視神經(jīng)脊髓炎

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[[視神經(jīng)脊髓炎]]
視神經(jīng)脊髓炎--陽合益髓湯  微信A845327766  電話010-56139944
NMO，Neuromyelitis Optica
《陽合益髓湯 》”是北京仁愛堂中醫(yī)專家部名老中醫(yī)在臨床上研究治療近半個世紀的成功方劑，《獨創(chuàng)的治療脊髓炎的效方》，根據(jù)每個患者的具體情況靈活調(diào)配。選藥講究使用方便效果顯著，在臨床使用中被廣大脊髓炎的患者接受并且認可，治愈患者上千例。獲得廣大患者的贊譽和推薦。湯劑藥物里面有： 巴戟天 生熟地山茱萸 肉蓯蓉石斛 黃等幾十種中藥材經(jīng)過篩選、提取、濃縮等加工而成的湯劑，具有補益肝腎,滋陰熄風 涼血活血 的功效。脊髓粉里面是中草藥里面有一些比較名貴藥材提煉出來的，一般患者在服用一個療程可以看到顯著療效，三五個療程下來可以痊愈。治療脊髓炎，選擇北京仁愛堂，“陽合益髓湯”國人的驕傲，患者的福音!


Devic病，一種主要累及[[視神經(jīng)]]和[[脊髓]]的[[炎癥]][[脫髓鞘]]疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時受累或相繼受累為主要特征，呈進行性或緩解與復發(fā)病程，目前認為是[[多發(fā)性硬化]]的一個[[變異]]型?！　?==疾病分類==
[[神經(jīng)內(nèi)科]]　　
==疾病概述==
經(jīng)典NMO的概念是指雙側[[視神經(jīng)炎]]和嚴重橫貫性[[脊髓炎]]同時或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病。20世紀末，Wingerchuk等回顧總結了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點包括：視神經(jīng)炎和脊髓炎兩者可同時出現(xiàn)、很短時間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長時間（數(shù)月或數(shù)年）出現(xiàn)；視神經(jīng)炎可為雙眼受累，也可[[單眼]]受累；有些患者病情反復發(fā)作稱為復發(fā)型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復發(fā)的多相病程。80%～90%的NMO病例為反復視神經(jīng)炎和脊髓炎發(fā)作的復發(fā)型NMO。部分患者脊髓炎出現(xiàn)前視神經(jīng)炎可反復多次發(fā)作，反之亦然。反復發(fā)作的脊髓炎或視神經(jīng)炎被稱為復發(fā)性脊髓炎或復發(fā)性視神經(jīng)炎?！　?==[[流行病學]]==
NMO的確切[[發(fā)病率]]和[[患病率]]均不清楚，原因之一是缺乏統(tǒng)一公認的診斷標準，易與MS混淆。在西方白種人中NMO占[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]脫髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白種人群，NMO明顯多見，如日本NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均發(fā)病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多于男性，女性患者占所有病例數(shù)90%?！　?==[[病理]]==
相對于典型MS最容易侵犯[[腦室]]周圍白質(zhì)、[[小腦]]和[[腦干]]，NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓。NMO[[脊髓病]]變具有不同于MS的特征，為多個[[脊髓節(jié)段]]的廣泛脫髓鞘，伴同時累及灰白質(zhì)的[[空腔形成]]、[[壞死]]和急性[[軸突]]病變，病灶中有顯著[[嗜酸性粒細胞]]和中性[[粒細胞]][[浸潤]]，圍繞透明樣變[[血管]]周圍，有[[免疫球蛋白]]（IgG和IgM）和[[補體]][[活化]]產(chǎn)物的沉積，呈特征性的框邊樣（Rim）和[[玫瑰花]]形（Rosette），提示[[體液免疫]]機制參與了NMO發(fā)病過程?！　?==[[臨床表現(xiàn)]]==
好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病。急性或[[亞急性]]發(fā)病，病情進展迅速，可有緩解-復發(fā)。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現(xiàn)的[[球后視神經(jīng)炎]]是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導致[[截癱]]和[[失明]]?！　?==[[癥狀]][[體征]]==
1、發(fā)病年齡5-60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn)，在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發(fā)。

