹]]，其直徑達1.5cm或更大。但如二維[[超聲心動圖]]或[[冠狀動脈造影]]查出[[冠狀動脈瘤]]或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的[[冠狀動脈病]]變。多發(fā)生于[[嬰兒]]。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為[[川崎病]]時，應盡早做超聲心動圖檢查。
==指甲可見橫溝紡的鑒別診斷==
應與各種出疹性傳染病、[[病毒感染]]、[[急性淋巴結炎]]、[[類風濕]]病以及其它[[結締組織病]]、[[病毒性心肌炎]]、[[風濕]]炎[[心臟]]炎互相鑒別。

本癥與[[猩紅熱]]不同之點為：①[[皮疹]]在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近[[麻疹]]和[[多形紅斑]];③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④[[青霉素]]無療效。

本癥與幼年類風濕病不同之處為：①[[發(fā)熱期]]較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③[[類風濕因子]]陰性。

與[[滲出性多形紅斑]]不同之點為：①眼、唇、無[[膿性分泌物]]及[[假膜]]形成;②皮疹不包括[[水皰]]和[[結痂]]。

與[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②[[白細胞]]總數(shù)及[[血小板]]一般升高;③[[抗核抗體]]陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

與[[嬰兒]]型[[結節(jié)]]性多動脈類的[[癥狀]]有很多相似之處，但MCLS的[[發(fā)病率]]較多，病程產(chǎn)短，預后較好。這兩種病的相互關系尚待研究。

與出疹性病毒[[感染]]的不同點為：①唇潮紅、干裂、[[出血]]，呈[[楊梅舌]];②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀[[脫皮]];③[[眼結膜]]無水腫或分泌物;④白細胞總數(shù)及[[粒細胞]]百分數(shù)均增高，伴核左移;⑥[[血沉]]及C[[反應蛋白]]均顯著增高。

與急性淋巴結炎不同之點為：①[[頸淋巴結腫大]]及[[壓痛]]較輕，局部皮膚及[[皮下組織]]無[[紅腫]];②無[[化膿]]病灶。

與病毒性心肌炎不同之處為：①[[冠狀動脈病]]變突出;②特征性手足改變;③[[高熱]]持續(xù)不退。

與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的[[心臟雜音]];③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的[[發(fā)熱]]，持續(xù)5天或更久;②雙側[[結膜充血]];③[[口腔]]及[[咽部粘膜彌漫充血]]，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和[[掌跖發(fā)紅]]，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性[[腫脹]]，其直徑達1.5cm或更大。但如二維[[超聲心動圖]]或[[冠狀動脈造影]]查出[[冠狀動脈瘤]]或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為[[川崎病]]時，應盡早做超聲心動圖檢查。
==指甲可見橫溝紡的治療和預防方法==
絕大多數(shù)患兒預后良好，呈[[自限性]]經(jīng)過，適當治療可以逐漸[[康復]]。這一點與[[嬰兒]]型[[結節(jié)性動脈周圍炎]]相比，差異很大。但15～30%的[[川崎病]]患者可發(fā)生[[冠狀動脈瘤]]。由于冠狀動脈瘤，[[血栓]]閉塞或[[心肌炎]]而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復期中也可[[猝死]]。后遺[[缺血性心臟病]]為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。[[病死率]]近年已下降為0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，[[心肌梗塞]]中57%，[[心力衰竭]]12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動脈瘤破裂5%，[[心律失常]]1%，其他尚有并發(fā)[[感染]]等。北京兒童[[醫(yī)院]]自1986年應用二維[[超聲心動圖]]檢查川崎病188例，檢出[[冠狀動脈病]]變60例，包括擴張44例，形成[[動脈瘤]]16例。經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月?；謴驼Ｇ罢?0例，后者6例?；謴驼r間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例發(fā)中度冠狀動脈瘤(內(nèi)徑7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生[[右冠狀動脈]]破裂。
==參看==
*[[川崎病]]
*[[上肢癥狀]]
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[[分類:上肢癥狀]]