運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
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{{百科小圖片|bk9tx.jpg|}}<b>什么是[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]] </b> 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害[[脊髓前角]],橋[[延腦]][[顱神經(jīng)]]運(yùn)動(dòng)核和[[錐體束]]為主的一組慢性進(jìn)行性變性[[疾病]]。臨床以上或(和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的[[癱瘓]]為主要表現(xiàn),其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與[[癌癥]]、[[艾滋病]]齊名。只要患了這種病,先是[[肌肉萎縮]],最后在病人有意識(shí)的情況下因[[無力]][[呼吸]]而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。 <b>什么原因引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?lt;/b>本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]異常、[[遺傳因素]]、重金屬[[中毒]]、[[營養(yǎng)代謝]]障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實(shí)。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,疾病別名:[[肌萎縮側(cè)索硬化]],[[肌萎縮]]性[[脊髓]]側(cè)索硬化,[[肌萎縮性側(cè)索硬化]],motor neuron disease,MND, 疾病代碼:ICD:G31.8, 疾病分類:[[神經(jīng)內(nèi)科]],是一組主要侵犯上、下兩級[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角[[細(xì)胞]]、[[腦干]]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、[[大腦皮質(zhì)]][[錐體細(xì)胞]]以及[[皮質(zhì)脊髓束]]、[[皮質(zhì)]][[延髓]]束。[[臨床表現(xiàn)]]為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、[[肢體無力]]和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的[[體征]]。 本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隱襲,進(jìn)展緩慢。患者常常伴有[[合并癥]]?! ?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分類== 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、[[原發(fā)性側(cè)索硬化]]和[[進(jìn)行性延髓麻痹]]。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在于病變部位的不同??蓪[肌萎縮側(cè)索硬化癥]]看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。 ①肌萎縮側(cè)索硬化癥:多于40~60歲隱襲發(fā)病,單/雙[[上肢]]/[[下肢]]無力、[[肌肉]]攣縮、[[肌束]]顫動(dòng)以及[[萎縮]]。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經(jīng)元損害的特征,同時(shí)可影響頸、舌、咽、喉而出現(xiàn)[[延髓麻痹]][[癥狀]],最后軀干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長,病情很重,患者始終無感覺障礙。 ②進(jìn)行性脊肌萎縮:大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無力和萎縮,可見肌束顫動(dòng),肌張力減低,[[腱反射]]減弱或消失,嚴(yán)重者呈[[爪形手]]。肌萎縮和[[肌無力]]可向上發(fā)展,[[感覺神經(jīng)]]不受累,少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀。 ③原發(fā)性側(cè)索硬化癥:成人起病,病程進(jìn)展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束,出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬、行走時(shí)呈[[痙攣]][[步態(tài)]],逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,[[病理]]體征陽性, ④進(jìn)行性延髓麻痹:以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā),表現(xiàn)為[[吞咽困難]],飲水嗆咳、言語含糊,[[咳嗽]]無力,甚至[[呼吸困難]]。同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)[[神經(jīng)元]]受損的癥狀和體征 ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)== 起病緩慢,病程也可呈[[亞急性]],癥狀依受損部位而定。