脊髓空洞癥

{{百科小圖片|bk930.jpg|[[脊髓空洞癥]]患者的雙手}}脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點(diǎn)是脊髓（主要是[[灰質(zhì)]]）內(nèi)形成管狀[[空腔]]以及膠質(zhì)（非[[神經(jīng)細(xì)胞]]）[[增生]]。常好發(fā)于[[頸部]]脊髓。當(dāng)病變累及[[延髓]]時(shí)，則稱為延髓空洞癥。

脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著[[神經(jīng)纖維]]）組成。灰質(zhì)又分為[[前角]]和后角，前角內(nèi)含有大量[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]][[細(xì)胞]]，支配人體的運(yùn)動(dòng)；后角內(nèi)則是[[感覺神經(jīng)細(xì)胞]]，支配人體的[[痛覺]]和[[溫度覺]]。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的[[感覺異常]]，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及[[植物神經(jīng)功能紊亂]]。

此病多在20～30歲發(fā)生，偶可起病于童年，男多于女。起病較隱蔽，病程也較緩慢，經(jīng)常以手部肌肉萎縮[[無力]]或[[感覺遲鈍]]而引起注意。表現(xiàn)出來的[[癥狀]]也因病變的部位和范圍不同而不同　

==概述==
1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用[[脊髓空洞]]命名，是累及[[脊髓]]的慢性進(jìn)行性疾患，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，內(nèi)有空洞形成。臨床特點(diǎn)是[[肌肉萎縮]]，相應(yīng)節(jié)段痛[[溫覺]]消失，[[觸覺]]和本體覺相應(yīng)保留，肢體[[癱瘓]]及營養(yǎng)障礙等。 

脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分，受[[大腦]]的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動(dòng)，傳送至大腦，經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令，再傳送至[[肌肉]]，使它們協(xié)調(diào)地運(yùn)動(dòng)。當(dāng)脊髓發(fā)生病變時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)感覺或[[運(yùn)動(dòng)障礙]]，或者引起低級(jí)[[反射]]活動(dòng)的消失，如大小便失禁、[[腱反射]]（膝跳反射）消失等。
　
==病因與[[病理]]改變==
1：Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與[[脊髓中央管]]單純[[囊腫]]不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓[[背中線]]發(fā)育[[畸形]]的結(jié)果，空洞腔可與[[中央管]]交通，空洞內(nèi)襯可見[[室管膜細(xì)胞]]，囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞[[增殖]]，其中心部[[壞死]]形成空洞。 

2：先天發(fā)育異?！话阏J(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、[[腦積水]]等，故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。

3：[[腦脊髓]]流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性[[第四腦室]]出口閉塞，致[[腦脊液]][[循環(huán)障礙]]，腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，最終形成空動(dòng)洞。

4：脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓[[外傷]]、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、[[血管]]畸形、[[脊髓蛛網(wǎng)膜炎]]、[[脊髓炎]]伴中央軟化等[[病癥]]。　　
==病理改變==
空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長(zhǎng)，在不同節(jié)段，截面積不同，在頸髓、[[頸膨大]]達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓[[前連合]]，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，[[神經(jīng)組織]]退變消失?？斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者?！　?==[[臨床表現(xiàn)]]==
發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在[[神經(jīng)]]軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。 

（一）感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦[[纖維]]中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對(duì)保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性[[感覺障礙]]。可有深部痛，累及肩臂。累及[[后索]]時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。 

（二）運(yùn)動(dòng)癥狀 病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、[[萎縮]]，肌張力減低，[[肌纖維]]震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)[[爪形手]]畸形。病變累及側(cè)索，[[下肢]]可有對(duì)稱或非對(duì)稱性[[痙攣]]性[[輕癱]]，[[反射亢進(jìn)]]，跖反向伸性。[[晚期]]可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)[[交感神經(jīng)]]元所致。 