2、視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼[[視力]]部分或全部喪失，某些患者在[[視力喪失]]前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，[[眼球]]運動或按壓時明顯，眼底可見[[視神經(jīng)乳頭炎]]或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1－2個月內(nèi)癥狀達到高峰。少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，進行性加重。 

3、[[急性橫貫性脊髓炎]]是脊髓急性進行性炎癥性[[脫髓鞘病]]變，已證實多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多項復發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對成和不完全性，表現(xiàn)快速（數(shù)小時或數(shù)日）進展的[[輕癱]]瘓、雙側Babinski征、軀干[[感覺障礙]]平面和[[括約肌]]功能障礙等。[[急性脊髓炎]]伴Lhermitte征、陣發(fā)性[[強直]]性[[痙攣]]和[[神經(jīng)根]]痛可見約于約1/3的復發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。 

4、多數(shù)NMO患者為單相病程，70％的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復發(fā)孤立的ON和脊髓炎。

此外，單病程NMO和復發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別。Wingerchuk等報道，單病程NMO平均發(fā)病年齡29歲（1～54歲），復發(fā)型NMO 39歲（6～72歲）。復發(fā)型NMO女性比例更高，達80%以上。首次臨床事件發(fā)展成為雙側視神經(jīng)炎和脊髓炎（NMO經(jīng)典定義）的平均時間，單病程NMO是5天（0～151天），復發(fā)型NMO是166天（2～730天）。單病程NMO臨床事件表現(xiàn)更為嚴重，54%的受累眼睛經(jīng)歷過視力完全喪失，而復發(fā)型NMO中只有28%，單病程NMO中70%的患者出現(xiàn)過截癱，復發(fā)型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復發(fā)型NMO嚴重，但絕大多數(shù)單病程NMO因為以后不會復發(fā)，并長期保持穩(wěn)定，沒有累積損傷，疾病恢復和[[神經(jīng)]]功能保持會更好，5年[[生存率]]90%，往往死于其它病因。復發(fā)型NMO的復發(fā)頻率個體之間差異很大，有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復發(fā)，這一比例3年內(nèi)增加至78%，5年內(nèi)達90%。雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復比單病程NMO更好，但反復發(fā)作的累積效應使得復發(fā)型NMO的神經(jīng)功能[[殘疾]]反而更為嚴重。病程5年的患者，超過半數(shù)有[[單眼盲]]或沒有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致[[呼吸衰竭]]在復發(fā)型NMO更常見，幾乎1/3的患者會出現(xiàn)，也是此類患者死亡的主要原因?！　?==輔助檢查==
[[血清]]與[[腦脊液]]：大約85%的MS患者腦脊液中可檢測到寡克隆帶，而在NMO患者中出現(xiàn)率僅15-35%。IgG合成指數(shù)NMO也同樣明顯低于MS。NMO[[急性期]]腦脊液[[白細胞]]數(shù)可超過50/mm3, 可有[[中性粒細胞]]，這種腦脊液改變在典型MS非常少見。近年來，[[免疫學]]研究又發(fā)現(xiàn)新證據(jù)顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。

近年有關NMO研究領域的一個重要發(fā)現(xiàn)當屬Lennon等報道的NMO-IgG。作為NMO特異性的[[生物學]]標志物，該[[抗體]]診斷北美NMO的敏感性是73%，特異性是91％，診斷日本OSMS的敏感性是58%，特異性100％。NMO-IgG的靶[[抗原]]是水通道[[蛋白]]-4（AQP4)。AQP4是位于星型膠質(zhì)細[[胞質(zhì)膜]]上的一種[[整合蛋白]]，集中分布于[[血腦屏障]]星型膠質(zhì)細胞足突部位，是目前第一個被發(fā)現(xiàn)的與人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病有關的[[自身抗原]]。它在視神經(jīng)和脊髓中含量豐富，整個腦中也有分布。AQP4是中樞神經(jīng)系統(tǒng)含量最豐富的水通道蛋白，在維持腦內(nèi)水平衡過程中起重要作用，與水[[中毒]]或局灶[[腦缺血]]后腦[[水腫]]形成有關。Pittock等發(fā)現(xiàn)部分NMO患者腦部MRI異常信號主要位于[[下丘腦]]，偶爾也會延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織，而這些部位也正是AQP4富含區(qū)域。