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及[[大腦]]運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束,因此若病變以下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱為[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥]];若病變以上級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主,稱為原發(fā)性側(cè)索硬化;若上、下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在,則稱為肌萎縮側(cè)索硬化;若病變以延髓[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]]核變性為主者,則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見。 本病主要表現(xiàn),最早癥狀多見于手部分,患者感[[手指]]運(yùn)動(dòng)無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見[[肌束震顫]]。四肢遠(yuǎn)端呈[[進(jìn)行性肌萎縮]],約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小[[魚際]]肌萎縮,以后擴(kuò)展到[[前臂肌]],甚至[[胸大肌]],[[背部]]肌肉亦可萎縮,[[小腿]]部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無力,肌張力高(牽拉感覺),肌束顫動(dòng),行動(dòng)困難、呼吸和[[吞咽]]障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束,則可先出現(xiàn)雙[[下肢痙攣]]性[[截癱]]。 ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有什么癥狀== <b>一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型:</b> 多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而[[手掌]]平坦,[[骨間肌]]等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。肌束顫動(dòng)常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和[[腓骨]]肌或從[[頸部]]的[[伸肌]]開始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。 [[顱神經(jīng)損害]]常以[[舌肌]]最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、[[喉肌]],[[咀嚼肌]]等亦逐漸萎縮無力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,[[咀嚼]]無力等。[[球麻痹]]可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。 [[晚期]]全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。 如病變主要累及脊髓前角者,稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于[[嬰兒期]]或少年期發(fā)病的[[嬰兒]]型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。 <b>二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型:</b> 表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),[[病理反射]]陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)[[假性球麻痹]]癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜[[反射亢進(jìn)]]等。本癥臨床上較少見,多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。 <b>三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型: </b> 通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉[[消瘦]]萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一?! ?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查== 1.[[腦脊液]]檢查基本正常。 2.[[肌電圖]]檢查可見[[自發(fā)電位]],[[神經(jīng)]]傳導(dǎo)速度正常。 3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。 4.頭、頸MRI可正常?! ?==如何治療== 一、VitE和VitB族口服。 二、ATP 100mg,肌注,1/d;[[輔酶A]]100μ,肌注,1/d;胞二磷膽鹼250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用。 