家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變

[[家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變]](familial exudative vitreoretinopathy)本病同時侵犯雙眼，兩側(cè)病情輕重不一定相等，[[眼底改變]]與[[早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變]]酷似，但本病發(fā)生于足月順產(chǎn)[[新生兒]]，無吸氧史，且多數(shù)有[[常染色體]]顯性遺傳的家族史，與后者不同。
==家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的病因==
(一)發(fā)病原因

本病病因尚不完全清楚。

(二)發(fā)病機制

有人認為是[[胚胎]]期[[視網(wǎng)膜]]血管和[[玻璃體]][[發(fā)育異常]]，屬先天性視網(wǎng)膜皺褶的[[變異]]型。然而亦有人認為，足月產(chǎn)[[新生兒]]在視網(wǎng)膜血管發(fā)育上可出現(xiàn)個體差異或發(fā)育不良者，視網(wǎng)膜[[鋸齒緣]]附近存在無血管區(qū)。出生時，因[[胎兒]][[血紅蛋白]](fetal hemoglobin)[[氧飽和度]]的驟然上升，胎兒[[氧分壓]](fetal PO2)轉(zhuǎn)入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急劇變化等，導(dǎo)致視網(wǎng)膜[[末梢血]]管收縮、阻塞，使[[局部缺血]]、[[缺氧]]，誘發(fā)周邊部眼底血管異常[[增生]]，從而引起[[滲出]]、[[出血]]、[[機化]]等一系列[[病理]]改變。產(chǎn)生與[[早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變]]有著極為相似的[[眼底改變]]和演變過程。
==家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的癥狀==
本病為慢性進行性[[疾病]]。[[視力]]損害因[[視網(wǎng)膜]]與[[玻璃體病]]變輕重而有所不同。當發(fā)生[[牽拉性視網(wǎng)膜脫離]]時，可致[[失明]]。病變發(fā)展常限于幼年時期，至18歲后如無牽拉性視網(wǎng)膜脫離則很少再有視力下降。據(jù)報告牽拉性視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率可達21%，絕大多數(shù)見于30歲前。

有作者將本病分為3期：

1.第1期 用間接檢眼鏡加[[鞏膜]]壓迫檢查，可見顳側(cè)周邊部視網(wǎng)膜受壓處及其周圍蒼白。視網(wǎng)膜血管無異常。視網(wǎng)膜亦無[[滲出]]性改變。

2.第2期 顳側(cè)視網(wǎng)膜自赤道部至[[鋸齒緣]]出現(xiàn)新生血管。視網(wǎng)膜及其下方滲出。局限性[[視網(wǎng)膜脫離]]，顳側(cè)[[纖維]][[血管膜]]牽引視網(wǎng)膜血管，形成[[黃斑]]偏位。

3.第3期 病變進一步發(fā)展，發(fā)現(xiàn)牽拉性視網(wǎng)膜全脫離。視網(wǎng)膜及視網(wǎng)膜下有大量滲出。

有家族史、無[[早產(chǎn)]]吸氧史、雙眼罹病、[[玻璃體混濁]]以及特殊的檢眼鏡下和[[FFA]]所見，為本病診斷的重要根據(jù)。
==家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的診斷==

===家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的檢查化驗===
[[FFA]]顯示[[視網(wǎng)膜]]血管分支眾多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有異常[[熒光素]]滲漏。眼底周邊部視網(wǎng)膜毛細血管有無灌注區(qū)。
===家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的鑒別診斷===
需要與本病鑒別者有[[早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變]]和[[Coats病]]。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變有[[早產(chǎn)]]、低體重、吸氧史，無家族史。Coats病無[[玻璃體病]]變、無廣泛的[[玻璃體]][[視網(wǎng)膜]]粘連，且[[滲出]]也不限于周邊眼底，檢眼鏡下表現(xiàn)與本病迥異。
==家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的并發(fā)癥==
可并發(fā)[[白內(nèi)障]]、[[虹膜萎縮]]、[[新生血管性青光眼]]等[[眼球]]前段病變。
==家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變的西醫(yī)治療==
(一)治療

本病尚無有效治療。病變區(qū)早期[[激光]]光凝，有望阻止病變的進一步發(fā)展。本病發(fā)生的[[牽拉性視網(wǎng)膜脫離]]復(fù)位困難，必要時可試行[[玻璃體]]切割和[[鞏膜扣帶術(shù)]]。

(二)預(yù)后

預(yù)后的優(yōu)劣，決定于病變程度和病情是否進展而異。如病變停止于第1期，視功能尚可保持。如繼續(xù)發(fā)展，玻璃體[[視網(wǎng)膜]]損害嚴重，則預(yù)后不良。
==參看==
*[[眼科疾病]]
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[[分類:眼]]