多系統(tǒng)萎縮

微信ymk0330益民復(fù)元療法

[[多系統(tǒng)萎縮]]　　
==疾病分類==
[[神經(jīng)內(nèi)科]]　　
==疾病概述==
多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。由于在起病時(shí)累及這三個(gè)系統(tǒng)的先后不同，所以造成的臨床表現(xiàn)各不相同。但隨著疾病的發(fā)展，最終出現(xiàn)這三個(gè)系統(tǒng)全部損害的病理表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)。國(guó)外流行病學(xué)調(diào)查顯示50歲以上人群中MSA的年發(fā)病率約為3/10萬(wàn)，中國(guó)尚無(wú)完整的流行病學(xué)資料。
2018年5月11日，國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)等5部門聯(lián)合制定了《第一批罕見(jiàn)病目錄》，多系統(tǒng)萎縮被收錄其中。
==臨床癥狀==
　本病臨床特點(diǎn)為：①隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。②由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。③臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見(jiàn)相分離。病理所見(jiàn)病變累及范圍往往較臨床所見(jiàn)為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理?yè)p害有關(guān)。

　　1.紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND)

　　包括單純型及混合型兩種。

　　(1)單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn)，臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。

　　(2)混合型SND：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4～5年時(shí)，有時(shí)小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會(huì)聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠(yuǎn)端振動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退和感覺(jué)異常。個(gè)別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

　　2.特發(fā)性直立性低血壓綜合征(shy-drager syndrome，SDS)

　　多于中年后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無(wú)心率改變。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩(wěn)，眩暈，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長(zhǎng)期臥床男性多以陽(yáng)萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。經(jīng)2～3年逐漸出現(xiàn)小腦損害癥狀，再經(jīng)2～4年，出現(xiàn)錐體外系損害癥狀。最常見(jiàn)的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

　　3.共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(otivopontocerebellat atrophy，OPCA)

　　多為散發(fā)性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。成年起病，緩慢進(jìn)展，生要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)PDS、自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆，少數(shù)有眼肌癱瘓，慢眼球運(yùn)動(dòng)可能是OPCA特征性表現(xiàn)。

　　本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經(jīng)功能障礙癥狀。
==疾病診斷==
根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等臨床表現(xiàn)，結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在多系統(tǒng)萎縮的不同階段，尚需注意與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。

　　1、血管性帕金森綜合征

　　雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征，表現(xiàn)為步態(tài)紊亂，并有錐體束征和假性球麻痹。

　　2、進(jìn)行性核上性麻痹

　　特征表現(xiàn)有垂直性核上性眼肌麻痹，特別是下視麻痹。

　　3、皮質(zhì)基底節(jié)變性

　　有異己手(肢)綜合征、失用、皮質(zhì)感覺(jué)障礙、不對(duì)稱性肌強(qiáng)直、肢體肌張力障礙、刺激敏感的肌陣攣等有鑒別價(jià)值的臨床表現(xiàn)。

　　4、Lewy體癡呆

　　肌強(qiáng)直較運(yùn)動(dòng)緩慢和震顫更嚴(yán)重，較早出現(xiàn)的認(rèn)知功能障礙，特別是注意力和警覺(jué)性波動(dòng)易變最突出，自發(fā)性幻覺(jué)、對(duì)抗精神病藥物過(guò)度敏感，極易出現(xiàn)錐體外系等不良反應(yīng)。

　　5、其他

　　應(yīng)與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)相鑒別。其他如排尿性暈厥，神經(jīng)癥、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化等。

　　鑒別方法：

　　如與其他變性病有疊加，注意鑒別。

　　1、直立性低血壓

　　當(dāng)人體處于直立體位時(shí)，由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙，無(wú)法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài)，臨床特征：血壓在直立后7min內(nèi)突然下降，大于15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀，直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%，老年患者的33%。

　　主要分為：特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀);繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病);以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥)，一般不合并膀胱和直腸功能障礙。

　　2、帕金森病

　　綜合過(guò)去的尸解結(jié)果，臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解證實(shí)為MSA，1995年Wenning報(bào)道英國(guó)帕金森病腦庫(kù)中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中，經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%)，這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲，生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中，有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　另外注意與家族性O(shè)PCA，進(jìn)行性核上性麻痹，皮質(zhì)基底核變性，伴有Lewy小體的癡呆等鑒別。　　
==疾病病因==
　1.神經(jīng)元凋亡

       有人認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與神經(jīng)元凋亡有關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)存在兩種類型的神經(jīng)元死亡：壞死和凋亡。發(fā)生凋亡時(shí)細(xì)胞膜保持著完整性，僅表現(xiàn)為細(xì)胞體積變小，細(xì)胞器結(jié)構(gòu)和形態(tài)均存在，溶酶體成分保存，核染色質(zhì)濃縮，內(nèi)源性DNA內(nèi)切酶激活，使DNA降解產(chǎn)生DNA片段和凋亡小體。

