肌張力障礙

由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢(shì)與正在進(jìn)行中的動(dòng)作的阻斷. 北京仁愛堂國(guó)醫(yī)館中醫(yī)門診部可以治愈

[[肌張力障礙]]可分為全身性,局灶性或節(jié)段性. 
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全身性肌張力障礙([[變形性肌張力障礙]],舊稱扭轉(zhuǎn)性[[痙攣]])是一種罕見的進(jìn)行性[[綜合征]],其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動(dòng)作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢(shì).[[癥狀]]通常開始出現(xiàn)在兒童時(shí)代,表現(xiàn)為行走時(shí)足部?jī)?nèi)翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是[[常染色體]][[顯性]]遺傳伴部分[[外顯率]],在先驗(yàn)病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看來是定位于[[染色體]]9q.本病的[[病理]]解剖基礎(chǔ)不明.本病最為嚴(yán)重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進(jìn)展加重的病程.癥狀十分嚴(yán)重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢(shì)中.精神與思維功能通常保持正常. 

局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴(kuò)展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見地,可進(jìn)而擴(kuò)展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征. 

治療 

治療效果往往不夠滿意.對(duì)全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗[[膽堿]]能藥物([[安坦]]6~30mg/d口服；[[苯甲托品]]3~15mg/d口服)和/或[[多巴胺]]耗竭劑[[利血平]]0.1~0.6mg/d口服.[[左旋多巴]]與[[卡馬西平]]對(duì)少數(shù)病例有效. 

對(duì)局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或?qū)θ硇约埩φ系K中癥狀特別嚴(yán)重的局部部位,應(yīng)用精制[[肉毒毒素]]A作[[局部注射]]是首選治療措施.[[毒素]]注射進(jìn)入受累及的[[肌肉]]后,能減弱不自主收縮的力度,對(duì)產(chǎn)生肌張力障礙的基本[[神經(jīng)]]機(jī)制不起影響.肉毒毒素注射對(duì)眼瞼痙攣與[[強(qiáng)直]]性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個(gè)體化.每隔3~6個(gè)月須重復(fù)注射治療.應(yīng)當(dāng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來執(zhí)行注射治療. 

肌張力障礙(dystonia)是一種[[不隨意運(yùn)動(dòng)]]。是一組由身體[[骨骼肌]]的[[協(xié)同肌]]和[[拮抗肌]]的不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常位置姿勢(shì)的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)?？捎蒣[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]][[功能障礙]](如[[基底核]]病變)或引起原因不明，前者稱為[[繼發(fā)性]]肌張力障礙，后者稱為[[原發(fā)性]]肌張力障礙。主要包括以下幾種[[疾病]]：

1．[[扭轉(zhuǎn)痙攣]](Torsion Spasm) 又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

2．[[痙攣性斜頸]](Spasmodic torticollis)是由于[[頸部]]肌肉痙攣性或強(qiáng)直性收縮造成的一種[[頭部]]旋轉(zhuǎn)性姿勢(shì)，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖[[乳頭肌]]、[[斜方肌]]、[[三角肌]]及[[頸夾肌]]的收縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見。多見于[[錐體外系]]器質(zhì)性損害。

3．麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國(guó)Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性[[眼瞼痙攣]]——口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對(duì)稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見。

4．[[手足徐動(dòng)癥]](athetosis) 又稱指劃運(yùn)動(dòng)、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個(gè)綜合征，為多種[[神經(jīng)系統(tǒng)疾患]]的一種表現(xiàn)，是一種由不自主運(yùn)動(dòng)和[[異常姿勢(shì)]]復(fù)合在一起的一種異常運(yùn)動(dòng)，臨床以肌強(qiáng)直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動(dòng)為特征表現(xiàn)。根據(jù)其受累部位可分為偏側(cè)性和雙側(cè)性。

中醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中無上述四種病患的具體論述，根據(jù)其[[臨床表現(xiàn)]]，可歸屬于中醫(yī)[[腦病]]中的“[[痙病]]”、“瘛疭、“搐搦”、“風(fēng)搐”、“[[筋惕]]肉瞤”等病證范疇，歷代有關(guān)記載較多。如《[[諸病源候論]]》日：“筋不得屈伸者，是[[筋急]]攣縮，不得伸也?！彼霭Y狀與本組病證有相似之處?！禰[景岳全書]].痙證》認(rèn)為：“凡屬[[陰虛血少]]之輩，不能營(yíng)養(yǎng)筋脈，以致搐、攣、僵仆者，皆是此癥?！敝赋霰窘M疾病由陰血不足、失于濡養(yǎng)所致?！禰[證治準(zhǔn)繩]].七竅門》云：“謂目睥不待人之[[開合]]而自牽拽振跳也，乃氣分病，屬肝脾二[[經(jīng)絡(luò)]]牽振之患。人皆呼為風(fēng)，殊不知[[血虛]]而氣不順，非純風(fēng)也?！敝赋龈纹庋澨?，[[血虛生風(fēng)]]，虛風(fēng)上犯清空，擾亂頭面[[經(jīng)脈]]，氣血流行失常，是形成以上病證的主要病因[[病機(jī)]]。

西醫(yī)目前對(duì)肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法，中醫(yī)bjzj0201在[[辨證論治]]的基礎(chǔ)上，加辨病用藥，對(duì)于減輕癥狀有一定的療效。

[[分類:疾病]]
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