脫髓鞘

脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，[[臨床表現]]各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的[[病理]]變化是[[神經纖維]]的[[髓鞘]]脫失而[[神經細胞]]相對保持完整。髓鞘的作用是保護[[神經元]]并使[[神經沖動]]在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。

急性脫髓鞘性疾病的[[神經]]髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性[[神經病]]，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺[[細胞]]明顯[[增殖]]，神經可變粗，并有[[軸突]]喪失，因此功能恢復不完全。　　
==脫髓鞘的臨床特點：==

脫髓鞘性疾病目前認為是[[免疫]]介導性疾病，其臨床特點是：①患者均為兒童和青壯年；②急性起病，病前1個月常有[[感冒]]、[[發(fā)熱]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接種]]、受涼、[[分娩]]或手術史；③全面的神經查體往往能夠在[[脊髓]][[癥狀]][[體征]]外找到其它[[中樞神經系統(tǒng)]]受累的證據，如[[脊髓炎]]多合并[[視神經炎]]，脊髓型[[多發(fā)性硬化癥]]常為[[多發(fā)病]]變；④[[腦脊液]]檢查寡克隆區(qū)帶陽性；⑤電[[生理]]和MRI可發(fā)現腦內一些亞臨床病灶，如[[誘發(fā)電位]]發(fā)現[[視神經]]、[[聽神經]]病變；MRI發(fā)現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性[[脫髓鞘病]]變呈“假瘤樣”表現，其MRI表現出輕度占位效應，周圍有輕度[[水腫]]，可能有片狀[[出血]]信號，容易誤診為[[脊髓腫瘤]]。

脫髓鞘疾病中出現[[頭痛]]的機率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：

①神經的刺激性癥狀，正常的神經纖維，感覺沖動發(fā)生于[[神經末梢]]和細胞體，運動沖動發(fā)生于細胞體；病變的神經纖維，沖動可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞[[傳導]]，這種異位沖動可以由[[易患性]]增高，對機械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一[[纖維]]的正常沖動后發(fā)生或某個刺激在病變部位引起反復[[興奮]]，可造成疼痛。

②脫髓鞘的同時伴有[[淋巴細胞]]、[[漿細胞]]、[[多形核白細胞]]的[[浸潤]]，形成嚴重的炎性反應，刺激[[腦膜]]甚則引起[[顱內壓]]力增高而導致頭痛。　　

==脫髓鞘分類==
脫髓鞘分成5類：①[[病毒]]性;[[免疫性]]；遺傳性([[髓鞘形成]]不良)；④[[中毒]]性／營養(yǎng)性；⑤[[創(chuàng)傷]]性。 

olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： [[自身免疫]]性 [[急性播散性腦脊髓炎]] 急性出血性白質[[腦炎]] [[多發(fā)性硬化]] [[感染性]] [[進行性多灶性白質腦病]] 中毒性／[[代謝]]性 [[一氧化碳中毒]] [[維生素]]b12缺乏 [[汞中毒]](minamata病) [[酒精]]／煙草[[中毒性弱視]] [[腦橋]]中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami[[綜合征]] [[缺氧]] [[放射性]] [[血管]]性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 [[腎上腺]]白質[[營養(yǎng)不良]] [[異染性]]白質營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 [[苯丙酮尿癥]] 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等?！　?==臨床表現==
多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現為：

（1）精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等；

（2）構音障礙或語音輕重不一；

（3）[[視力]]障礙；

（4）感覺減退或[[感覺異常]]；

（5）肢體活動不利或[[癱瘓]]；

（6）小便障礙，[[陽痿]]等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經治療后緩解，經過一段時間可再復發(fā)。然而，每次復發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。　　
==[[家庭治療]]及護理措施==
1治療與服藥；本病的治療宜盡早進行，從而控制病情惡化，減少復發(fā)。常用的藥物有[[強的松]]，促腎上腺素，[[地塞米松]]，[[甲基強的松龍]]等。由醫(yī)生根據病情，治療反應和經濟狀況而選用藥物。

2避免誘因；[[外傷]]，勞累，激動，[[上呼吸道感染]]及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復發(fā)，應力求避免。[[妊娠]]可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內應避免妊娠。

3[[急性發(fā)作期]]或復發(fā)期：（1）臥床休息，以利病情緩解；（2）給予癱瘓肢體適當的[[被動運動]]，以防[[關節(jié)僵硬]]及疼痛；（3）[[晚期]]臥床病人應給予勤翻身及[[皮膚]]護理。

4復查；病人應定期到醫(yī)院復查，了解病情有無發(fā)展，以便給予信應的處理?？稍赱[西藥]]治療的同時加服腦益智[[膠囊]],有利于病情的治療、改善及[[康復]]。您說的病況不全面，也不知道年齡，這里提供的都只能作為參考，建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進行看診治療。

[[分類:疾病]]