視神經(jīng)脊髓炎
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{{頭部模板-炎癥}} [[視神經(jīng)脊髓炎]] 視神經(jīng)脊髓炎--陽合益髓湯 微信A845327766 電話010-56139944 NMO,Neuromyelitis Optica 《陽合益髓湯 》”是北京仁愛堂中醫(yī)專家部名老中醫(yī)在臨床上研究治療近半個世紀的成功方劑,《獨創(chuàng)的治療脊髓炎的效方》,根據(jù)每個患者的具體情況靈活調(diào)配。選藥講究使用方便效果顯著,在臨床使用中被廣大脊髓炎的患者接受并且認可,治愈患者上千例。獲得廣大患者的贊譽和推薦。湯劑藥物里面有: 巴戟天 生熟地山茱萸 肉蓯蓉石斛 黃等幾十種中藥材經(jīng)過篩選、提取、濃縮等加工而成的湯劑,具有補益肝腎,滋陰熄風 涼血活血 的功效。脊髓粉里面是中草藥里面有一些比較名貴藥材提煉出來的,一般患者在服用一個療程可以看到顯著療效,三五個療程下來可以痊愈。治療脊髓炎,選擇北京仁愛堂,“陽合益髓湯”國人的驕傲,患者的福音! Devic病,一種主要累及[[視神經(jīng)]]和[[脊髓]]的[[炎癥]][[脫髓鞘]]疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時受累或相繼受累為主要特征,呈進行性或緩解與復發(fā)病程,目前認為是[[多發(fā)性硬化]]的一個[[變異]]型?! ?==疾病分類== [[神經(jīng)內(nèi)科]] ==疾病概述== 經(jīng)典NMO的概念是指雙側[[視神經(jīng)炎]]和嚴重橫貫性[[脊髓炎]]同時或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病。20世紀末,Wingerchuk等回顧總結了71例NMO患者臨床資料,拓展了NMO定義范疇,主要觀點包括:視神經(jīng)炎和脊髓炎兩者可同時出現(xiàn)、很短時間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長時間(數(shù)月或數(shù)年)出現(xiàn);視神經(jīng)炎可為雙眼受累,也可[[單眼]]受累;有些患者病情反復發(fā)作稱為復發(fā)型NMO。故NMO可為單相病程,亦可呈緩解復發(fā)的多相病程。80%~90%的NMO病例為反復視神經(jīng)炎和脊髓炎發(fā)作的復發(fā)型NMO。部分患者脊髓炎出現(xiàn)前視神經(jīng)炎可反復多次發(fā)作,反之亦然。反復發(fā)作的脊髓炎或視神經(jīng)炎被稱為復發(fā)性脊髓炎或復發(fā)性視神經(jīng)炎?! ?==[[流行病學]]== NMO的確切[[發(fā)病率]]和[[患病率]]均不清楚,原因之一是缺乏統(tǒng)一公認的診斷標準,易與MS混淆。在西方白種人中NMO占[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]脫髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白種人群,NMO明顯多見,如日本NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例是20%~30%,香港36%,新加坡48%,印度10%~20%。NMO平均發(fā)病年齡39歲,不同人種女性患病均明顯多于男性,女性患者占所有病例數(shù)90%?! ?==[[病理]]== 相對于典型MS最容易侵犯[[腦室]]周圍白質(zhì)、[[小腦]]和[[腦干]],NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓。NMO[[脊髓病]]變具有不同于MS的特征,為多個[[脊髓節(jié)段]]的廣泛脫髓鞘,伴同時累及灰白質(zhì)的[[空腔形成]]、[[壞死]]和急性[[軸突]]病變,病灶中有顯著[[嗜酸性粒細胞]]和中性[[粒細胞]][[浸潤]],圍繞透明樣變[[血管]]周圍,有[[免疫球蛋白]](IgG和IgM)和[[補體]][[活化]]產(chǎn)物的沉積,呈特征性的框邊樣(Rim)和[[玫瑰花]]形(Rosette),提示[[體液免疫]]機制參與了NMO發(fā)病過程?! ?==[[臨床表現(xiàn)]]== 好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病。急性或[[亞急性]]發(fā)病,病情進展迅速,可有緩解-復發(fā)。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現(xiàn)的[[球后視神經(jīng)炎]]是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導致[[截癱]]和[[失明]]?! ?==[[癥狀]][[體征]]== 1、發(fā)病年齡5-60歲,21-41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn),在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發(fā)。 2、視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼[[視力]]部分或全部喪失,某些患者在[[視力喪失]]前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,[[眼球]]運動或按壓時明顯,眼底可見[[視神經(jīng)乳頭炎]]或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1-2個月內(nèi)癥狀達到高峰。