運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

{{百科小圖片|bk9tx.jpg|}}<b>什么是[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]
</b>

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害[[脊髓前角]]，橋[[延腦]][[顱神經(jīng)]]運(yùn)動(dòng)核和[[錐體束]]為主的一組慢性進(jìn)行性變性[[疾病]]。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的[[癱瘓]]為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與[[癌癥]]、[[艾滋病]]齊名。只要患了這種病，先是[[肌肉萎縮]]，最后在病人有意識(shí)的情況下因[[無力]][[呼吸]]而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

<b>什么原因引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?lt;/b>本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]異常、[[遺傳因素]]、重金屬[[中毒]]、[[營養(yǎng)代謝]]障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實(shí)。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，疾病別名：[[肌萎縮側(cè)索硬化]],[[肌萎縮]]性[[脊髓]]側(cè)索硬化,[[肌萎縮性側(cè)索硬化]],motor neuron disease,MND，

疾病代碼：ICD：G31.8，

疾病分類：[[神經(jīng)內(nèi)科]]，是一組主要侵犯上、下兩級[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角[[細(xì)胞]]、[[腦干]]運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、[[大腦皮質(zhì)]][[錐體細(xì)胞]]以及[[皮質(zhì)脊髓束]]、[[皮質(zhì)]][[延髓]]束。[[臨床表現(xiàn)]]為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、[[肢體無力]]和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的[[體征]]。

本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。患者常常伴有[[合并癥]]?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分類==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、[[原發(fā)性側(cè)索硬化]]和[[進(jìn)行性延髓麻痹]]。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同?？蓪[肌萎縮側(cè)索硬化癥]]看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。 

①肌萎縮側(cè)索硬化癥：多于40～60歲隱襲發(fā)病，單/雙[[上肢]]/[[下肢]]無力、[[肌肉]]攣縮、[[肌束]]顫動(dòng)以及[[萎縮]]。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經(jīng)元損害的特征，同時(shí)可影響頸、舌、咽、喉而出現(xiàn)[[延髓麻痹]][[癥狀]]，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。 

②進(jìn)行性脊肌萎縮：大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動(dòng)，肌張力減低，[[腱反射]]減弱或消失，嚴(yán)重者呈[[爪形手]]。肌萎縮和[[肌無力]]可向上發(fā)展，[[感覺神經(jīng)]]不受累，少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀。 

③原發(fā)性側(cè)索硬化癥：成人起病，病程進(jìn)展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束，出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬、行走時(shí)呈[[痙攣]][[步態(tài)]]，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，[[病理]]體征陽性， 

④進(jìn)行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā)，表現(xiàn)為[[吞咽困難]]，飲水嗆咳、言語含糊，[[咳嗽]]無力，甚至[[呼吸困難]]。同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)[[神經(jīng)元]]受損的癥狀和體征　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床表現(xiàn)==
起病緩慢，病程也可呈[[亞急性]]，癥狀依受損部位而定。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及[[大腦]]運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束，因此若病變以下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥]]；若病變以上級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側(cè)索硬化；若上、下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在，則稱為肌萎縮側(cè)索硬化；若病變以延髓[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]]核變性為主者，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見。

本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感[[手指]]運(yùn)動(dòng)無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見[[肌束震顫]]。四肢遠(yuǎn)端呈[[進(jìn)行性肌萎縮]]，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小[[魚際]]肌萎縮，以后擴(kuò)展到[[前臂肌]]，甚至[[胸大肌]]，[[背部]]肌肉亦可萎縮，[[小腿]]部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動(dòng)，行動(dòng)困難、呼吸和[[吞咽]]障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙[[下肢痙攣]]性[[截癱]]。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有什么癥狀==
<b>一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：</b>

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而[[手掌]]平坦，[[骨間肌]]等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和[[腓骨]]肌或從[[頸部]]的[[伸肌]]開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

[[顱神經(jīng)損害]]常以[[舌肌]]最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、[[喉肌]]，[[咀嚼肌]]等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，[[咀嚼]]無力等。[[球麻痹]]可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

[[晚期]]全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于[[嬰兒期]]或少年期發(fā)病的[[嬰兒]]型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。

