痙攣性斜頸

[[痙攣性斜頸]]是指[[原發(fā)性]][[頸部]][[肌肉不隨意收縮]]引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群。以成人[[肌張力障礙]]局限性發(fā)作最為常見，稱之為特發(fā)性[[頸肌]][[張力障礙]]更確切。這種頸部[[肌肉]]不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無法正常進(jìn)行。

==[[疾病]]介紹= 北京仁愛堂中醫(yī)微信：zjzs0903==
痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的[[錐體外系]]器質(zhì)性疾患。[[臨床表現(xiàn)]]為起病緩慢，[[頭部]]不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲?？梢蚯榫w激動(dòng)而加重，睡眠中完全消失。本[[病癥]]以成年人多見，至今病因不明，現(xiàn)代西醫(yī)學(xué){{百科小圖片|bk9fo.jpg|痙攣性斜頸--影像}}尚無特效[[療法]]，藥物和手術(shù)療效均不確切。根據(jù)Nutt等的文獻(xiàn)報(bào)道，痙攣性斜頸的[[患病率]]大約是9／10萬。其[[發(fā)病率]]與性別和年齡相關(guān)，女性的發(fā)病率通常是男性的1.5-1.9倍。發(fā)病的高峰年齡為50-60歲，70％-90％的病人在40-70歲間發(fā)病。

病情多變,從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度.本病可持續(xù)終身,可導(dǎo)致限制性[[運(yùn)動(dòng)障礙]]及姿勢[[畸形]].病程通常進(jìn)展緩慢,1-5年后呈停滯狀態(tài).約10%-20%病人發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈,通常為年輕發(fā)病病情較輕者.1/3病人有其他部位張力障礙的表現(xiàn),如[[眼瞼]]，面部，頜或手，不自主運(yùn)動(dòng)(如[[痙攣]])在[[睡眠狀態(tài)]]時(shí)可消失.在古醫(yī)籍中，尚未發(fā)現(xiàn)應(yīng)用針灸治療本病癥的類似記載。

針灸治療痙攣性斜頸的現(xiàn)代報(bào)道，始于70年代，用針刺配合[[梅花針]]局部叩刺，治愈2例。但有關(guān)主要臨床資料，則基本上都見之于80年代之后，除少量個(gè)案治驗(yàn)之外，均為多例觀察。[[穴位]]刺激方法，則用針刺、電針及共鳴火花及感應(yīng)電穴位刺激等。特別是后者，不僅觀察的例數(shù)較多，而且效果也十分明顯。鑒于本病臨床上少見，針灸治療又是近年的事，故其臨床治療規(guī)律，尚有待進(jìn)一步探索?！　?
==疾病病因==
本病的病因尚不明確，患者可能有家族史，少數(shù)繼發(fā)于[[腦炎]]、[[多發(fā)性硬化]]、[[一氧化碳中毒]]后，但大多無明顯病因。對其致病{{百科小圖片|bk9fp.jpg|痙攣性斜頸}}原因，有中樞性及外周性兩種推測。中樞性病因可能是額頂部[[皮質(zhì)]][[萎縮]]（Karte等，1981）、[[中腦被蓋]]部損害（Foez）、或因由間質(zhì)核到[[丘腦]]系統(tǒng)（Hassler）或基底節(jié)等處病變（Cassirer，F(xiàn)oester，F(xiàn)irnforsch）所引起。也有人認(rèn)為與[[遞質(zhì)]]有關(guān)。5-[[羥色胺]]濃度降低可引起頭頸部旋轉(zhuǎn)，[[兒茶酚胺]]濃度降低則可引起頭頸[[強(qiáng)直]]性偏斜等。Treckmann（1981）根據(jù)Jennetta理論，認(rèn)為周圍性病因可能是[[微血管]]對[[副神經(jīng)]]的壓迫，即副神經(jīng)受[[血管]]長期壓迫產(chǎn)生局部[[脫髓鞘]]變，使離心和向心[[纖維]]之間產(chǎn)生短路，致異常沖動(dòng)積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮，但目前未被公認(rèn)?！　?
痙攣性斜頸的確切病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：　　

