共濟(jì)失調(diào)

[[共濟(jì)失調(diào)]]是指肌力正常的情況下運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動(dòng)的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢(shì)和平衡。但不包括肢體[[輕度癱瘓]]時(shí)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、[[眼肌麻痹]]所致的隨意運(yùn)動(dòng)偏斜，[[視覺障礙]]所致的隨意運(yùn)動(dòng)困難以及大腦病變引起的[[失用癥]]?！　?==病因==
共濟(jì)失調(diào)是由[[神經(jīng)系統(tǒng)]]各個(gè)部位的很多病因引起的。任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、[[協(xié)同肌]]和[[固定肌]]四組[[肌肉]]的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、[[前庭]]系統(tǒng)、[[小腦]]和[[大腦]]損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為[[感覺性]]、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或[[癡呆]]。

神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括：

1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運(yùn)動(dòng)方向。病因有：

①[[周圍神經(jīng)]]或[[神經(jīng)根病]]；

②[[脊髓亞急性聯(lián)合變性]]、顱底[[畸形]]、[[脊髓病]]、[[腫瘤]]；

③[[腦干]][[血管]]性[[疾病]]如梗塞、[[出血]]，[[多發(fā)性硬化]]、腫瘤；

④[[丘腦]][[頂葉]]通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。

2.前庭性 前庭系統(tǒng)向心[[傳導(dǎo)]]平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和[[空間定位]]感覺等的平衡反應(yīng)。病因有：

①[[迷路炎]]、[[前庭神經(jīng)炎]]、特發(fā)性雙側(cè)[[前庭病]]；

②椎-[[基底動(dòng)脈]]狹窄或閉塞； 

③天幕下腫瘤。

3.小腦性 小腦為運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：

①遺傳性

②[[原發(fā)性]]或[[轉(zhuǎn)移性腫瘤]]；

③血管性如[[梗死]]、出血；

④[[炎癥]]性如急性[[小腦炎]]、[[膿腫]]；

⑤[[中毒]]如酒、食物、藥物、有害氣體等；

⑥[[脫髓鞘]]性；

⑦發(fā)育不全或不良；

⑧遺傳性；

⑨[[外傷]]；

⑩[[鈣化]]；

⑾畸形。

4.[[額葉]]性 病變部位在額葉前部，[[運(yùn)動(dòng)失調(diào)]]部位是對(duì)側(cè)。病因有：

①腫瘤；

②炎癥；

③[[血管病]]?！　?==分類==
凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人，[[神經(jīng)系統(tǒng)檢查]]應(yīng)注意排除[[輕癱]]、眼肌麻痹，視覺障礙所致的[[運(yùn)動(dòng)障礙]]；并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。 

1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：即軀干共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。主要觀察病人的站立姿勢(shì)及[[步態(tài)]]。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時(shí)能否保持直立姿勢(shì)，有無搖晃、輕微移動(dòng)、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時(shí)檢查。如有傾倒，應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時(shí)站立能保持直立姿勢(shì)，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽(yáng)性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗(yàn)：從右側(cè)肩部推向左側(cè)，再推向另一側(cè)，或用兩手扶持[[骨盆]]，先從一側(cè)推向另一側(cè)，然后再推向另一側(cè)，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢(shì)。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨(dú)腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動(dòng)作以及軀體方向。

其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時(shí)有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或[[頭部]]前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。

2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日?；顒?dòng)是否正確協(xié)調(diào)。

單純[[小腦萎縮]]可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點(diǎn)，可以以某一部分[[萎縮]]為主，但其CT診斷應(yīng)包括兩個(gè)或兩個(gè)以上征象：

①小腦腦溝擴(kuò)大，超過1mm；

②小腦橋腦池?cái)U(kuò)大，超過1.5mm（應(yīng)測(cè)量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）；

③[[第四腦室]]擴(kuò)大超過4mm；

④[[小腦上池]]擴(kuò)大。

單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在?！　?==[[癥狀]]==
1．共濟(jì)失調(diào)　人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、[[平衡障礙]]等，這些癥狀[[體征]]稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)；②[[小腦性共濟(jì)失調(diào)]]；③[[前庭迷路]]性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。

小腦性共濟(jì)失調(diào)是([[遺傳性共濟(jì)失調(diào)]])最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動(dòng)作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語(yǔ)、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，[[步態(tài)蹣跚]]，動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙[[上肢]]協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)閇[痙攣狀態(tài)]]，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)閇[痙攣]]性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的[[主訴]]。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時(shí)，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。