（三）營養(yǎng)障礙 由于[[關(guān)節(jié)軟骨]]和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的[[反饋]]機(jī)制失調(diào)，Charcot[[關(guān)節(jié)]]。表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)腫脹]]、[[積液]]，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)[[骨端]]骨軟骨破壞破碎，可有[[半脫位]]。[[皮膚]]可有多汗，[[無汗]]，顏色改變，角化過度，[[指甲]]粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性[[潰瘍]]。常有胸[[脊柱]]的側(cè)彎或后突。[[膀胱]]及[[直腸]][[括約肌]]功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起[[吞咽困難]]，[[舌肌]]萎縮癱瘓，[[眼球震顫]]，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻?！　?==輔助檢查==
MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào)，[[矢狀位]]出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高?！　?==鑒別診斷==
本病早期有雙手內(nèi)在[[肌萎縮]]，無力，痛溫覺障礙，以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與[[脊髓型頸椎病]]需認(rèn)真鑒別，尤其成年人X線平片多有[[頸椎]]關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙，手及上肌萎縮范圍廣，神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比[[頸椎病]]重。頸椎病無延髓癥狀，Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多，如診斷疑難，MRI可明確診斷。 

脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨及[[軟骨]]下[[骨病變]]需與其他[[關(guān)節(jié)病]]，如[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]，[[骨關(guān)節(jié)炎]]，[[關(guān)節(jié)結(jié)核]]鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞，而相對(duì)不痛為本病特點(diǎn)。

脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的[[脊髓病]]變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓[[發(fā)育異常]]引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變，如[[腫瘤]]中央[[組織液]]化的囊性變等，或由機(jī)械因素所造成，即[[腦室]]內(nèi)腦脊液的搏動(dòng)波的不斷沖擊，導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大，最終形成空洞。 

空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。 

一般發(fā)病年齡為20～30歲，男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢，早期常是一側(cè)或兩側(cè)[[上肢]]及軀干上部的痛覺、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對(duì)地正常，稱作分離性感覺障礙?；颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷[[手指]]常成潰瘍，因無痛覺，不知保護(hù)，以致經(jīng)久不愈?？斩粗饾u擴(kuò)大，而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張，[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]時(shí)阻力增高，叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)。營養(yǎng)障礙也常見，如皮膚[[發(fā)紺]]、角化過度、無汗或少汗，關(guān)節(jié)的痛覺缺失，引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，[[軟腭]]與咽喉[[肌無力]]，[[懸雍垂]]偏斜，伸舌偏向患側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮；[[面神經(jīng)麻痹]]，面部痛、溫覺消失，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；[[眩暈]]、[[耳鳴]]、[[步態(tài)]]不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、[[脊柱裂]]、弓形足等亦屬常見。 

診斷一般不難，可根據(jù)[[成年期]]的發(fā)病，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，以及運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時(shí)需要與頸椎病、[[脊髓腫瘤]]、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元[[疾病]]，[[麻風(fēng)]]等進(jìn)行鑒別。 

目前尚無特效治療。常采取對(duì)脊髓病變部位的[[放射治療]]，但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作[[物理]]治療，以防止[[關(guān)節(jié)畸形]]。需注意預(yù)防肺部及[[尿路感染]]。 

脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù)，常用方法有[[顱后窩減壓術(shù)]]和脊髓空洞[[引流術(shù)]]，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療，但總體治療效果大多不太滿意。

<b>脊髓空洞癥的臨床鑒別
</b>

脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時(shí)也可致[[椎管]]梗阻，腦脊液[[蛋白含量]]增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的[[骨骼畸形]]，脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲[[脊髓造影]]CT掃描及脊髓[[磁共振]]象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，尤以后者為理想的檢測(cè)方法。 

1.脊髓內(nèi)腫瘤和[[腦干]]腫瘤 脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙，在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的[[星形細(xì)胞瘤]]或[[室管膜瘤]]分泌出[[蛋白]]性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱[[后柱]]側(cè)突及[[神經(jīng)系統(tǒng)]]癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，根痛常見，營養(yǎng)障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別對(duì)疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年，多有明顯的交叉性[[麻痹]]，病程短，發(fā)展快，晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。 

2.頸椎[[骨關(guān)節(jié)病]] 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養(yǎng)障礙，病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷 

3.[[頸肋]] 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙伴有或不伴有[[鎖骨下動(dòng)脈]]受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴(yán)重上臂腱反射不受影響，而且沒有長(zhǎng)束征，當(dāng)能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。 

4.[[梅毒]] 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性[[硬脊膜]]炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢[[錐體束]]征，但脊髓造影可以顯示[[蛛網(wǎng)膜下腔]]阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒[[血清反應(yīng)]]陽性。　　
==治療方法==
1：可選擇性作手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與[[蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)]]、[[枕骨大孔]]減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴(yán)重的后果，如肢體癱瘓、[[呼吸驟停]]甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)[[原發(fā)性疾病]]的繼發(fā)表現(xiàn)形式，正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。

脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分，一部分是進(jìn)行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓，矯治畸形，防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化；另一部分是空洞[[分流術(shù)]]，即作空洞造瘺或置管分流，解除空洞對(duì)脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進(jìn)展。通常伴有[[小腦扁桃體]]下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分，第二部分根據(jù)情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因，首次手術(shù)一般情況下不行空洞分流，因?yàn)槎鄶?shù)患者在解除病因后空洞會(huì)自行消失?？斩捶至髯鳛榻鉀Q患者疾患的進(jìn)一步方案。

目前應(yīng)用微創(chuàng)小切口（長(zhǎng)約4-6厘米），應(yīng)用微創(chuàng)器械，小骨窗（2X3厘米大?。┲委熜∧X扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù)，微創(chuàng)手術(shù)在[[顯微鏡]]的輔助下完成[[硬腦膜]]內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微，更是很少出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。

空洞分流術(shù)：通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開，使之與蛛網(wǎng)膜下腔或[[胸腔]]相通。通常應(yīng)用“T”型管行空洞－胸腔分流，這種分流能夠保持一定的腦脊液勢(shì)能梯度，較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞－蛛網(wǎng)膜下腔分流所致的粘連梗阻，進(jìn)而使手術(shù)的成功率明顯提高。

現(xiàn)在的“微創(chuàng)、局限、充分減壓”手術(shù)理念及個(gè)體化的治療能夠最大限度的解除患者疾患。

2：可試用[[中藥]]，以[[補(bǔ)氣]]、[[健脾]]、[[活血]]為[[治則]]，如[[地黃飲子]]加減。

3：脊髓病變部位的放射治療，少數(shù)病例有效。

4：可給以鎮(zhèn)痛藥、B族[[維生素]]、ATP、[[輔酶A]]、[[肌苷]]等。

5：早期膠質(zhì)增生為主時(shí)，可行放射治療或口服[[同位素]]131<b>I</b>治療，以阻滯病情進(jìn)展。出現(xiàn)[[脊髓壓迫癥]]狀時(shí)可考慮行[[椎板切除減壓術(shù)]]。

6：新針治療→癱瘓肢體的[[按摩]]及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等可能對(duì)恢復(fù)有幫助。痛覺消失者應(yīng)防止[[燙傷]]或[[凍傷]]?！　?==預(yù)防常識(shí)==
脊髓空洞癥，目前尚無特效[[療法]]，但其進(jìn)展緩慢，有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了最大限度地延長(zhǎng)患者壽命，要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，加強(qiáng)護(hù)理，防止?fàn)C傷和[[關(guān)節(jié)攣縮]]等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者，可到[[神經(jīng)外科]]諮詢，是否能手術(shù)治療。

中醫(yī)治療脊髓空洞癥:

其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、[[脊髓積水]]及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失，觸覺及深感覺保存，肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“[[痿證]]”或“[[痹證]]”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病，從中醫(yī)方面探討其[[病機(jī)]]與治則，尋求有效方藥，有重要的現(xiàn)實(shí)意義。

[[督脈]]循行路線及[[生理]]功能

督脈屬[[奇經(jīng)八脈]]，為“[[陽脈之海]]”，“起于[[少腹]]以下骨中央”(《[[素問]].骨空論》)。是“[[丹田]]”和“臍下[[腎間動(dòng)氣]]”之所在。其循行“上額，循巔，下項(xiàng)中，循脊，入骶”(《[[靈樞]][[營氣]]》)，“其絡(luò)循[[陰器]]合篡間，繞篡后，別繞臀，至少陰與巨陽中絡(luò)者合，少陰上股內(nèi)后廉，貫脊屬腎?！逼渲А芭c太陽起于目[[內(nèi)眥]]，上額交[[巔上]]，入絡(luò)腦，還出別下項(xiàng)，循肩髆內(nèi)，俠脊抵腰中，入循膂絡(luò)腎”(《素問.骨空論》。

<b>脊髓空洞癥患者應(yīng)進(jìn)行哪些保健措施？</b>

脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、[[水皰]]、燙傷、青腫、抓傷、[[切傷]]等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有[[植物神經(jīng)]]功能障礙者，要防止[[皮膚干燥]]和[[皸裂]]。如果已有[[傷口]]，要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換?！　?==治療脊髓空洞癥的偏方==
治療脊髓空洞癥的偏方－脊髓空洞癥專題 