　　2.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體

　　少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體是MSA的組織學(xué)特點(diǎn)，少突膠質(zhì)細(xì)胞在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。少突膠質(zhì)細(xì)胞的主要功能就是維護(hù)有髓纖維髓鞘的完整性，當(dāng)少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常時(shí)，其功能必然受到影響，這可能是導(dǎo)致髓鞘脫失的重要原因。

　　3.酶代謝異常 參見(jiàn)橄欖腦橋小腦萎縮。

　　4.病理改變 大體標(biāo)本可見(jiàn)小腦、腦干和脊髓萎縮、變細(xì)；鏡下上述特定部位的神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生和有髓纖維脫髓鞘。病理改變的主要部位在腦橋橋橫纖維、腦橋基底部核，延髓下橄欖核、迷走神經(jīng)背核、藍(lán)斑，小腦中、下腳，小腦齒狀核及半球，中腦黑質(zhì)和基底核的蒼白球、尾狀核、殼核，脊髓中間外側(cè)柱細(xì)胞、前角細(xì)胞等部位的神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生；皮質(zhì)脊髓束變性、鞘脫失。周圍神經(jīng)主要為脫髓鞘病變。

　?。?）黑質(zhì)紋狀體和藍(lán)斑病變：是導(dǎo)致患者發(fā)生帕金森綜合征的主要原因，神經(jīng)元丟失以黑質(zhì)致密帶外側(cè)1/3為著，黑質(zhì)色素細(xì)胞消失；早期出現(xiàn)紋狀體的神經(jīng)元減少，以殼核的后背側(cè)2/3最嚴(yán)重；蒼白球廣泛受累，藍(lán)斑神經(jīng)元減少；上述病理改變與特發(fā)性帕金森病完全一致。

　?。?）橋核和小腦蒲肯野細(xì)胞病變：臨床以O(shè)PCA為其突出癥狀。 

　 （3）自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)功能衰竭的病理改變主要位于脊髓的中間外側(cè)細(xì)胞柱和迷走神經(jīng)背核，病變同時(shí)累及交感和副交感系統(tǒng)。其他受累的細(xì)胞有腦干腹外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的單胺能神經(jīng)元和弓狀核細(xì)胞。脊髓骶2、3段腹側(cè)前角細(xì)胞中的Onuf’s核系調(diào)控膀胱和直腸括約肌的自主神經(jīng)中樞，也有明顯損害。在下丘腦可見(jiàn)輕度的神經(jīng)元丟失。格林巴利綜合癥護(hù)理

　?。?）少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體：最常見(jiàn)和特征性的病理改變是用Gallyas染色和免疫組化染色或改良的Bielschowsky銀染法在白質(zhì)有廣泛彌漫少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體，也稱“少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞纏結(jié)樣包涵體”，或稱“神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿包涵體”、“少突膠質(zhì)細(xì)胞微管纏結(jié)”。
==病理生理==
本組疾病共同的病理特征是，[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]廣泛的[[神經(jīng)元]]萎縮、變性、脫失及反應(yīng)性膠質(zhì)[[增生]]等。MSA病變主要分布于小腦Purkinje[[細(xì)胞]]、[[腦橋核]]、下橄欖核、尾狀核、殼核、蒼白球、[[黑質(zhì)]]，[[藍(lán)斑]]、[[前庭]]核、迷走神經(jīng)背核、[[脊髓前角]]細(xì)胞、交感及[[副交感神經(jīng)]]核、胸髓[[中間外側(cè)核]]等。白質(zhì)中存在寡數(shù)突[[神經(jīng)膠質(zhì)]]抽結(jié)樣嗜銀包涵體，[[皮質(zhì)脊髓束]]變性及髓鞘脫失，骶髓Onuf核嚴(yán)重變性，出現(xiàn)尿便障礙和陽(yáng)痿。63％的MSA病人[[多巴胺受體]]缺失，小腦型MSA可見(jiàn)小腦、腦干萎縮?！　?==治療方案==
益民復(fù)元療法是專家組憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過(guò)多年挖掘，并根據(jù)多系統(tǒng)萎縮的中醫(yī)辨證原理，以傳統(tǒng)醫(yī)方劑精華與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)相結(jié)合，研制出“益民復(fù)元療法”純中藥口服湯劑，它能迅速激活神經(jīng)系統(tǒng)，修復(fù)、重建受損的神經(jīng)細(xì)胞，促進(jìn)再生長(zhǎng)而恢復(fù)神經(jīng)功能。
[[分類:疾病]]
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