三、針對肌肉痙攣可用[[安定]]2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;[[氯苯氨丁酸]](Baclofen)50~100mg/d,分次服。 四、可試用于治療本病的一些藥物,如[[促甲狀腺激素]]釋放激素,[[干擾素]],[[卵磷脂]],[[睪酮]],[[半胱氨酸]],[[免疫抑制劑]]以及[[血漿交換]][[療法]]等,但它們的療效是否確實(shí),尚難評估。 五、患肢[[按摩]],被動(dòng)活動(dòng)。 六、蜂針療法,利用[[蜜蜂]]尾針按[[穴位]]蜇刺能獲得一定療效。 七、吞咽困難者,以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。 八、呼吸肌麻痹者,以[[呼吸機(jī)輔助呼吸]]。 九、防治[[肺部感染]]。 【運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的辨病[[論治]]】 (一)專病專方 1.飛步湯(《千家妙方》) 組成:[[龜板]],[[熟地黃]],[[知母]],[[黃柏]],[[陳皮]],[[白芍]],[[牛膝]],[[狗骨]],[[杜仲]],[[續(xù)斷]],[[菟絲子]],[[當(dāng)歸]],[[茯苓]],[[白術(shù)]],[[炙甘草]]。 功效:[[滋陰]][[降火]],[[強(qiáng)筋健骨]],[[健脾益氣]]。 適應(yīng)證:[[肝腎]]不足,[[陰虛火旺]]兼見[[脾虛]]肉痿之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:每日劑,每日2次,水煎[[溫服]]。 2.經(jīng)驗(yàn)方(《[[中西醫(yī)]]結(jié)合[[神經(jīng)系統(tǒng)疾病]]診療大全》) 組成:[[石菖蒲]],[[麥冬]],[[鉤藤]],[[佛手]],[[牡蠣]],[[龍骨]],[[焦白術(shù)]],[[桃仁]],[[赤芍]]藥,紅花,[[神曲]],[[麥芽]],[[山楂]],炙甘草,[[伸筋草]],[[珍珠母]]。 功效:[[安神]]定驚,益心通絡(luò),[[養(yǎng)血]][[活血]],[[健脾]]生肌。 適應(yīng)證:氣血兩虛,心神不寧,筋肉失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:每日劑,每日2次,水煎溫服。 3.經(jīng)驗(yàn)方(《神經(jīng)肌肉疾病臨床精華》) 組成:[[天麻]],[[全蝎]],[[蜈蚣]]。共為細(xì)末。 功效:[[平肝熄風(fēng)]],[[化痰]]止痙。 適應(yīng)證:風(fēng)痰阻絡(luò),[[筋惕]]肉瞤之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:每次g,每天3次,溫水沖服。 4。生肌益髓湯(亢榮華.[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮]]兩例治驗(yàn).中西醫(yī)結(jié)合雜志,1984<5>: 300) 組成:[[鹿角膠]]、[[龜甲膠]]、[[人參]]、[[黃芪]]、炒白術(shù)、茯苓、杜仲、牛膝、[[木瓜]]。 功效:滋腎益髓,健脾生肌。 用法:水煎服,每日l劑。 5.加味健步[[虎潛丸]](謝文正.加味健步虎潛丸治療進(jìn)行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥.上海中醫(yī)藥雜志,1985(11):32) 組成:黃芪、[[仙靈脾]]、[[鹿筋]]、[[海龍]]、[[海馬]]、人參、龜甲膠、當(dāng)歸、[[杭芍]]、熟地黃、[[枸杞子]]、杜仲、[[川斷]]、菟絲子、[[鎖陽]]、白術(shù)、[[薏苡仁]]、陳皮、牛膝、木瓜、[[秦艽]]、[[蘄蛇]]、炙狗骨、[[補(bǔ)骨脂]]、知母、黃柏、[[桂枝]]、[[羌活]]、[[獨(dú)活]]、[[防風(fēng)]]。共研極細(xì)末,水泛為丸。 功效:培補(bǔ)本元,調(diào)和氣血,溫[[通經(jīng)]]絡(luò),強(qiáng)筋健骨。 用法:每服3~9g,每天2~3次,陰虛火旺者慎用。 6.生髓復(fù)痿丸(劉曉蘭,蔣德源.生髓復(fù)痿丸治肌萎縮.四川中醫(yī),1989(5):38) 組成:熟地黃、[[鹿角片]]、[[桑寄生]]、仙靈脾、鎖陽、[[巴戟天]]、桂枝、赤芍、黃芪、[[何首烏]]、補(bǔ)骨脂、[[骨碎補(bǔ)]]、續(xù)斷、[[黨參]]、白術(shù)、蜈蚣、[[制馬錢子]]。共研細(xì)末,煉蜜為丸,每丸重9g 功效:[[補(bǔ)益肝腎]],健脾生肌復(fù)痿。 用法:每服l~2丸,每天2次。 7.林通國經(jīng)驗(yàn)方(林通國.[[中藥]]治療肌萎縮側(cè)束硬化癥三例.廣西中醫(yī)藥,1983(2):22) 組成:制[[附片]],[[肉桂]],當(dāng)歸,[[川芎]],赤芍,桃仁,紅花,[[桔梗]],[[枳殼]],枸杞子,黃芪,[[山茱萸]],全蝎,蜈蚣,狗骨,[[鹿茸]],[[麝香]],制馬錢子,[[烏梢蛇]]。諸藥研末,煉蜜為丸,每丸重9g。 功效:[[補(bǔ)腎助陽]],養(yǎng)血[[斂陰]],[[活血祛瘀]],溫經(jīng)通絡(luò)。 適應(yīng)證:[[腎陽虛]]衰,氣盛[[血瘀]],筋脈失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:每服1丸,日服2次,飯后溫開水送服。 8.霍氏益髓湯(霍[[印堂]].進(jìn)行性脊肌萎縮側(cè)索硬化癥110例臨床觀察.天津中醫(yī),1985<11>:32) 組成:黃芪,當(dāng)歸,熟地黃,[[雞血藤]],人參,白術(shù),白芍,鹿角膠,[[龜甲]],補(bǔ)骨脂,牛膝,[[川續(xù)斷]],菟絲子,枸杞子,黃柏,知母,[[甘草]]。 