延髓外側(cè)綜合征

[[小腦]]后下動脈閉塞引起的[[延髓]]背側(cè)[[梗死]]，稱[[延髓背外側(cè)綜合征]]，又稱小腦后下動脈[[綜合征]]或Wallenberg綜合征，是[[腦干]]梗死最常見的一種類型。老年人多由[[血栓形成]]引起，而青中年人多為心原性或[[動脈]]原性[[栓塞]]引起。實(shí)際上本綜合征大部分并非小腦后下動脈本身閉塞，而是小腦后下動脈分出處附近的[[椎動脈]]閉塞引起。

小腦后下動脈從椎動脈上部分出，是椎動脈最大且[[變異]]最多的分支。主要供應(yīng)延髓中上部外側(cè)區(qū)、[[小腦半球]]底部和蚓部下面的后部。小腦后下動脈自椎動脈外側(cè)分出后，向后上[[走行]]到小腦底面時分內(nèi)、側(cè)兩支。內(nèi)支與對側(cè)小腦后下動脈內(nèi)支及同側(cè)[[小腦上動脈]]吻合，側(cè)支與同側(cè)小腦前下動脈吻合。并由小腦后下動脈主干分出供應(yīng)延髓外側(cè)部的小支動脈，是[[終動脈]]。故當(dāng)小腦后下動脈主干閉塞時，僅發(fā)生其到延髓的小分支供血區(qū)的梗塞，即延髓背外側(cè)梗塞。延髓背外側(cè)的解剖結(jié)構(gòu)和其損害[[體征]]：①[[神經(jīng)脊]]髓束、[[三叉神經(jīng)脊束核]]和[[脊髓丘腦束]]：受損后表現(xiàn)為病側(cè)面部和對側(cè)軀干和肢體(不包括面部)痛、[[溫覺]]障礙，即交叉性感覺障礙；②[[疑核]]：受損后出現(xiàn)病側(cè)[[軟腭麻痹]]、構(gòu)音及[[吞咽]]障礙，咽[[反射減弱]]或喪失；③[[前庭神經(jīng)]]下核：受累后表現(xiàn)[[眩暈]]、[[惡心]]、[[嘔吐]]及[[眼球震顫]]；

④網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感下行[[纖維]]：受損時表現(xiàn)為病灶側(cè)不全型Horner征，主要表現(xiàn)為[[瞳孔]]小和(或)[[眼瞼]]輕度下垂；⑤前后[[脊髓]]小腦束和繩狀體：受損后出現(xiàn)同側(cè)肢體和軀干[[共濟(jì)失調(diào)]]。

典型的延髓背外側(cè)綜合征可表現(xiàn)為上述5個[[癥狀]]。 

由于小腦后下動脈的解剖變異較多，如僅單一小腦后下動脈由[[基底動脈]]分出；與小腦前下動脈共同由一個干從椎動脈或基底動脈分出；延髓背外側(cè)部直接由椎動脈供血；小腦后下動脈延髓分支發(fā)出小分支到[[面神經(jīng)]]和[[聽神經(jīng)]]等，使臨床癥狀復(fù)雜化。本綜合征可出現(xiàn)不典型的[[臨床表現(xiàn)]]。據(jù)國內(nèi)外觀察，僅[[感覺障礙]]的表現(xiàn)不同，就分為8型，其表現(xiàn)如下：

1.Ⅰ型 交叉性感覺障礙，即典型表現(xiàn)。是病灶側(cè)[[三叉神經(jīng)脊束]]或核和脊髓丘腦束損害的表現(xiàn)。

2.Ⅱ型 病灶對側(cè)面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側(cè)[[三叉神經(jīng)]]二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。

3.Ⅲ型 雙側(cè)面及病灶對側(cè)半身感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其二級纖維和脊髓丘腦束受累的表現(xiàn)。

4.Ⅳ型 病灶對側(cè)半身(面部除外)感覺障礙。是病灶側(cè)脊髓丘腦束受損所致。

5.Ⅴ型 僅病灶側(cè)面部感覺障礙，有時僅三叉神經(jīng)第1支、2支或第l、2支分布區(qū)感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束受累。

6.Ⅵ型 雙側(cè)面部感覺障礙。是病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及三叉神經(jīng)二級纖維受累。

7.Ⅶ型 僅病灶對側(cè)面部感覺障礙，為病灶側(cè)三叉神經(jīng)二級纖維受累。

8.Ⅷ型 雙側(cè)半身(不包括面部)感覺障礙。是病變影響雙側(cè)脊髓丘腦束或[[血管]]解剖變異所致。

此外，如雙側(cè)腭、咽、[[喉肌麻痹]]，伴[[面神經(jīng)麻痹]]和(或)聽力障礙，[[錐體束]]征陽性等多種不典型表現(xiàn)。本綜合征臨床表現(xiàn)不典型者，大多是椎動脈阻塞而非小腦后下動脈阻塞。

本綜合征一般可無小腦癥候，但亦有少數(shù)患者可出現(xiàn)。如Masson等觀察3例突發(fā)性眩暈患者，其體征似急性[[迷路]]病變，但無眼球震顫，MRI顯示小腦一側(cè)梗死，[[血管造影]]小腦后下動脈中段閉塞。

近年來研究表明，本綜合征尚可有復(fù)雜的[[眼球]][[運(yùn)動障礙]]：①眼球斜角性偏斜。即病灶側(cè)眼向下內(nèi)轉(zhuǎn)而對側(cè)眼向上外轉(zhuǎn)。這是因?yàn)槿送ㄟ^[[前庭]]器官、前庭系統(tǒng)維持靜息和動態(tài)的人體平衡。[[橢圓囊]]發(fā)出纖維主要投射到同側(cè)[[前庭外側(cè)核]]，球狀囊主要投射到[[前庭下核]]，[[半規(guī)管]]主要投射到[[前庭上核]]、內(nèi)側(cè)核和下核。由前庭核發(fā)出纖維到[[內(nèi)側(cè)縱束]]和[[前庭脊髓束]]以調(diào)節(jié)眼球位置和[[頸肌]]活動。如上述通路受損可導(dǎo)致前庭系輸入不平衡，而出現(xiàn)

眼球斜角性偏斜。②眼球震顫：在本綜合征中常見，可為水平性、旋轉(zhuǎn)性、水平-旋轉(zhuǎn)性或水平-旋轉(zhuǎn)-垂直性，以水平-旋轉(zhuǎn)最常見。少數(shù)患者還可出現(xiàn)蹺蹺板樣擺動性眼震，或眼瞼-眼球震顫(注視時可誘發(fā))。③持久性凝視障礙：表現(xiàn)為患者常感覺到身體被拉向一側(cè)，而只有向另一側(cè)傾斜方能與之抗衡。這是由于持久性凝視功能損害，眼球易于被拉向病灶側(cè)的影響所致。

雖然小腦后下動脈綜合征臨床表現(xiàn)多種多樣，但萬變不離其宗，只要抓住本綜合征的基本癥候，診斷應(yīng)屬不難。王新德認(rèn)為診斷延髓背外側(cè)綜合征必須具備下列2條：①提示病灶在延髓，即構(gòu)音障礙和[[吞咽困難]]二者必具其一；②提示損害在背外側(cè)，即痛溫覺障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)和Horner征三者必具其一。

[[分類:綜合征]]
{{導(dǎo)航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}