<b>二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：</b>

表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，[[病理反射]]陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)[[假性球麻痹]]癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜[[反射亢進(jìn)]]等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

<b>三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：
</b>

通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉[[消瘦]]萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查==
1．[[腦脊液]]檢查基本正常。

2．[[肌電圖]]檢查可見[[自發(fā)電位]]，[[神經(jīng)]]傳導(dǎo)速度正常。

3．肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。

4．頭、頸MRI可正常?！　?==如何治療==
一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；[[輔酶A]]100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應(yīng)用。

三、針對肌肉痙攣可用[[安定]]2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；[[氯苯氨丁酸]]（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可試用于治療本病的一些藥物，如[[促甲狀腺激素]]釋放激素，[[干擾素]]，[[卵磷脂]]，[[睪酮]]，[[半胱氨酸]]，[[免疫抑制劑]]以及[[血漿交換]][[療法]]等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評估。

五、患肢[[按摩]]，被動(dòng)活動(dòng)。

六、蜂針療法，利用[[蜜蜂]]尾針按[[穴位]]蜇刺能獲得一定療效。

七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。

八、呼吸肌麻痹者，以[[呼吸機(jī)輔助呼吸]]。

九、防治[[肺部感染]]。

【運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的辨病[[論治]]】 

(一)專病專方

1．飛步湯(《千家妙方》)

組成：[[龜板]]，[[熟地黃]]，[[知母]]，[[黃柏]]，[[陳皮]]，[[白芍]]，[[牛膝]]，[[狗骨]]，[[杜仲]]，[[續(xù)斷]]，[[菟絲子]]，[[當(dāng)歸]]，[[茯苓]]，[[白術(shù)]]，[[炙甘草]]。

功效：[[滋陰]][[降火]]，[[強(qiáng)筋健骨]]，[[健脾益氣]]。

適應(yīng)證：[[肝腎]]不足，[[陰虛火旺]]兼見[[脾虛]]肉痿之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎[[溫服]]。

2．經(jīng)驗(yàn)方(《[[中西醫(yī)]]結(jié)合[[神經(jīng)系統(tǒng)疾病]]診療大全》)

組成：[[石菖蒲]]，[[麥冬]]，[[鉤藤]]，[[佛手]]，[[牡蠣]]，[[龍骨]]，[[焦白術(shù)]]，[[桃仁]]，[[赤芍]]藥，紅花，[[神曲]]，[[麥芽]]，[[山楂]]，炙甘草，[[伸筋草]]，[[珍珠母]]。

功效：[[安神]]定驚，益心通絡(luò)，[[養(yǎng)血]][[活血]]，[[健脾]]生肌。

適應(yīng)證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每日劑，每日2次，水煎溫服。

3．經(jīng)驗(yàn)方(《神經(jīng)肌肉疾病臨床精華》)

組成：[[天麻]]，[[全蝎]]，[[蜈蚣]]。共為細(xì)末。

功效：[[平肝熄風(fēng)]]，[[化痰]]止痙。

適應(yīng)證：風(fēng)痰阻絡(luò)，[[筋惕]]肉瞤之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每次g，每天3次，溫水沖服。

4。生肌益髓湯(亢榮華．[[進(jìn)行性脊髓性肌萎縮]]兩例治驗(yàn)．中西醫(yī)結(jié)合雜志，1984<5>: 300)

組成：[[鹿角膠]]、[[龜甲膠]]、[[人參]]、[[黃芪]]、炒白術(shù)、茯苓、杜仲、牛膝、[[木瓜]]。

功效：滋腎益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l劑。

5．加味健步[[虎潛丸]](謝文正．加味健步虎潛丸治療進(jìn)行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志，1985(11)：32)

組成：黃芪、[[仙靈脾]]、[[鹿筋]]、[[海龍]]、[[海馬]]、人參、龜甲膠、當(dāng)歸、[[杭芍]]、熟地黃、[[枸杞子]]、杜仲、[[川斷]]、菟絲子、[[鎖陽]]、白術(shù)、[[薏苡仁]]、陳皮、牛膝、木瓜、[[秦艽]]、[[蘄蛇]]、炙狗骨、[[補(bǔ)骨脂]]、知母、黃柏、[[桂枝]]、[[羌活]]、[[獨(dú)活]]、[[防風(fēng)]]。共研極細(xì)末，水泛為丸。

