先天性無陰道

[[先天性無陰道]] 

本病系[[胚胎]]在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于[[基因突變]]（可能有[[家庭史]]）引起[[副中腎管]][[發(fā)育異常]]所致。以正常女性[[染色體]][[核型]]，全身生長及女性[[第二性征]]發(fā)育正常，外陰正常，[[陰道]]缺失，[[子宮]]發(fā)育（僅有雙角殘余），[[輸卵管]]細(xì)小，[[卵巢]]發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser[[綜合征]]病人為最多見。[[睪丸女性化]]（[[雄激素不敏感綜合征]]）病人較為少見。很少數(shù)為真性[[兩性畸形]]或[[性腺發(fā)育不全]]者?！　?==診斷==
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全[[閉鎖]]的[[陰道前庭]]粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無[[畸形]]，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分[[子宮體]]發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于[[經(jīng)血潴留]]，出現(xiàn)[[周期性]][[腹痛]]，無月經(jīng)或直至婚后因[[性交]]困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)?！　?==治療措施==
先天性無陰道的處理原則，就是重建陰道。[[人工陰道]]成形方法多種多樣，有非手術(shù)[[療法]]，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的[[前庭]]粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在[[尿道]]膀胱與[[直腸]]之間分離，形成一個人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個適當(dāng)?shù)那谎╗[創(chuàng)面]]覆蓋物，重建陰道。往年應(yīng)用病人自身中厚[[游離皮片]]移植法最多，但術(shù)后需要長時間應(yīng)用硬質(zhì)[[陰道模具]]擴(kuò)張人工陰道，防止[[移植]]皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。而且，[[皮膚]]與[[粘膜組織]]特性差異太大，亦不符合[[生理]]要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇[[皮瓣]]陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為病人所拒絕。利用[[乙狀結(jié)腸]]或[[回腸]]腸段再造，增加手術(shù)復(fù)雜性。利用[[羊膜]]或[[盆腔]]腹膜覆蓋亦有其自身的缺點(diǎn)。因此，方法雖多，但至今還無非常理想的成形手術(shù)，主要應(yīng)根據(jù)病人外陰局部解剖及其他臨床具體情況進(jìn)行抉擇。近年隨著[[顯微外科]]手術(shù)的進(jìn)展，已有應(yīng)用帶[[血管]]的[[肌皮瓣]]覆蓋腔穴，為此項(xiàng)手術(shù)開辟了新途徑，其利弊還需要推廣后始能得出結(jié)論。 

嚴(yán)重副中腎管發(fā)育異常時，常有腎旋轉(zhuǎn)不全，[[腎臟]]低移，或移至盆腔，形成[[盆腔腎]]、[[馬蹄腎]]、越界性[[腎異位]]（兩腎位于身體同側(cè)）、[[腎缺如]]、[[腎功能不全]]等泌尿道畸形。文獻(xiàn)報告，在RKH綜合征中，[[腎畸形]]占30%以上。因此，對先天性無陰道病例施行[[陰道成形術(shù)]]時，在術(shù)前均應(yīng)作[[靜脈腎盂造影]]，警惕有上述畸形存在，避免手術(shù)損傷。此外，本病患者還伴有[[骨骼畸形]]者，約占10%左右，以[[脊柱裂]]，[[骶椎]][[隱裂]]，椎融合及[[脊柱]]不分節(jié)等?！　?==[[臨床表現(xiàn)]]==
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)?！　?==長期不來[[月經(jīng)]]是先天性無陰道嗎==
18歲以上的少女還沒來月經(jīng)，這種現(xiàn)象稱為“[[原發(fā)性閉經(jīng)]]”。青春期遲遲不來月經(jīng)的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些[[疾病]]引起的。民間俗稱的“石女”，實(shí)際上是指因[[生殖器]]某種先天性發(fā)育缺陷而沒有月經(jīng)來潮的女性。石女的臨床表現(xiàn)有[[處女膜閉鎖]]、先天性無陰道或[[陰道閉鎖]]、完全性[[陰道橫隔]]等。這類先天性缺陷并不是一生下來就會引起人們注意的，有人是到了青春發(fā)育期見遲遲不來月經(jīng)才加以關(guān)注，還有人甚至到了洞房之夜不能過性生活時才被發(fā)現(xiàn)。

正常的女性，在尿道口下方、[[肛門]]上方有一個陰道口，陰道口周圍有一層環(huán)形薄膜組織覆蓋著，這就是[[處女膜]]。正常人處女膜有一個小孔，月經(jīng)血由此流出。如果處女膜上無孔就稱為處女膜閉鎖，這類患者的子宮和陰道能正常發(fā)育，經(jīng)血積存在陰道內(nèi)不能排出，形成[[積血]]，積血可以擴(kuò)展到于宮腔、輸卵管并逆流到腹腔。由于[[血液]]積聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐漸加重。治療處女膜閉鎖的方法比較簡單，只要切開處女膜，放出[[淤血]]就行了?！笆备緵]有月經(jīng)，婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性無陰道"了。因?yàn)檫@種人常常沒有子宮，所以不來月經(jīng)。即使少數(shù)人有子宮，由于沒有陰道，經(jīng)血也不能排出。其治療方法是用手術(shù)再造一個人工陰道，術(shù)后就可以過性生活了。