（1）[[肝腎]]不足 

治法：[[滋補(bǔ)肝腎]]，添精益髓。 

處方：[[熟地]]20克，龜版20克，[[白芍]]15克，[[枸杞子]]15克，[[當(dāng)歸]]1O克，[[雞血藤]]10克，[[蓯蓉]]10克，[[菟絲子]]10克，[[麥冬]]10克，[[五味子]]10克，[[牛膝]]10克，[[桂枝]]6克，[[桑寄生]]10克 

加減：肢顫抖動(dòng)加[[羚羊角]]、[[雙鉤藤]]、[[全蝎]]；下肢攣急加[[僵蠶]]、[[地龍]]；兼[[腎陽不足]]加[[巴戟天]]、[[仙靈脾]]、[[補(bǔ)骨脂]]。 

常用成方：[[虎潛丸]]、[[一貫煎]]、[[六味地黃丸]]。 

療效：按上述[[辯證]]分型，共治療144例，其中顯效68例，好轉(zhuǎn)51例，無效25例，總有效率為82.6％?！?
（2）腎虛髓空 

治法：[[益腎]]填髓，補(bǔ)氣活血。 

處方：巴戟天15克，[[淫羊藿]]15克，菟絲子20克，[[鹿角膠]]12克，龜版膠12克，[[狗脊]]12克，[[黃芪]]30克，枸杞子30克，當(dāng)歸15克，[[赤芍]]9克，[[川芎]]6克，[[丹參]]12克，熟地15克，蓯蓉30克，雞血藤20克，桑寄生15克。 

加減：腎虛明顯加[[附子]]、[[肉桂]]；[[脾虛]]明顯加[[黨參]]、自術(shù)；肉萎血虧加桂枝、[[黃精]]；[[血瘀]]明顯加[[桃仁]]、紅花。 

用法：每日劑，水煎，分2次服。 

常用成方：地黃飲子、桂附八味丸、振頹湯、益髓湯。

（3）血?dú)獠蛔?
治法：空洞[[康復(fù)]]湯

基本方：川雪18g，桂枝9g，十亦15g，[[路路通]]15g，[[伸筋草]]15g，[[絡(luò)石藤]]15g，白尖15g，[[紅藤]]24g，雞血藤24g，[[桑枝]]30g，[[龜板]]12g，草氏15g，[[秦艽]]9g，[[鱉甲]]12g，子丸12g，[[甘草]]6g，白芍9g，牟大10g，[[冬蟲夏草]]1g，坎炁2g（研沖），工草10g，[[巴戟]]15g，[[胡桃]]15g，[[杞子]]15g，洋火葉15g，故紙15g，菟絲子15g。

服用方法：水煎服，每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2次,21付一個(gè)療程.

方解：脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚，其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失，觸覺及深感覺保存，肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病，西醫(yī)無特效方法，孔教授根據(jù)中醫(yī)理論，[[辨證]]施治，同時(shí)結(jié)合[[臨床經(jīng)驗(yàn)]]總結(jié)出特效驗(yàn)方空洞康復(fù)湯。

空洞康復(fù)湯中龜板[[滋陰]]，[[潛陽]]，補(bǔ)腎，健骨；鱉甲[[滋陰潛陽]]，軟堅(jiān)散結(jié)，[[退熱]]除蒸；龜板和鱉甲二藥同用功效倍增為本方君藥；川雪補(bǔ)氣[[補(bǔ)血]]；桂枝[[發(fā)汗]]解肌，溫經(jīng)[[通脈]]；十亦清熱[[涼血]]，[[散瘀]]止痛；路路通[[祛風(fēng)]][[活絡(luò)]]，[[利水]][[通經(jīng)]]；伸筋草祛風(fēng)除濕，[[舒筋活絡(luò)]]；絡(luò)石藤祛風(fēng)通絡(luò)，涼血[[消腫]]；以上[[六味]]中藥為本方臣藥；白尖[[活血通經(jīng)]]絡(luò)；紅藤[[清熱解毒]]、活血散瘀；雞血藤補(bǔ)血，活血，通絡(luò)；桑枝祛風(fēng)濕，利關(guān)節(jié)，[[行水]]氣；草氏提高人體免疫力；秦艽祛風(fēng)濕，清[[濕熱]]，止[[痹痛]]；子丸滋陰補(bǔ)精，補(bǔ)血益髓；白芍[[養(yǎng)血]][[柔肝]]，緩中止痛，[[斂陰]]收汗；牟[[大活血]]通經(jīng)、[[祛瘀]]止痛；冬蟲夏草[[扶正祛邪]]，提高免疫力、抗[[疲勞]]；工草祛瘀止痛，通經(jīng)活血；[[巴戟補(bǔ)腎]]陽，強(qiáng)筋骨，祛風(fēng)濕；胡桃[[補(bǔ)腎養(yǎng)血]]，[[潤(rùn)肺]][[納氣]]，[[強(qiáng)筋健骨]]，通潤(rùn)血脈；杞子滋補(bǔ)肝腎，益精明目；洋火葉補(bǔ)腎陽，強(qiáng)筋骨，祛風(fēng)濕；故紙[[補(bǔ)腎助陽]]，納氣[[平喘]]，[[溫脾]]止瀉；菟絲子補(bǔ)腎益精，養(yǎng)肝明目；以上十七味中藥為佐藥；甘草調(diào)和著藥，引藥歸經(jīng)為使藥?！　?==脊髓空洞癥的護(hù)理==
心理護(hù)理首先取得患者及家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任，向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題，使其從思想上有所準(zhǔn)備，同時(shí)，應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧，使患者有安全感、信任感，從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。 

