主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變

[[主動(dòng)脈弓]]綜合征(aortic arch syndrome)是由于主動(dòng)脈弓發(fā)出的大動(dòng)脈，如無名[[動(dòng)脈]]、[[頸總動(dòng)脈]]或左鎖骨下動(dòng)脈的進(jìn)行性阻塞，導(dǎo)致[[動(dòng)脈血壓]]降低，頸、臂[[血管]]搏動(dòng)減弱或消失，身體上部血流減少，致腦和眼以及肢體供血不足而產(chǎn)生的一系列[[癥狀]]和[[體征]]。
==主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的病因==
(一)發(fā)病原因

本病確切病因尚不清楚。任何引起[[血管]]阻塞的病因均可產(chǎn)生本病。以往認(rèn)為[[梅毒性主動(dòng)脈炎]]合并[[動(dòng)脈瘤]]為其主要原因。但現(xiàn)在認(rèn)為本病有多種病因，可能與許多[[炎癥]]和[[變性]][[疾病]]有關(guān)，如[[結(jié)核]]、[[鏈球菌感染]]、非特異性炎癥、[[結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎]]、[[顳動(dòng)脈炎]]、Buerge病、[[膠原病]]、[[風(fēng)濕病]]以及其他過敏性疾患等。老年患者可能與[[膽固醇]]增高癥、全身[[動(dòng)脈硬化]]和(或)粥樣[[硬化]]及[[血栓形成]]等造成血管狹窄或阻塞有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

具體機(jī)制不清，可能與[[自身免疫]]反應(yīng)有關(guān)。[[免疫反應(yīng)]]使血管壁出現(xiàn)[[淋巴細(xì)胞]]和[[漿細(xì)胞]][[浸潤(rùn)]]，管壁增厚，從而產(chǎn)生[[缺血]]性反應(yīng)。
==主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的癥狀==
根據(jù)[[血管]]受累部位和程度而有不同[[臨床表現(xiàn)]]，主要由供血不足所致?；颊呖捎衃[頭痛]]、[[頭暈]]，甚至[[暈厥]]。言語(yǔ)和(或)[[聽力障礙]]、[[吞咽困難]]、記憶力減退、情緒不穩(wěn)。[[視力減退]]、[[鼻中隔]][[壞死]]性[[穿孔]]。[[鎖骨]]上區(qū)有血管性雜音。[[上肢無力]]，[[感覺異常]]如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼，一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈和[[橈動(dòng)脈]]搏動(dòng)減弱或消失，[[血壓]]不能測(cè)得。暫時(shí)性[[偏癱]]，偶見[[發(fā)熱]]，[[月經(jīng)過少]]或無月經(jīng)，[[皮膚]]柔弱，[[毛發(fā)]]纖細(xì)等?；?yàn)室檢查可有[[白細(xì)胞增多]]，[[血沉]]增高等。

由于[[眼動(dòng)脈]]供血不足致[[視網(wǎng)膜]][[缺血]]?；颊呖捎幸贿^性黑矇，[[單眼]]或雙眼視力減退直至黑矇。[[視野]]向心性縮窄或全盲。[[視網(wǎng)膜電圖]]檢查b波降低或熄滅。[[視力模糊]]隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又?，特別是仰頭、穿硬領(lǐng)或高領(lǐng)衣服時(shí)易誘發(fā)[[癥狀]]發(fā)作。

視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，[[中央動(dòng)脈]]壓下降不能測(cè)出。輕壓[[眼球]]視網(wǎng)膜動(dòng)脈即無血流，位置改變或[[視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈]]壓降低至[[眼壓]]水平時(shí)可見視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈搏動(dòng)，血流呈節(jié)段狀。視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，膨大呈豆?fàn)罨蛩笮?，靜脈內(nèi)血流呈念珠狀或節(jié)段狀，血流緩慢自視網(wǎng)膜周邊部流向[[視盤]]。[[毛細(xì)血管]]迂曲擴(kuò)張，特別是在視盤表面及其周圍。視網(wǎng)膜周邊部早期有[[微血管瘤]]形成，也有位于后極部者。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和靜脈的吻合為本病最常見的[[體征]]，約占81%，吻合可發(fā)生在眼底任何部位，但常見于視盤及其周圍，呈環(huán)形及花圈狀。隨病情發(fā)展吻合增加。視盤表面也可有新生血管形成，可呈[[桑椹]]狀或卷絲狀。新生血管也可發(fā)生在其他部位，如中周部。視網(wǎng)膜可有斑點(diǎn)狀或火焰狀[[出血]]，以及視網(wǎng)膜[[滲出]]。晚期可產(chǎn)生[[視神經(jīng)萎縮]]，視網(wǎng)膜[[脈絡(luò)膜萎縮]]，[[色素沉著]]，[[動(dòng)脈]]變細(xì)有白鞘，新生血管形成導(dǎo)致[[玻璃體積血]]，[[增殖性視網(wǎng)膜病]]變和牽拉[[視網(wǎng)膜脫離]]。