功效：培補(bǔ)本元，調(diào)和氣血，溫[[通經(jīng)]]絡(luò)，強(qiáng)筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。

6．生髓復(fù)痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復(fù)痿丸治肌萎縮．四川中醫(yī)，1989(5)：38)

組成：熟地黃、[[鹿角片]]、[[桑寄生]]、仙靈脾、鎖陽、[[巴戟天]]、桂枝、赤芍、黃芪、[[何首烏]]、補(bǔ)骨脂、[[骨碎補(bǔ)]]、續(xù)斷、[[黨參]]、白術(shù)、蜈蚣、[[制馬錢子]]。共研細(xì)末，煉蜜為丸，每丸重9g

功效：[[補(bǔ)益肝腎]]，健脾生肌復(fù)痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

7．林通國經(jīng)驗(yàn)方(林通國．[[中藥]]治療肌萎縮側(cè)束硬化癥三例．廣西中醫(yī)藥，1983(2)：22)

組成：制[[附片]]，[[肉桂]]，當(dāng)歸，[[川芎]]，赤芍，桃仁，紅花，[[桔梗]]，[[枳殼]]，枸杞子，黃芪，[[山茱萸]]，全蝎，蜈蚣，狗骨，[[鹿茸]]，[[麝香]]，制馬錢子，[[烏梢蛇]]。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。

功效：[[補(bǔ)腎助陽]]，養(yǎng)血[[斂陰]]，[[活血祛瘀]]，溫經(jīng)通絡(luò)。

適應(yīng)證：[[腎陽虛]]衰，氣盛[[血瘀]]，筋脈失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，飯后溫開水送服。

8．霍氏益髓湯(霍[[印堂]]．進(jìn)行性脊肌萎縮側(cè)索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫(yī)，1985<11>：32)

組成：黃芪，當(dāng)歸，熟地黃，[[雞血藤]]，人參，白術(shù)，白芍，鹿角膠，[[龜甲]]，補(bǔ)骨脂，牛膝，[[川續(xù)斷]]，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，[[甘草]]。

功效：滋。腎益髓，[[益氣養(yǎng)血]]，強(qiáng)筋健骨。

適應(yīng)證：[[腎陰不足]]，氣血兩虧筋骨失養(yǎng)之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：水煎服，每日劑。

9．張鏡人經(jīng)驗(yàn)方(沈遐君．張鏡人治驗(yàn)宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志，1994<4>：18)

組成：龜板，[[鹿角]]，熟地黃，[[生地]]，當(dāng)歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白術(shù)，陳皮，甘草，[[炒谷芽]]，[[黃精]]，枸杞子。

功效：[[滋補(bǔ)肝腎]]，益氣養(yǎng)血，健脾生肌。

適應(yīng)證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，[[氣血不足]]之運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者。

用法：水煎服，每日劑。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的食療==
在治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等癥的同時(shí)，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾[[腎陰虛]]型、[[脾腎陽虛]]型、肝血不足型、氣血兩虧型、[[心血不足]]型、[[肺虛]]痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補(bǔ)。

例如：[[芥菜]]、[[綠豆]]、海帶、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黃花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補(bǔ)益食品，如：小米、[[大棗]]、山楂、山藥、當(dāng)歸、[[赤小豆]]、[[蓮子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[烏雞]]等，還可以買瓶純天然[[蜂王漿]]，最有利于增強(qiáng)[[自身免疫]]力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此來說滋補(bǔ)強(qiáng)壯，調(diào)節(jié)人體[[五臟]]、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥 