功效:滋。腎益髓,[[益氣養(yǎng)血]],強(qiáng)筋健骨。 適應(yīng)證:[[腎陰不足]],氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:水煎服,每日劑。 9.張鏡人經(jīng)驗(yàn)方(沈遐君.張鏡人治驗(yàn)宿疾案三則.上海中醫(yī)藥雜志,1994<4>:18) 組成:龜板,[[鹿角]],熟地黃,[[生地]],當(dāng)歸,赤芍,白芍,川芎,人參,白術(shù),陳皮,甘草,[[炒谷芽]],[[黃精]],枸杞子。 功效:[[滋補(bǔ)肝腎]],益氣養(yǎng)血,健脾生肌。 適應(yīng)證:肝腎兩虧,脾腎俱虛,[[氣血不足]]之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。 用法:水煎服,每日劑。 ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的食療== 在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害,以及重病肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時(shí),無論病人的病情是脾虛所弱型、脾[[腎陰虛]]型、[[脾腎陽虛]]型、肝血不足型、氣血兩虧型、[[心血不足]]型、[[肺虛]]痰濕型等哪種類型,都是少食寒涼,多食溫補(bǔ)。 例如:[[芥菜]]、[[綠豆]]、海帶、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黃花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都屬寒涼食品,病人盡量避免服食。 一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品,如:小米、[[大棗]]、山楂、山藥、當(dāng)歸、[[赤小豆]]、[[蓮子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[烏雞]]等,還可以買瓶純天然[[蜂王漿]],最有利于增強(qiáng)[[自身免疫]]力,有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用,因此來說滋補(bǔ)強(qiáng)壯,調(diào)節(jié)人體[[五臟]]、氣、血、陰、陽,任何一虧虛癥 預(yù)防常識(shí): 本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是[[慢性病]]毒[[感染]]引起,起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用[[神經(jīng)生長因子]]或[[細(xì)胞生長肽]]肌注治療,目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展,患者往往在后期出現(xiàn)[[并發(fā)癥]]。但若能精心護(hù)理,加強(qiáng)對癥支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬,因本病診治??菩暂^強(qiáng),發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病??圃\治,切勿輕信社會(huì)游醫(yī),以免誤診誤治,浪費(fèi)錢財(cái)?! ?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理:== 鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作,并進(jìn)行簡單鍛煉及日?;顒?dòng)。過于劇烈的活動(dòng),高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過于積極的[[物理療法]]反而會(huì)使病情加重。 疾病中期講話不清,吞咽稍困難者,宜進(jìn)食半固體食物,因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆,固體食物難以下咽;更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生,防止[[口腔]]中有食物殘?jiān)舸妗? 晚期患者吞咽無力,講話費(fèi)力,甚至呼吸困難,應(yīng)予鼻飼以保證營養(yǎng),必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生[[呼吸道感染]],必要時(shí)立即進(jìn)行[[氣管切開]],便于清除[[氣管]][[內(nèi)分泌物]],借助器械以維持呼吸功能。 因肌肉萎縮影響日常活動(dòng)的患者,應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械,防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量,給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?,促使其對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用,盡可能地延緩病情進(jìn)展,延長生命。 平時(shí)注意調(diào)暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含[[蛋白質(zhì)]]及[[維生素]],足量的碳水化合物及[[微量元素]],以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng),有益于延緩病情進(jìn)展,且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。 