除[[眼底改變]]外尚可見[[球結(jié)膜]][[血管擴(kuò)張]]迂曲，并有[[動(dòng)靜脈吻合]]。[[角膜]]后壁有棕色沉著物。[[虹膜]]有新生血管，常沿虹膜瞳孔緣和[[虹膜根部]][[走行]]，[[虹膜萎縮]]。[[瞳孔]]開大，偶有調(diào)節(jié)[[麻痹]]，可能由于[[睫狀體]]和虹膜慢性缺血所致。睫狀體[[房水]]分泌減少而形成[[低眼壓]]。晚期有并發(fā)[[白內(nèi)障]]。

[[高安病]]有3個(gè)主要體征：

1.單側(cè)或雙側(cè)的橈、肱、腋、頸動(dòng)脈或顳動(dòng)脈等處的動(dòng)脈搏動(dòng)消失或極度減 弱。

2.[[頸動(dòng)脈竇]][[反射亢進(jìn)]](即在[[頸部]]受到壓迫或牽引時(shí)，發(fā)生[[眩暈]]、[[昏厥]]或[[抽搐]])。

3.特有的眼部病變。

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，確診并不困難。
==主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的診斷==

===主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的檢查化驗(yàn)===
[[高安病]]的化驗(yàn)室檢查有不少陽(yáng)性指征，其中以[[血沉加快]]、C[[反應(yīng)蛋白]]增高、[[血清白蛋白]]降低而α和γ[[球蛋白]]增高、抗[[主動(dòng)脈]][[抗體]]增高等項(xiàng)最為敏感。

1.[[視野]] 向心性縮窄或全盲。

2.ERG檢查 示b波降低或熄滅。

3.眼底熒光血管造影 臂-[[視網(wǎng)膜]]循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)。視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)，[[靜脈擴(kuò)張]]，晚期[[血管]]壁有[[熒光素]]滲漏，[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]充盈，有[[微血管瘤]]形成，呈現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。[[視盤]]表面新生血管呈花圈狀強(qiáng)熒光并有滲漏。可見[[動(dòng)靜脈吻合支]]呈環(huán)狀吻合。視網(wǎng)膜新生血管呈現(xiàn)強(qiáng)熒光，明顯滲漏。視網(wǎng)膜周邊部可見大片[[無灌注區(qū)]]，其附近可見動(dòng)靜脈短路。

4.[[視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈]]壓測(cè)量 提示[[動(dòng)脈]]壓降低。

5.多普勒[[超聲]]檢查 可顯示狹窄遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)度和[[血流量]]減低。腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。
==主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的并發(fā)癥==
[[視網(wǎng)膜]]新生血管[[出血]]以及晚期出現(xiàn)[[視神經(jīng)萎縮]]、[[玻璃體積血]]、[[增生]]性[[視網(wǎng)膜病變]]、[[并發(fā)性白內(nèi)障]]等。
==主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變的西醫(yī)治療==
(一)治療

比較困難。盡可能去除病因，可用抗結(jié)核、[[抗風(fēng)濕]]藥。如注射[[鏈霉素]]，注射和服用[[皮質(zhì)]]激素，使用各種抗凝劑、纖溶劑和[[活血化瘀]]的[[中藥]]僅能減輕[[癥狀]]。施行[[動(dòng)脈內(nèi)膜]][[血栓]]切除手術(shù)，循環(huán)可以再通，但血栓可再形成。采用[[動(dòng)脈]]搭橋手術(shù)也可獲一定效果。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后不良，病程1.4～14年?；颊呖捎捎谘h(huán)突然阻塞而死于[[腦缺血]]，也可死于[[心力衰竭]]等。
==參看==
*[[眼科疾病]]
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[[分類:眼科疾病]]
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[[分類:眼]]