少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展,進行性加重。 3、[[急性橫貫性脊髓炎]]是脊髓急性進行性炎癥性[[脫髓鞘病]]變,已證實多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多項復發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對成和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時或數(shù)日)進展的[[輕癱]]瘓、雙側Babinski征、軀干[[感覺障礙]]平面和[[括約肌]]功能障礙等。[[急性脊髓炎]]伴Lhermitte征、陣發(fā)性[[強直]]性[[痙攣]]和[[神經(jīng)根]]痛可見約于約1/3的復發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生。 4、多數(shù)NMO患者為單相病程,70%的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復發(fā)孤立的ON和脊髓炎。 此外,單病程NMO和復發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別。Wingerchuk等報道,單病程NMO平均發(fā)病年齡29歲(1~54歲),復發(fā)型NMO 39歲(6~72歲)。復發(fā)型NMO女性比例更高,達80%以上。首次臨床事件發(fā)展成為雙側視神經(jīng)炎和脊髓炎(NMO經(jīng)典定義)的平均時間,單病程NMO是5天(0~151天),復發(fā)型NMO是166天(2~730天)。單病程NMO臨床事件表現(xiàn)更為嚴重,54%的受累眼睛經(jīng)歷過視力完全喪失,而復發(fā)型NMO中只有28%,單病程NMO中70%的患者出現(xiàn)過截癱,復發(fā)型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復發(fā)型NMO嚴重,但絕大多數(shù)單病程NMO因為以后不會復發(fā),并長期保持穩(wěn)定,沒有累積損傷,疾病恢復和[[神經(jīng)]]功能保持會更好,5年[[生存率]]90%,往往死于其它病因。復發(fā)型NMO的復發(fā)頻率個體之間差異很大,有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復發(fā),這一比例3年內(nèi)增加至78%,5年內(nèi)達90%。雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復比單病程NMO更好,但反復發(fā)作的累積效應使得復發(fā)型NMO的神經(jīng)功能[[殘疾]]反而更為嚴重。病程5年的患者,超過半數(shù)有[[單眼盲]]或沒有輔助不能行走,5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致[[呼吸衰竭]]在復發(fā)型NMO更常見,幾乎1/3的患者會出現(xiàn),也是此類患者死亡的主要原因?! ?==輔助檢查== [[血清]]與[[腦脊液]]:大約85%的MS患者腦脊液中可檢測到寡克隆帶,而在NMO患者中出現(xiàn)率僅15-35%。IgG合成指數(shù)NMO也同樣明顯低于MS。NMO[[急性期]]腦脊液[[白細胞]]數(shù)可超過50/mm3, 可有[[中性粒細胞]],這種腦脊液改變在典型MS非常少見。近年來,[[免疫學]]研究又發(fā)現(xiàn)新證據(jù)顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。 近年有關NMO研究領域的一個重要發(fā)現(xiàn)當屬Lennon等報道的NMO-IgG。作為NMO特異性的[[生物學]]標志物,該[[抗體]]診斷北美NMO的敏感性是73%,特異性是91%,診斷日本OSMS的敏感性是58%,特異性100%。NMO-IgG的靶[[抗原]]是水通道[[蛋白]]-4(AQP4)。AQP4是位于星型膠質(zhì)細[[胞質(zhì)膜]]上的一種[[整合蛋白]],集中分布于[[血腦屏障]]星型膠質(zhì)細胞足突部位,是目前第一個被發(fā)現(xiàn)的與人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病有關的[[自身抗原]]。它在視神經(jīng)和脊髓中含量豐富,整個腦中也有分布。AQP4是中樞神經(jīng)系統(tǒng)含量最豐富的水通道蛋白,在維持腦內(nèi)水平衡過程中起重要作用,與水[[中毒]]或局灶[[腦缺血]]后腦[[水腫]]形成有關。Pittock等發(fā)現(xiàn)部分NMO患者腦部MRI異常信號主要位于[[下丘腦]],偶爾也會延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織,而這些部位也正是AQP4富含區(qū)域。 脊髓[[核磁共振]]:NMO脊髓炎急性發(fā)作脊髓MRI會出現(xiàn)明顯異常。最顯著的特征是大多數(shù)病灶超過3個椎體長度,呈長T1和長T2信號改變,增強可見斑片狀強化,病變主要位于脊髓中央,受累節(jié)段可見脊髓[[腫脹]]。隨著時間推移,脊髓腫脹和強化變?yōu)槌掷m(xù)髓內(nèi)T2異常信號和/或[[脊髓萎縮]]。