部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的?！　?
外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。　　
===[[前庭]]功能異常=北京仁愛堂中醫(yī)專家微信：zjzs0903
有報(bào)道痙攣性斜頸病人的前庭－眼[[反射]]反應(yīng)性增高或不對稱，在用肉[[毒素]]治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。[[耳聾]]、[[眩暈]]和[[共濟(jì)失調(diào)]]不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒有前庭[[反射異常]]，而有較長時(shí)間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常?！　?
短時(shí)或長時(shí)間的頸部震動(dòng)刺激發(fā)現(xiàn)，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由于周圍本體感覺刺激發(fā)生改變，使中樞性控制頭頸[[代償]]扭轉(zhuǎn)調(diào)解功能受累，[[傳入神經(jīng)]]沖動(dòng)的中樞整合功能發(fā)生障礙?！　?==臨床表現(xiàn)==
1．痙攣性斜頸的程度可分輕、中、重三度。輕型者肌痙攣的范圍較小，僅有單側(cè)發(fā)作，無[[肌痛]]；中型者雙側(cè)發(fā)作，有輕度肌痛；重型者不僅雙側(cè)頸{{百科小圖片|bk9fq.jpg|痙攣性斜頸}}肌受到連累，并有向鄰近肌群，如肩部、顏面、[[胸肌]]及[[背部]][[長肌]]群蔓延的趨勢，且有嚴(yán)重肌痛。 

2．痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)可以分成四種型別。

（1）<b>旋轉(zhuǎn)型：</b>頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動(dòng)。

（2）<b>后仰型：</b>患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。

（3）<b>前屈型：</b>患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。

（4）<b>側(cè)攣型：</b>患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象?！　?==疾病鑒別=
根據(jù)病人發(fā)作情況較易{{百科小圖片|bkfs1.jpg|痙攣性斜頸}}確診，但應(yīng)與以下疾病鑒別。 

1．[[癔病]]性[[斜頸]]有致病的精神因素，發(fā)作突然，頭部及頸部活動(dòng)變化多端，無一定規(guī)律，經(jīng)暗示后，[[癥狀]]可隨情緒穩(wěn)定而緩解。

2．[[繼發(fā)性]][[神經(jīng)]]性斜頸[[頸椎]][[腫瘤]]、損傷、[[骨關(guān)節(jié)炎]]、[[頸椎結(jié)核]]等可導(dǎo)致本病。[[頸椎間盤突出]]、[[枕大神經(jīng)炎]]等，因頸部神經(jīng)及肌肉受刺激，導(dǎo)致強(qiáng)直性斜頸。一側(cè)[[半規(guī)管]]受刺激引起的[[迷路]]性斜頸、先天性眼肌[[平衡障礙]]引起的眼性斜頸、先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸、先天性[[胸鎖乳突肌]]攣縮及[[小腦]][[第四腦室腫瘤]]早期所引起的斜頸等，均無陣攣?zhàn)鳛殍b別，需進(jìn)一步檢查發(fā)病原因?！　?==疾病治療==

===藥物治療=
包括[[多巴胺]]類藥、[[多巴胺受體]]{{百科小圖片|bk9fs.jpg|痙攣性斜頸--治療}}促效劑、多巴胺受體[[阻滯劑]]、短時(shí)多巴胺排除劑、抗[[膽堿]]能制劑、GABA能藥等。用臘腸菌毒素注射痙攣受累肌肉，有一定療效，當(dāng)不能根治?！　?===手術(shù)治療==
<b>（1）[[頸神經(jīng)]][[前根]]、副神經(jīng)根切斷術(shù)</b>：又稱Foester-Dandy手術(shù)。在[[顯微鏡]]下切斷上側(cè)頸1-3神經(jīng)前根，并在[[椎動(dòng)脈]]平面切斷副神經(jīng)根。術(shù)后效果不滿意者，可進(jìn)一步在頸部切除病側(cè)副神經(jīng)支。據(jù)報(bào)告，70%左右的患者術(shù)后有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉(zhuǎn)能力；1/3的患者有[[咽下困難]]。

<b>（2）[[立體定向手術(shù)]]</b>：肌痙攣范圍超過頸段，或應(yīng)用其他療法效果不顯著者，可使用此手術(shù)破壞丘腦[[腹外側(cè)核]]的內(nèi)側(cè)。Hassler等對水平旋轉(zhuǎn)型做中斷ForelH[[丘腦束]]手術(shù)；對旋轉(zhuǎn)或傾斜型則破壞其丘腦[[腹前核]]（VA）及其[[蒼白球]]和[[黑質(zhì)]]-丘腦傳入纖維，療效可達(dá)36%-73%。但手術(shù)可導(dǎo)致[[偏癱]]、[[失語]]、共濟(jì)失調(diào)等[[并發(fā)癥]]，目前已較少應(yīng)用。