一、精神調(diào)攝:本病的特點(diǎn)是病程長且病情容易復(fù)發(fā),[[感冒]]或勞累后加重。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度,思想靜閑而少貪欲。 二、生活調(diào)理:生活有規(guī)律,要順應(yīng)自然界變化的規(guī)律,適應(yīng)自然環(huán)境四季的更替。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在日常中要注意氣候的變化,以防疾病加重。如染上感冒要及時(shí)治療,避免運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生,尤其在[[流感]]泛濫的季節(jié),要遠(yuǎn)離公共場所,以防傳染,對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才?,注意保暖? 三、飲食調(diào)理:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者多由虛所致,加上得病日久,五臟俱損,所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和[[蛋白]]的攝入,清淡避免油膩,慎吃寒涼刺激之物,多食溫補(bǔ)平緩之品,以達(dá)到補(bǔ)益之功,從而增強(qiáng)機(jī)體[[正氣]]。 四、體育鍛煉:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者勞累后加重,休息后減輕,因此要注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意休息并不意味著臥床不動(dòng),適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者不可缺少的,患者可以做一些[[醫(yī)療體操]]、[[太極拳]]或保健[[氣功]],以增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體的免疫功能,對本病的[[康復(fù)]]也有幫助?! ?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的注意事項(xiàng)== 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的注意事項(xiàng)-有利于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中,主要的臨床癥狀表現(xiàn)是:四肢無力、僵直、動(dòng)作不協(xié)調(diào),行走困難,鷹爪手,震顫,構(gòu)音不清,聲音嘶啞,鼻音重,甚而無力說話,[[失語]],飲水返嗆,吞咽困難,甚而無力吞咽,不會(huì)飲食,飲食由鼻飼,有的出現(xiàn)[[流涎]],可出現(xiàn)[[苦笑面容]]、強(qiáng)哭、強(qiáng)笑等。所以,在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中,有許多臨床癥狀具有與[[帕金森病]]相同的臨床癥狀和表現(xiàn),而帕金森病成為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥就不足為奇了。也正是因?yàn)榕两鹕∈沁\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥,所以帕金森病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可采用類似的方法治療,而取得相同的治療效果。 對于[[重癥肌無力]]、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,雖說是不同類型的三種疾病,但它們對人體的損害,尤其是在疾病發(fā)展的晚期,最終都可導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無力、不會(huì)飲食、言語不清、失語等悲劇,真可謂是異曲同工了。根據(jù)中醫(yī)"[[同病異治]]、[[異病同治]]"的理論,對于重癥肌無力、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,既可以采用不同的方法給予治,又可以采用相同的方法給予治療,而且又都可以達(dá)到相同的治療效果。 由于該病多為中年以上發(fā)病,病變累及脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核及椎體束,大多數(shù)病人上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病[[傳變]]較快,短則一年就會(huì)危及生命,所以我們臨床治療該病的重點(diǎn)理念是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期控制延長患者的生命周期,以及恢復(fù)肌力提高生存質(zhì)量。 在治療上,完全體現(xiàn)了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢,由于本病多發(fā)于中年之后病因可因[[燥熱]]之毒,內(nèi)耗陰津所致。或先天不足,[[脾腎兩虛]]、[[濕熱]]浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng),肌萎肉削,難于收擎。在治療上,應(yīng)以[[健脾益腎]],養(yǎng)肝柔筋為主。我們以[[肌痿]]康系列藥物調(diào)補(bǔ)肝腎,濡潤失養(yǎng)筋脈,在治療上取得很大的臨床成效。 