脊髓[[核磁共振]]：NMO脊髓炎急性發(fā)作脊髓MRI會出現(xiàn)明顯異常。最顯著的特征是大多數(shù)病灶超過3個椎體長度，呈長T1和長T2信號改變，增強可見斑片狀強化，病變主要位于脊髓中央，受累節(jié)段可見脊髓[[腫脹]]。隨著時間推移，脊髓腫脹和強化變?yōu)槌掷m(xù)髓內(nèi)T2異常信號和/或[[脊髓萎縮]]。而典型MS病灶一般不超過1～2個椎體長度，[[軸位]]上顯示病灶局限，位于脊髓髓內(nèi)偏外側。NMO視神經(jīng)炎急性發(fā)作時，頭顱MRI可有受累視神經(jīng)或[[視交叉]]腫脹和/或強化。 

[[視覺]][[誘發(fā)電位]]：多出現(xiàn)波形正常，時程明顯延長。　　
==NMO疾病譜==
由于NMO-IgG診斷NMO具有高度特異性，Wingerchuk等已將其納入2006年修訂的NMO診斷標準中（作為3項支持診斷標準中的1項），該診斷標準在有視神經(jīng)和脊髓受累表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中診斷出NMO的敏感性是99%，特異性90%。不僅如此，Wingerchuk等近期還提出了NMO疾病譜（NMO spectrum disorders）的概念，該疾病譜涵蓋：1）NMO（2006年定義）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a [[原發(fā)性]]單次發(fā)作或復發(fā)性縱向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶長度≥3個椎體） b 復發(fā)性或雙側同時發(fā)生的視神經(jīng)炎；3）亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化；4）伴有系統(tǒng)性[[自身免疫性疾病]]的視神經(jīng)炎或縱向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性腦部病灶（下丘腦、[[胼胝體]]、腦室旁或腦干）的視神經(jīng)炎或脊髓炎。　　
==診斷及鑒別診斷==
1、診斷 

采用Wingerchuk等制定的NMO診斷標準（2006年修訂版本）。 

2、鑒別診斷

（1）早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解－復發(fā)。

（2）MS可表現(xiàn)NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的CSF－MNC>50×106/L或[[嗜中性粒細胞]]增多較常見，MS罕見；90％以上的MS可見寡克隆地，NMO不常見。[[頭部]]MRI在NMO初期正常，復發(fā)－緩解型MS常有典型病灶；NMO脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節(jié)段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節(jié)段

（3）亞急性[[脊髓視神經(jīng)病]]多見于小兒，先有[[腹痛]]、[[腹瀉]]等癥狀，以對稱性感覺異常為主，多無[[癱瘓]]，無復發(fā)，CSF無明顯改變。 

NMO的臨床表現(xiàn)較MS嚴重，NMO多因一連串發(fā)作而加劇。復發(fā)型NMO預后差，得數(shù)患者呈階梯式進展，發(fā)生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見?！　?==治療方案==
1 [[甲基潑尼松龍]]大劑量[[沖擊療法]]可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復，終止或縮短NMO惡化。500－1000mg/d，[[靜脈滴注]]，連用3-5日；之后用大劑量[[潑尼松]]口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風險。 

2 也可適當選用[[硫唑嘌呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]等[[免疫抑制劑]]?；謴推趹訌姽δ苠憻捈癧[理療]]。 雖然沒有大樣本臨床對照試驗證實有效，免疫抑制劑和[[血漿]]置換被建議用于NMO治療。

3 MS的一線用藥是[[免疫調(diào)節(jié)]]藥物β-[[干擾素]]和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預后也不同于MS，早期報道NMO的5年生存率僅68%，死因主要是嚴重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來，隨著診斷和治療水平提高，NMO預后已有改觀，然而，每年約2次的平均復發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘。　　
==預防常識==
對視[[神經(jīng)脊髓炎]]患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景，增強與疾病做斗爭的勇氣，如何適應已經(jīng)和可能造成的病殘。指導他們?nèi)绾芜M行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進行復查，避免勞累，防止[[感染]]。瞭解病情有無發(fā)展。經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后，大部分患者均有不同程度的恢復，少數(shù)患者可留有不同程度的[[殘障]]。

[[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]]
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