預(yù)防常識(shí)：

本病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是[[慢性病]]毒[[感染]]引起，起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用[[神經(jīng)生長因子]]或[[細(xì)胞生長肽]]肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展，患者往往在后期出現(xiàn)[[并發(fā)癥]]。但若能精心護(hù)理，加強(qiáng)對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治?？菩暂^強(qiáng)，發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病?？圃\治，切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理:==
鼓勵(lì)早期病人堅(jiān)持工作，并進(jìn)行簡單鍛煉及日?；顒?dòng)。過于劇烈的活動(dòng)，高強(qiáng)度的鍛煉、用力以及過于積極的[[物理療法]]反而會(huì)使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進(jìn)食半固體食物，因?yàn)榱髻|(zhì)食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，防止[[口腔]]中有食物殘?jiān)舸妗?
晚期患者吞咽無力，講話費(fèi)力，甚至呼吸困難，應(yīng)予鼻飼以保證營養(yǎng)，必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助呼吸。一旦發(fā)生[[呼吸道感染]]，必要時(shí)立即進(jìn)行[[氣管切開]]，便于清除[[氣管]][[內(nèi)分泌物]]，借助器械以維持呼吸功能。

因肌肉萎縮影響日常活動(dòng)的患者，應(yīng)盡早使用保護(hù)及輔助器械，防止受傷并保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)量，給病變組織以適當(dāng)?shù)拇碳?，促使其對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和利用，盡可能地延緩病情進(jìn)展，延長生命。

平時(shí)注意調(diào)暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含[[蛋白質(zhì)]]及[[維生素]]，足量的碳水化合物及[[微量元素]]，以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng)，有益于延緩病情進(jìn)展，且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

一、精神調(diào)攝：本病的特點(diǎn)是病程長且病情容易復(fù)發(fā)，[[感冒]]或勞累后加重。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在治療中首先要有戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療，定期復(fù)查，防患于未然。平日保持樂觀的生活態(tài)度，思想靜閑而少貪欲。

二、生活調(diào)理：生活有規(guī)律，要順應(yīng)自然界變化的規(guī)律，適應(yīng)自然環(huán)境四季的更替。所以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時(shí)治療，避免運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在[[流感]]泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才?，注意保暖?
三、飲食調(diào)理：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和[[蛋白]]的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補(bǔ)平緩之品，以達(dá)到補(bǔ)益之功，從而增強(qiáng)機(jī)體[[正氣]]。

四、體育鍛煉：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者勞累后加重，休息后減輕，因此要注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意休息并不意味著臥床不動(dòng)，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者不可缺少的，患者可以做一些[[醫(yī)療體操]]、[[太極拳]]或保健[[氣功]]，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體的免疫功能，對本病的[[康復(fù)]]也有幫助?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的注意事項(xiàng)==
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的注意事項(xiàng)－有利于治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 

在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，主要的臨床癥狀表現(xiàn)是：四肢無力、僵直、動(dòng)作不協(xié)調(diào)，行走困難，鷹爪手，震顫，構(gòu)音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，[[失語]]，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會(huì)飲食，飲食由鼻飼，有的出現(xiàn)[[流涎]]，可出現(xiàn)[[苦笑面容]]、強(qiáng)哭、強(qiáng)笑等。所以，在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中，有許多臨床癥狀具有與[[帕金森病]]相同的臨床癥狀和表現(xiàn)，而帕金森病成為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥就不足為奇了。也正是因?yàn)榕两鹕∈沁\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。 

對于[[重癥肌無力]]、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發(fā)展的晚期，最終都可導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼無力、不會(huì)飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。根據(jù)中醫(yī)"[[同病異治]]、[[異病同治]]"的理論，對于重癥肌無力、帕金森病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達(dá)到相同的治療效果。 

由于該病多為中年以上發(fā)病，病變累及脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核及椎體束，大多數(shù)病人上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)或先后受累。所以該病在肌萎縮種類中發(fā)病[[傳變]]較快，短則一年就會(huì)危及生命，所以我們臨床治療該病的重點(diǎn)理念是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復(fù)肌力提高生存質(zhì)量。 

在治療上，完全體現(xiàn)了中醫(yī)藥的治療優(yōu)勢，由于本病多發(fā)于中年之后病因可因[[燥熱]]之毒，內(nèi)耗陰津所致。或先天不足，[[脾腎兩虛]]、[[濕熱]]浸淫之故致筋脈失于儒養(yǎng)，肌萎肉削，難于收擎。在治療上，應(yīng)以[[健脾益腎]]，養(yǎng)肝柔筋為主。我們以[[肌痿]]康系列藥物調(diào)補(bǔ)肝腎，濡潤失養(yǎng)筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。 