<b>（3）選擇型頸肌及[[神經(jīng)切斷術(shù)]]</b>：(1981年)提出，不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關(guān)肌肉收縮構(gòu)成的，而不是頸部全部肌肉參與的結(jié)果。手術(shù)治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側(cè)頸神經(jīng)根和副神經(jīng)根，以避免不必要的并發(fā)癥。并提出，對旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的[[頭夾肌]]和對側(cè)的副神經(jīng)；對后仰型斜頸，用手術(shù)切除左右部分[[斜方肌]]、頭夾肌、頭及[[頸半棘肌]]；對前屈型斜頸，可切斷雙側(cè)副神經(jīng)；對側(cè)彎型斜頸，則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、[[肩胛提肌]]，個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。

<b>痙攣性斜頸</b>

（4）選擇型[[周圍神經(jīng)]]切斷術(shù)：此法主要切斷頸神經(jīng)根后支，切斷的范圍依據(jù)痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸后肌群全由頸1-7的神經(jīng)后支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術(shù)方法對旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。 

（<b>5）副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)</b>：打開枕[[大孔]]及上頸段[[椎管]]。在[[手術(shù)顯微鏡]]下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或[[脊髓后動(dòng)脈]]，確認(rèn)后切斷該處[[齒狀韌帶]]，在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術(shù)近期有一定效果，長期療效尚待觀察。

目前，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及電[[生理]]檢查來確定痙攣形式及受累肌群，個(gè)性化制定手術(shù)方案，在受到小兒腦癱手術(shù)啟發(fā)后，通過改良FD手術(shù)方式，取得明顯效果，通過22例手術(shù)治療，顯效率為86％?！　?
<b>(一)取穴
</b>

主穴：[[天容]]、容后、天窗、臂臑。

配穴：[[陽白]]、[[合谷]]。

容后穴位置：[[下頜角]]后方，[[耳垂]]后凹陷直下1.5寸處。

<b>(二)治法
</b>

每次取頸肌痙攣較突出之同側(cè)頸部主穴一個(gè)和雙側(cè)[[臂臑穴]]，另酌取配穴一個(gè)(同側(cè))。頸部主穴和配穴，針刺入[[得氣]]后，略作提插捻轉(zhuǎn)，接通電針儀。其中，頸部穴接負(fù)極，配穴接正極。具體要求如下：[[天容穴]]，直刺5～8分，電針時(shí)頭向針刺側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)并有同側(cè)聳肩運(yùn)動(dòng)；容后：直刺0.5-1寸，電針時(shí)頭向針側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)；天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，電針{{百科小圖片|bkfs0.jpg|痙攣性斜頸}}時(shí)針側(cè)有仰頭及聳肩動(dòng)作。臂臑穴，向內(nèi)下方斜刺1.5寸，待有酸脹等得氣感后，作捻轉(zhuǎn)結(jié)合小提插運(yùn)針1分鐘，留針，不接電針。通電或留針時(shí)間為20-30分鐘。每日或隔日1次。15次為一療程，未愈者停針3-5天后繼續(xù)下一療程。安神止痙方采用純中藥口服湯劑治療

<b>(三)療效評價(jià)
</b>

以上法共治8例，結(jié)果均獲痊愈。其中4例，經(jīng)7-9年隨訪，都未復(fù)發(fā)?！　?===穴位電療===
<b>(一)取穴
</b>

主穴：[[風(fēng)池]]、[[肩井]]、[[扶突]]。

配穴：[[百會(huì)]]、合谷、[[安眠]]。 

<b>(二)治法
</b>

主要采用共鳴火花和感應(yīng)電進(jìn)行穴位刺激。主穴據(jù)痙攣性斜頸的不同癥型而選取：水平旋轉(zhuǎn)取全部3個(gè)穴；后屈型取扶突，前屈型取風(fēng)池和肩井。先以感應(yīng)電刺激。系采用普通[[電療機(jī)]]的感應(yīng)部分，輸出為0-18V交流電。其中1擋為3V，2擋5V，3擋9V，4擋15V，5擋18V；頻率為60-80赫茲，為不規(guī)則針形波。感應(yīng)電治療時(shí)，將兩個(gè)手柄同時(shí)置于兩個(gè)穴位上，用斷續(xù)電進(jìn)行治療。刺激方法如下：水平旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸患者，先置于雙[[風(fēng)池穴]]，斷續(xù)通電3分鐘；向下滑至[[肩井穴]]，斷續(xù)通電3分鐘；然后，再放置于雙[[扶突穴]]，斷續(xù)通電1-2分鐘，并指導(dǎo)患者作頭部運(yùn)動(dòng)，再在該穴通電2分鐘。后屈型患者，將兩手柄同時(shí)置于扶突穴，斷續(xù)通電5分鐘，指導(dǎo)患者作頭部運(yùn)動(dòng)，然后再按上法重復(fù)1次。前屈型患者，先將兩手柄置于雙風(fēng)池穴，斷續(xù)通電3分鐘，向下滑動(dòng)至雙肩井穴，通電3分鐘。斷電后，指導(dǎo)病人作頭部運(yùn)動(dòng)，之后再按上法重復(fù)1次。感應(yīng)電穴位刺激，開始時(shí)先調(diào)到3V，然后逐漸{{百科小圖片|bk9fu.jpg|穴位電療}}加大，直至肌肉出現(xiàn)明顯收縮而患者又能耐受為止。