此類患者平時(shí)避免有害金屬污染提高[[飲用水]]質(zhì)量,參加一些力所能及的體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),飲食起居有規(guī)律,避免過勞,注意[[養(yǎng)生]]。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調(diào)理,對于患者有一定的幫助??梢悦赓M(fèi)提供給患者。 中國ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎(chǔ)上組成的。 成立協(xié)作組的目的是為了加強(qiáng)各醫(yī)院ALS研究的交流與合作,有效統(tǒng)合中國ALS資源優(yōu)勢,盡快實(shí)現(xiàn)與國際ALS研究的接軌和融合,從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組將是以項(xiàng)目帶動(dòng)研究的互相協(xié)作體系,采用首倡原則、權(quán)重原則和協(xié)商共享原則。協(xié)作組將采用秘書輪流制度,定期召開會(huì)議,加強(qiáng)各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項(xiàng)合作,以項(xiàng)目為牽頭開展互助交流協(xié)作,以協(xié)作組的形式積極參與國際的 交流,提升我國在ALS領(lǐng)域的研究水平和學(xué)術(shù)地位?! ?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)防與調(diào)護(hù)== 本病起病隱襲,常無[[外感]][[溫?zé)醈]之邪,灼肺傷律的過程,大多一旦出現(xiàn)癥狀,便主要表現(xiàn)為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足,后天失養(yǎng),如勞倦過度,[[飲食不節(jié)]],久病失治等因素?fù)p傷脾胃肝腎,致氣血生化乏源或精血虧耗,則筋脈肌肉失之儒養(yǎng),肌萎肉削,發(fā)為本病。 出于對本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無確切了解,因而目前尚無有效的預(yù)防措施。 開展體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),避免罹患[[感染性疾病]];保護(hù)環(huán)境,避免有害金屬污染,提高飲用水質(zhì)量;飲食起居有規(guī)律,避免過勞,年過四十補(bǔ)益脾腎,注意養(yǎng)身守志,乃是預(yù)防疾病的基本方法。 ==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)展過程== 1. 癥狀開始期:罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷,或走路偶爾會(huì)無緣無故跌倒,無任何明顯癥狀。 2. 工作困難期:此其已明顯手腳無力,甚至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場上已發(fā)生障礙,此時(shí)需多加休息,以免病情加重。 3. 日常生活困難期:病程進(jìn)入中期,手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙,生活已無法自理,如無法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語已稍有表達(dá)不清楚情形。 4. 吞咽困難期:病程已進(jìn)入中末期,說話已嚴(yán)重不清楚,四肢幾乎完全無力,于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到,若不插鼻[[胃管]]灌食,常導(dǎo)致[[吸入性肺炎]]。 5. 呼吸困難期:若患者于呼吸困難時(shí),選擇[[氣管切開術(shù)]],則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù),若拒絕使用[[呼吸器]]時(shí),則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助,以安然面對死亡。 <b>運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的家庭照顧常識(shí) </b> 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要良好的家庭照顧:病人房間環(huán)境的安排 初期癥狀,由末稍肢體無力、肌萎縮,隨著病程的進(jìn)行,漸而無法行動(dòng),到完全臥床。 1、住屋空間的擺設(shè)應(yīng)調(diào)整得更有秩序,房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當(dāng)。 2、房門宜靠近盥洗室。 3、設(shè)置叫人鈴。 4、房間的光線、通風(fēng)、溫度都應(yīng)考慮。 5、日歷、時(shí)鐘、收錄音機(jī)、電視機(jī)的設(shè)置,可避免病人被社會(huì)疏離。 <b>活動(dòng)與運(yùn)動(dòng) </b> 當(dāng)病人能完全處理自身日常活動(dòng)時(shí),除了注意安全、預(yù)防跌跤,就讓他自己動(dòng)手,漸進(jìn)的,才協(xié)助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動(dòng)。 運(yùn)動(dòng)則是預(yù)防肌肉無力、萎縮、而造成[[關(guān)節(jié)僵硬]]、屈曲伸展的困難,因此,病人需要練習(xí)一些伸展運(yùn)動(dòng),若病人無法自己做,就需要家人和朋友來協(xié)助做這些運(yùn)動(dòng)了。 