小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的[[神經(jīng)]]結(jié)構(gòu)病變引起的： 

①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽(yáng)性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，[[眼球震顫]]常無。定位診斷主要在[[小腦蚓]]部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)[[毛細(xì)血管擴(kuò)張癥]]等。

②四肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性[[小腦共濟(jì)失調(diào)]])，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、[[跟膝脛試驗(yàn)]]不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比[[下肢]]的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在[[小腦半球]]([[新小腦]])受損害；

③全小腦性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、[[小腦核]]團(tuán)、小腦傳人(出)[[纖維]]，[[臨床表現(xiàn)]]為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?？梢娪贏DCAI型等。

另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、[[脊髓]][[后索]]損害，而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點(diǎn)是沒有[[視覺]]輔助時(shí)，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時(shí)常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時(shí)身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時(shí)更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動(dòng)覺)減低或喪失?？梢娪贔riedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum[[綜合征]]、[[后柱]]型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等。

發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見于某些[[代謝]]性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和[[周期性]]共濟(jì)失調(diào)(EA)。

2．構(gòu)音障礙 構(gòu)成[[發(fā)音器]]官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說話時(shí)發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語(yǔ))、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長(zhǎng)，呈吟詩(shī)狀或斷續(xù)性言語(yǔ)。IAs患者[[晚期]]時(shí)，幾乎所有患者有運(yùn)動(dòng)失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。

3．書寫障礙 IAs患者書寫時(shí)由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。

4．[[步態(tài)異常]]　這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見，站立時(shí)基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時(shí)也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，[[腓骨肌萎縮]]共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。

5．眼球震顫及[[眼球]]運(yùn)動(dòng)障礙

①眼球震顫也較常見于IAs患者，其[[病理]]機(jī)制是由于[[前庭神經(jīng)核]]、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致?？杀憩F(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。[[眼震電圖]](ENG)對(duì)眼震的檢查更為科學(xué)和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動(dòng)，快速掃視眼動(dòng)消失。

②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動(dòng)障礙均可見于IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視[[麻痹]]，眼球急動(dòng)緩慢，上視困難等。

③突眼可見于部分SCA-3／MJD患者，有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者[[眼眶]][[肌萎縮]]，而使眼球相對(duì)突出。

6．[[視神經(jīng)病變]] 原發(fā)性[[視神經(jīng)萎縮]]可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，[[視網(wǎng)膜色素變性]]([[黃斑變性]])可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及[[視力]]障礙。[[瞳孔]]的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。

7．[[吞咽困難]] 吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干[[神經(jīng)核]]團(tuán)損害引起，多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展，臨床表現(xiàn)明顯而多見。

8．痙攣狀態(tài) 主要是由于[[錐體束]]受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、[[腱反射]]活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、[[巴彬斯基征]]陽(yáng)性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢(shì)性震顫或意向性震顫。

9．震顫　IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢(shì)性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦[[齒狀核]]等處。如果有[[錐體外系]]損害，也可伴有靜止性震顫?？梢娪贏DCAⅠ型。

10．錐體外系癥狀 部分IAs患者，特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等，可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、靜止性震顫等[[帕金森病]]樣表現(xiàn)，也可伴有面、[[舌肌]]搐顫(SCA-3／MJD型)、[[肌陣攣]]、肌痙攣、[[手足徐動(dòng)癥]]、[[扭轉(zhuǎn)痙攣]]、舞蹈樣動(dòng)作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。

11．[[肌無力]]和(或)肌萎縮　肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時(shí)，常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚)，可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。

12．[[感覺障礙]] 部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。

13．[[骨骼畸形]] IAs可伴有骨骼畸形，如[[脊柱側(cè)彎]]或后凸畸形，弓形足、[[內(nèi)翻足]]、[[外翻足]]畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。

14．[[皮膚病]]變 眼球[[結(jié)膜]]、面部[[頸部]][[皮膚]]的[[毛細(xì)血管擴(kuò)張]]改變見于AT患者，皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。

15．其他 部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、[[精神障礙]]或癇性發(fā)作、或肌陣攣。[[心臟]]疾病、[[血糖]]異常、[[血脂]]異常也可見。

[[分類:疾病]]
==參看==
*[[神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/共濟(jì)失調(diào)|《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》- 共濟(jì)失調(diào)]]