然后用共鳴火花進(jìn)行治療。以叉狀[[電極]]或小圓電極接觸穴位上。主要的刺激穴位為風(fēng)池穴和配穴。其劑量為成年人中等量，老人或兒童弱刺激。每穴刺激3分鐘。上述穴位除風(fēng)池選用雙穴外，安眠、合谷均用單穴(對側(cè)或同側(cè))，如患者[[失眠]]，則改[[雙安]]眠穴。

感應(yīng)電和共鳴火花穴位刺激，每日1次，15-20次為一療程。療程間隔3-5日。
 

痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙病”范疇?！秲?nèi)經(jīng)》里面提到：“諸風(fēng)掉旋，皆屬于肝?！钡艏凑鸬?、顫抖之意，揭示本病主病在肝。止痙湯方中川芎、柴胡疏肝解郁，天麻、鉤藤平肝熄風(fēng)止痙，龍骨、牡蠣、靈芝鎮(zhèn)肝潛心安神，白芍柔肝止痙，茯苓，白術(shù)健脾益肝寧心。諸藥合用，共達(dá)止痙之效。全方既有逍遙散的疏肝解郁之效，又含天麻鉤藤飲之平肝熄風(fēng)之功，復(fù)加柴芍龍牡湯之鎮(zhèn)柔之力，共具疏肝解郁、平肝熄風(fēng)、鎮(zhèn)肝潛陽解痙作用?！稘h方醫(yī)學(xué)精華》一書指出本病是由于緊張，胸鎖乳突肌出現(xiàn)的發(fā)作性痙攣。主張用抑肝散加芍藥甘草治療，本方與之有異曲同工之妙。配合心理輸導(dǎo)能較好的改善患者的生活質(zhì)量，遠(yuǎn)期效果好。

安神止痙方。柴胡12g，白術(shù)12g，川芎15g，當(dāng)歸，白芍20g，天麻10g，鉤藤(后下)30g，茯苓15g，龍骨，牡蠣20g，靈芝2g，甘草 l0g等等配伍煎熬，一日兩劑，30日為一個(gè)療程。

<b>(三)療效評價(jià)
</b>

療效判別標(biāo)準(zhǔn)：痊愈：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)消失，頸部可做任何方向[[自主運(yùn)動(dòng)]]，局部肌肉硬化恢復(fù)正常；顯效：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)消失或基本消失，在過度[[疲勞]]或緊張時(shí)偶發(fā)；有效：頭頸部異常運(yùn)動(dòng)數(shù)減少，幅度減小。以上法治療42例，按上述標(biāo)準(zhǔn)評定：痊愈40例(95.2％)，顯效1例(2.4％)，有效1例(2.4％)，總有效率達(dá)100％?！　?==疾病預(yù)防==
本病由于病因不明，故無有效的預(yù)防措施。臨床上最主要的是積極地進(jìn)行治療。 

[[理療]]和[[按摩]]有時(shí)能暫時(shí)緩解痙攣，例如在頭旋轉(zhuǎn)的同時(shí)對同側(cè)下頜施加可感覺到的輕度壓力（感覺的[[生物反饋]]技術(shù)）。

雖然藥物對抑制張力障礙性運(yùn)動(dòng)有效，有效率為25%-33%，但其緩解疼痛方面作用更佳。抗膽堿能藥物（如[[苯海索]]，芐托品）及[[苯并]]氮窧類有效。肌肉松弛劑（如[[氯苯氨丁酸]]）及環(huán)類[[抗抑郁藥]]（如[[阿米替林]]）較少使用。上述藥物應(yīng)從小劑量開始,逐漸增加到有效，安全的水平，要注意其[[副作用]]，老年人尤其應(yīng)小心。

[[分類:中醫(yī)]][[分類:針灸]]
==參考==
*[[家庭診療/痙攣性斜頸|《默克家庭診療手冊》- 痙攣性斜頸]]
{{導(dǎo)航板-中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病}}