此類患者平時(shí)避免有害金屬污染提高[[飲用水]]質(zhì)量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，飲食起居有規(guī)律，避免過勞，注意[[養(yǎng)生]]。最后我們在臨床上為患者提供了一套膳食調(diào)理，對于患者有一定的幫助?？梢悦赓M(fèi)提供給患者。 

中國ALS協(xié)作組成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床中心的基礎(chǔ)上組成的。

成立協(xié)作組的目的是為了加強(qiáng)各醫(yī)院ALS研究的交流與合作，有效統(tǒng)合中國ALS資源優(yōu)勢，盡快實(shí)現(xiàn)與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組將是以項(xiàng)目帶動(dòng)研究的互相協(xié)作體系，采用首倡原則、權(quán)重原則和協(xié)商共享原則。協(xié)作組將采用秘書輪流制度，定期召開會(huì)議，加強(qiáng)各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項(xiàng)合作，以項(xiàng)目為牽頭開展互助交流協(xié)作，以協(xié)作組的形式積極參與國際的 交流，提升我國在ALS領(lǐng)域的研究水平和學(xué)術(shù)地位?！　?==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)防與調(diào)護(hù)==
本病起病隱襲，常無[[外感]][[溫?zé)醈]之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現(xiàn)癥狀，便主要表現(xiàn)為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，如勞倦過度，[[飲食不節(jié)]]，久病失治等因素?fù)p傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養(yǎng)，肌萎肉削，發(fā)為本病。

出于對本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預(yù)防措施。

開展體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免罹患[[感染性疾病]]；保護(hù)環(huán)境，避免有害金屬污染，提高飲用水質(zhì)量；飲食起居有規(guī)律，避免過勞，年過四十補(bǔ)益脾腎，注意養(yǎng)身守志，乃是預(yù)防疾病的基本方法。　　
==運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)展過程==
1. 癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會(huì)無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。 

2. 工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時(shí)需多加休息，以免病情加重。 

3. 日常生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達(dá)不清楚情形。 

4. 吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期，說話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻[[胃管]]灌食，常導(dǎo)致[[吸入性肺炎]]。 

5. 呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí)，選擇[[氣管切開術(shù)]]，則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù)，若拒絕使用[[呼吸器]]時(shí)，則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助，以安然面對死亡。

<b>運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的家庭照顧常識(shí)
</b>

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要良好的家庭照顧：病人房間環(huán)境的安排

初期癥狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨著病程的進(jìn)行，漸而無法行動(dòng)，到完全臥床。

1、住屋空間的擺設(shè)應(yīng)調(diào)整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當(dāng)。 

2、房門宜靠近盥洗室。 

3、設(shè)置叫人鈴。 

4、房間的光線、通風(fēng)、溫度都應(yīng)考慮。 

5、日歷、時(shí)鐘、收錄音機(jī)、電視機(jī)的設(shè)置，可避免病人被社會(huì)疏離。

<b>活動(dòng)與運(yùn)動(dòng)
</b>

當(dāng)病人能完全處理自身日常活動(dòng)時(shí)，除了注意安全、預(yù)防跌跤，就讓他自己動(dòng)手，漸進(jìn)的，才協(xié)助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動(dòng)。

運(yùn)動(dòng)則是預(yù)防肌肉無力、萎縮、而造成[[關(guān)節(jié)僵硬]]、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習(xí)一些伸展運(yùn)動(dòng)，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協(xié)助做這些運(yùn)動(dòng)了。 

簡單的說，也就是依照正常[[生理]]的彎曲、伸展，內(nèi)外旋轉(zhuǎn)抬高、上舉、提起、放下的動(dòng)作。

<b>飲食</b>

疾病造成吞咽功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費(fèi)些心思，需以軟質(zhì)、流質(zhì)，甚而，因無法吞咽時(shí)采用鼻胃管灌流質(zhì)食物。