簡單的說,也就是依照正常[[生理]]的彎曲、伸展,內(nèi)外旋轉(zhuǎn)抬高、上舉、提起、放下的動(dòng)作。 <b>飲食</b> 疾病造成吞咽功能有了異狀,所以食物的選擇與烹煮需多費(fèi)些心思,需以軟質(zhì)、流質(zhì),甚而,因無法吞咽時(shí)采用鼻胃管灌流質(zhì)食物。 病人因?yàn)橥萄十惓#绊懥耸秤?,我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細(xì)面、餛飩皮、蒸蛋、布丁,等細(xì)、軟、滑溜的食物,并以少量多餐進(jìn)食,避免因攝食不足,營養(yǎng)不足,而有其它合并癥。 <b>衣著</b> 手部操作的靈敏度降低了,扣鈕扣,拉拉煉,成了困難的動(dòng)作:衣褲的選擇應(yīng)以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜,鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代,或以全罩式衣褲著裝。 <b>身體的清潔 </b> 疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔,在未完全臥床之前,仍然是在浴室沐浴最方便。 1、完全臥床時(shí),依身體的情況,做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。 2、將棉被換成毛巾被。 3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。 4、水溫要比[[體溫]]高,水溫約40~43C。 5、勿在飯前或飯后一小時(shí)內(nèi)清潔。 6、擦洗的動(dòng)作需敏捷。 7、冬天或[[皮膚干燥]]的病人,清潔身體后要以乳液擦拭保護(hù)。 <b>咳嗽有痰的照護(hù)</b> 病人口水多,吞咽不易,講話困難,口腔異味重,可以用稀釋的[[雙氧水]]或市售的[[漱口水]]代為清潔。為防[[呼吸衰竭]],有痰咳不出,醫(yī)師會(huì)建議以[[氣管內(nèi)插管]],或做氣管造口的長期計(jì)畫,并銜接呼吸器[[輔助呼吸]],在此同時(shí),痰的分泌也會(huì)增多,需利用抽痰機(jī)、目前除了在醫(yī)院有護(hù)理人員執(zhí)行這項(xiàng)護(hù)理活動(dòng),家屬或陪伴人,也應(yīng)當(dāng)學(xué)會(huì)這些技術(shù),尤其是居家照護(hù)用的呼吸器、抽痰機(jī),逐漸的在推廣,機(jī)型較巧,操作簡單,安全易學(xué),價(jià)格不貴,亦可以租賃方式使用。 <b>[[排泄]]的照護(hù)</b> 1、 [[腹瀉]]: (1)一天排泄三次以上[[水樣便]],就算是腹瀉。 (2)將[[腹部]]保暖,并臥床休息。 (3)給大量水分,并且暫不進(jìn)食。 (4)依醫(yī)師的指示服藥。 (5)多次的腹瀉會(huì)使[[肛門]]周圍紅痛,甚而破皮,以細(xì)軟的紙,輕拭肛門,再以溫水擦拭清潔肛門。 (6)如有持續(xù)的腹瀉,伴有[[發(fā)燒]],應(yīng)立即送醫(yī)就診。 2、[[便秘]]: (1)每日一次做馬桶上,以培養(yǎng)[[排便]]習(xí)慣。 (2)日常的活動(dòng),如運(yùn)動(dòng)或[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]],來促進(jìn)腸[[蠕動(dòng)]]。 (3)輕柔的腹部按摩。 (4)受飲食的質(zhì)地限制,另請醫(yī)師開些軟便劑或纖維素,并配合較多的水分。 (5) 必要時(shí),以[[甘油]]灌腸。 (6) 排泄完畢,同樣的要清潔肛門。 3、小便: (1) 男病人可以[[尿壺]]或綁上尿套使用。切記每次便溺后,[[尿道]]口和便器均要清潔。 (2) 女病人可以尿布套或紙尿布使用,同樣每次更換后均要清潔,并注意保持干燥。 (3) 非必要時(shí),才使用[[導(dǎo)尿管]],雖然處理上較為方便,但造成[[尿路感染]]的機(jī)會(huì)也增加了。 <b>臥床者的按摩和翻身 </b> 病人到了完全臥床時(shí),雖較其它疾病的臥床病人不易形成[[褥瘡]],但至少每兩小時(shí)仍須為病人翻身,扣背及按摩。 1、左側(cè)臥時(shí),枕頭或墊子,墊在右側(cè)的背、腰后方,而右腿像騎跨枕頭上,以免壓著下方的左腿。 2、平躺時(shí),雙膝窩及足跟下墊個(gè)軟枕。 3、右側(cè)臥時(shí),左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個(gè)位置可以輪流的翻動(dòng),而不致以同一姿勢造成血循不良,形成壓瘡。 4、使用[[氣墊床]],也是避免褥瘡的一種方法,但仍然需要翻身、扣背。 5、翻身的同時(shí),要順勢為病人扣背,市面有現(xiàn)成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,讓掌心弓成一個(gè)窩狀,拍擊病人的背部,由下往上拍,這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。 6、清柔的按摩動(dòng)作,頭、頸、肩、手、腳,順勢做下,不但讓病人放松,感覺舒服,更能感受照顧者的這份愛心。 [[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]] ==參看== *[[神經(jīng)病學(xué)/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病|《神經(jīng)病學(xué)》- 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]
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