而典型MS病灶一般不超過1~2個椎體長度,[[軸位]]上顯示病灶局限,位于脊髓髓內(nèi)偏外側。NMO視神經(jīng)炎急性發(fā)作時,頭顱MRI可有受累視神經(jīng)或[[視交叉]]腫脹和/或強化。 [[視覺]][[誘發(fā)電位]]:多出現(xiàn)波形正常,時程明顯延長。 ==NMO疾病譜== 由于NMO-IgG診斷NMO具有高度特異性,Wingerchuk等已將其納入2006年修訂的NMO診斷標準中(作為3項支持診斷標準中的1項),該診斷標準在有視神經(jīng)和脊髓受累表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中診斷出NMO的敏感性是99%,特異性90%。不僅如此,Wingerchuk等近期還提出了NMO疾病譜(NMO spectrum disorders)的概念,該疾病譜涵蓋:1)NMO(2006年定義);2)NMO限定形式(limited forms of neuromyelitis optica):a [[原發(fā)性]]單次發(fā)作或復發(fā)性縱向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶長度≥3個椎體) b 復發(fā)性或雙側同時發(fā)生的視神經(jīng)炎;3)亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化;4)伴有系統(tǒng)性[[自身免疫性疾病]]的視神經(jīng)炎或縱向延伸性脊髓炎;5)伴有NMO特征性腦部病灶(下丘腦、[[胼胝體]]、腦室旁或腦干)的視神經(jīng)炎或脊髓炎。 ==診斷及鑒別診斷== 1、診斷 采用Wingerchuk等制定的NMO診斷標準(2006年修訂版本)。 2、鑒別診斷 (1)早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆,ON多損害單眼,本病常兩眼先后受累,并有脊髓病損或明顯緩解-復發(fā)。 (2)MS可表現(xiàn)NMO的臨床模式,CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的CSF-MNC>50×106/L或[[嗜中性粒細胞]]增多較常見,MS罕見;90%以上的MS可見寡克隆地,NMO不常見。[[頭部]]MRI在NMO初期正常,復發(fā)-緩解型MS常有典型病灶;NMO脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節(jié)段,常見脊髓腫脹和釓強化,MS脊髓病變極少超過1個脊椎節(jié)段 (3)亞急性[[脊髓視神經(jīng)病]]多見于小兒,先有[[腹痛]]、[[腹瀉]]等癥狀,以對稱性感覺異常為主,多無[[癱瘓]],無復發(fā),CSF無明顯改變。 NMO的臨床表現(xiàn)較MS嚴重,NMO多因一連串發(fā)作而加劇。復發(fā)型NMO預后差,得數(shù)患者呈階梯式進展,發(fā)生全盲或截癱等嚴重殘疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,這在MS均不常見?! ?==治療方案== 1 [[甲基潑尼松龍]]大劑量[[沖擊療法]]可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復,終止或縮短NMO惡化。500-1000mg/d,[[靜脈滴注]],連用3-5日;之后用大劑量[[潑尼松]]口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風險。 2 也可適當選用[[硫唑嘌呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]等[[免疫抑制劑]]?;謴推趹訌姽δ苠憻捈癧[理療]]。 雖然沒有大樣本臨床對照試驗證實有效,免疫抑制劑和[[血漿]]置換被建議用于NMO治療。 3 MS的一線用藥是[[免疫調(diào)節(jié)]]藥物β-[[干擾素]]和可舒松(glatiramer acetate)。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預后也不同于MS,早期報道NMO的5年生存率僅68%,死因主要是嚴重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來,隨著診斷和治療水平提高,NMO預后已有改觀,然而,每年約2次的平均復發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘。 ==預防常識== 對視[[神經(jīng)脊髓炎]]患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強與疾病做斗爭的勇氣,如何適應已經(jīng)和可能造成的病殘。指導他們?nèi)绾芜M行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進行復查,避免勞累,防止[[感染]]。瞭解病情有無發(fā)展。經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復,少數(shù)患者可留有不同程度的[[殘障]]。 [[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]] {{導航板-炎癥}} {{導航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}
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