嗜紅細(xì)胞綜合征

嗜紅細(xì)胞綜合癥(hemophagocytic syndrome，HPS)亦稱噬[[血細(xì)胞]]性[[淋巴組織]][[細(xì)胞]][[增生]]癥，又稱噬血細(xì)胞性[[網(wǎng)狀細(xì)胞]]增生癥(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等報(bào)告。是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴[[免疫功能]]紊亂的[[巨噬細(xì)胞]]增生性[[疾病]]，代表一組病原不同的疾病，其特征是[[發(fā)熱]]，[[肝脾腫大]]，[[全血細(xì)胞減少]]。
==嗜紅細(xì)胞綜合征的原因==
目前認(rèn)為HPS患者[[血細(xì)胞]]減少有多種因素參與：①噬血細(xì)胞增多，加速血細(xì)胞的破壞;②[[血清]]中存在[[造血祖細(xì)胞]][[增殖]]的抑制性物質(zhì)，[[骨髓]]內(nèi)粒系和紅系[[前體細(xì)胞]]和[[巨核細(xì)胞]]進(jìn)行性減少，歸因于抑制性[[單核因子]]和[[淋巴因子]]的產(chǎn)生，諸如γ-[[干擾素]]、[[腫瘤壞死因子]](TNF)和[[白介素]]-1以及造血生長(zhǎng)[[抑制因子]]的產(chǎn)生。
==嗜紅細(xì)胞綜合征的診斷==
診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①[[發(fā)熱]]超過(guò)1周，高峰≥38.5℃;

②[[肝脾腫大]]伴[[全血細(xì)胞減少]](累及≥2個(gè)[[細(xì)胞系]]，[[骨髓]]無(wú)[[增生]]減低或增生異常);

③[[肝功能異常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及[[凝血功能障礙]]([[血纖維蛋白]]原≤1.5g/L)，伴高[[鐵蛋白]][[血癥]](≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血組織細(xì)胞占骨髓[[涂片]][[有核細(xì)胞]]≥3%，或和累及骨髓、[[淋巴結(jié)]]、肝、脾及[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]的[[組織學(xué)]]表現(xiàn)。
==嗜紅細(xì)胞綜合征的鑒別診斷==
[[嗜紅細(xì)胞綜合征]]的鑒別診斷：

最容易混淆的是家族性HPS與[[繼發(fā)性]]HPS，特別是與[[病毒]]相關(guān)性HPS的鑒別，因?yàn)閇[病毒感染]]不但與病毒相關(guān)性HPS有關(guān)，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發(fā)。家族性HPS為[[常染色體隱性遺傳病]]，常問(wèn)不到家族史，更增加了診斷的難度。一般認(rèn)為，在2歲前發(fā)病者多提示為家族性HPS，而8歲后發(fā)病者，則多考慮為繼發(fā)性HPS。在2~8歲間發(fā)病者，則要根據(jù)[[臨床表現(xiàn)]]來(lái)判斷，如果還難肯定，則應(yīng)按家族性HPS處理。其次要與[[惡性組織細(xì)胞病]](惡組)相鑒別，二者在[[骨髓]]片上很難鑒別，但HPS要比惡組常見(jiàn)得多。但如臨床上呈暴發(fā)經(jīng)過(guò)、嚴(yán)重[[肝功能]]損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞[[浸潤(rùn)]]，則先考慮為惡組為宜;否則應(yīng)診斷為HPS。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①[[發(fā)熱]]超過(guò)1周，高峰≥38.5℃;

②[[肝脾腫大]]伴[[全血細(xì)胞減少]](累及≥2個(gè)[[細(xì)胞系]]，骨髓無(wú)[[增生]]減低或增生異常);

③[[肝功能異常]](血[[LDH]]≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及[[凝血功能障礙]]([[血纖維蛋白]]原≤1.5g/L)，伴高[[鐵蛋白]][[血癥]](≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血組織細(xì)胞占骨髓[[涂片]][[有核細(xì)胞]]≥3%，或和累及骨髓、[[淋巴結(jié)]]、肝、脾及[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]的[[組織學(xué)]]表現(xiàn)。
==嗜紅細(xì)胞綜合征的治療和預(yù)防方法==
[[嗜紅細(xì)胞綜合征]]的治療：

a.[[化學(xué)療法]]：常用的[[化療藥物]]有[[細(xì)胞毒性]]藥物，如長(zhǎng)青花堿或[[長(zhǎng)春新堿]]與[[腎上腺皮質(zhì)激素]]聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的[[血漿]]置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用。有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，[[鞘內(nèi)注射]]氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療。

b.[[免疫治療]]：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用[[抗胸腺細(xì)胞球蛋白]](ATG)亦可誘導(dǎo)緩解。

c.[[造血干細(xì)胞]][[移植]]：盡管上述[[化療]]可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報(bào)告用[[骨髓移植]]治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國(guó)際小兒[[血液]][[腫瘤]]學(xué)術(shù)研討會(huì)上，日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由 EBV所致的 HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預(yù)后。

d.治療方案：國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案(HLH94):[[地塞米松]]每日mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日~6mg/kg口服，共用1年。有神經(jīng)[[癥狀]]者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭(zhēng)取做[[異基因]]造血干細(xì)胞移植。如果為非家族性HPS，則在 8周治療后根據(jù)病情停止治療。

預(yù)后：不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，而在應(yīng)用化療后則大大改善了預(yù)后。有的患者經(jīng)化療后存活9年以上，但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈。
==參看==
*[[遺傳性干癟紅細(xì)胞增多癥]]
*[[遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥]]
*[[家族性紅細(xì)胞增多癥]]
*[[先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血]]
*[[先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血]]
*[[純紅細(xì)胞再生障礙]]
*[[小兒遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥]]
*[[小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血]]
*[[小兒鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血]]
*[[小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血]]
*[[新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征]]
*[[單純紅細(xì)胞再障性貧血]]
*[[其它癥狀]]
<seo title="嗜紅細(xì)胞綜合征,嗜紅細(xì)胞綜合征的治療_嗜紅細(xì)胞綜合征的原因,嗜紅細(xì)胞綜合征怎么辦_癥狀百科" metak="嗜紅細(xì)胞綜合征,嗜紅細(xì)胞綜合征治療,嗜紅細(xì)胞綜合征原因,嗜紅細(xì)胞綜合征癥狀" metad="A+醫(yī)學(xué)百科嗜紅細(xì)胞綜合征癥狀條目頁(yè)面。介紹嗜紅細(xì)胞綜合征是怎么回事，嗜紅細(xì)胞綜合征的原因，嗜紅細(xì)胞綜合征怎么辦，如何治療等。嗜紅細(xì)胞綜合癥(hemophagocytic syndrome，HP..." />
[[分類:其它癥狀]]