病人因?yàn)橥萄十惓＃绊懥耸秤?，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細(xì)面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細(xì)、軟、滑溜的食物，并以少量多餐進(jìn)食，避免因攝食不足，營養(yǎng)不足，而有其它合并癥。

<b>衣著</b>

手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了困難的動(dòng)作：衣褲的選擇應(yīng)以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜，鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲著裝。

<b>身體的清潔
</b>

疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。

1、完全臥床時(shí)，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。 

2、將棉被換成毛巾被。 

3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。 

4、水溫要比[[體溫]]高，水溫約40～43C。 

5、勿在飯前或飯后一小時(shí)內(nèi)清潔。 

6、擦洗的動(dòng)作需敏捷。 

7、冬天或[[皮膚干燥]]的病人，清潔身體后要以乳液擦拭保護(hù)。

<b>咳嗽有痰的照護(hù)</b> 

病人口水多，吞咽不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的[[雙氧水]]或市售的[[漱口水]]代為清潔。為防[[呼吸衰竭]]，有痰咳不出，醫(yī)師會(huì)建議以[[氣管內(nèi)插管]]，或做氣管造口的長期計(jì)畫，并銜接呼吸器[[輔助呼吸]]，在此同時(shí)，痰的分泌也會(huì)增多，需利用抽痰機(jī)、目前除了在醫(yī)院有護(hù)理人員執(zhí)行這項(xiàng)護(hù)理活動(dòng)，家屬或陪伴人，也應(yīng)當(dāng)學(xué)會(huì)這些技術(shù)，尤其是居家照護(hù)用的呼吸器、抽痰機(jī)，逐漸的在推廣，機(jī)型較巧，操作簡單，安全易學(xué)，價(jià)格不貴，亦可以租賃方式使用。

<b>[[排泄]]的照護(hù)</b>

1、 [[腹瀉]]：

（1）一天排泄三次以上[[水樣便]]，就算是腹瀉。

（2）將[[腹部]]保暖，并臥床休息。 

（3）給大量水分，并且暫不進(jìn)食。

（4）依醫(yī)師的指示服藥。

（5）多次的腹瀉會(huì)使[[肛門]]周圍紅痛，甚而破皮，以細(xì)軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。

（6）如有持續(xù)的腹瀉，伴有[[發(fā)燒]]，應(yīng)立即送醫(yī)就診。

2、[[便秘]]：

（1）每日一次做馬桶上，以培養(yǎng)[[排便]]習(xí)慣。

（2）日常的活動(dòng)，如運(yùn)動(dòng)或[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]，來促進(jìn)腸[[蠕動(dòng)]]。

（3）輕柔的腹部按摩。

（4）受飲食的質(zhì)地限制，另請醫(yī)師開些軟便劑或纖維素，并配合較多的水分。

（5） 必要時(shí)，以[[甘油]]灌腸。

（6） 排泄完畢，同樣的要清潔肛門。

3、小便：

（1） 男病人可以[[尿壺]]或綁上尿套使用。切記每次便溺后，[[尿道]]口和便器均要清潔。 

（2） 女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換后均要清潔，并注意保持干燥。

（3） 非必要時(shí)，才使用[[導(dǎo)尿管]]，雖然處理上較為方便，但造成[[尿路感染]]的機(jī)會(huì)也增加了。

<b>臥床者的按摩和翻身
</b>

病人到了完全臥床時(shí)，雖較其它疾病的臥床病人不易形成[[褥瘡]]，但至少每兩小時(shí)仍須為病人翻身，扣背及按摩。

1、左側(cè)臥時(shí)，枕頭或墊子，墊在右側(cè)的背、腰后方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓著下方的左腿。 

2、平躺時(shí)，雙膝窩及足跟下墊個(gè)軟枕。 

3、右側(cè)臥時(shí)，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個(gè)位置可以輪流的翻動(dòng)，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。 

4、使用[[氣墊床]]，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。 

5、翻身的同時(shí)，要順勢為病人扣背，市面有現(xiàn)成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個(gè)窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。 

6、清柔的按摩動(dòng)作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放松，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。

[[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]]
==參看==
*[[神經(jīng)病學(xué)/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病|《神經(jīng)病學(xué)》- 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病]]