護(hù)理人員熱情、耐心地勸導(dǎo)患者，使其認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急，身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本，同時(shí)病人的心理護(hù)理還要?jiǎng)訂T家庭和工作單位，安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂，并向患者介紹手術(shù)經(jīng)過及術(shù)后康復(fù)的病例，鼓勵(lì)患者以樂觀的心態(tài)配合手術(shù)治療。 

脊髓空洞是脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空隙，并引起一系列臨床表現(xiàn)，主要有三方面:一是感覺異常，通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失，或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺。 

二是運(yùn)動(dòng)異常，主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降，手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者[[小指]]及[[無名指]]不能伸直，手呈爪形?？刹⒂邢轮α肯陆?。 

三是植物神經(jīng)癥狀，如一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他，還可能伴有疼痛等癥狀。發(fā)病年齡通常為20～30歲，偶發(fā)兒童或成年后。 

此病起病隱淺、發(fā)病緩慢，甚至覺察不出來，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，所以一旦確診，即說明已到了一定程度，應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。　　
===脊髓空洞癥的病理常見有四種學(xué)說：===
1、脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞。 

2、先天發(fā)育異?！话阏J(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、腦積水等，故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。

3、腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞，致腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，最終形成空動(dòng)洞。

4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。

空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長(zhǎng)，在不同節(jié)段，截面積不同，在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失?？斩纯缮煅又裂铀?，罕有到腦髓者。

<b>脊髓空洞癥傳染嗎
</b>

脊髓空洞癥的病理改變：空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長(zhǎng)，在不同節(jié)段，截面積不同，在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失?？斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。 

目前，對(duì)脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)理受到大多數(shù)專家認(rèn)同的觀點(diǎn)是：后顱底[[骨質(zhì)]][[發(fā)育不良]]，（如扁平顱底、[[枕骨]]發(fā)育遲滯、寰枕融合等）造成后顱窩容積縮小，導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠，影響腦脊液正常循環(huán)，使得脊髓中央管積水?dāng)U大，形成脊髓空洞。 

脊髓空洞癥的預(yù)防保?。鹤⒁馐帜_的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。 

腳的保護(hù)，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。 舒服不過躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。 

脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和[[骨骼肌]]細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、[[磷脂]]和[[微量元素]]的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、[[蓮子心]]、[[陳皮]]、[[太子參]]、[[百合]]等。 

還要禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。　　
==脊髓空洞癥和頸椎病是不同的==
脊髓空洞癥是一種多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病，有時(shí)亦可侵犯延髓和橋腦，好發(fā)于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離，尤以溫度覺減退或消失更為突出?？捎蓄A(yù)、肩、上肢和上[[胸部]]疼痛，麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺，有時(shí)疼痛劇烈，呈[[灼痛]]或鉆痛性質(zhì)。亦可出現(xiàn)[[下肢痙攣]]性癱，括約肌功能障礙和[[血液循環(huán)]]及神經(jīng)營養(yǎng)障礙，如肢體發(fā)紺，[[多汗]]或少汗，皮膚干枯，指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時(shí)很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別，但脊髓型頸椎病往往具有以下特點(diǎn)有助于鑒別：

①起病年齡小，多為20～30歲，而頸椎病多發(fā)生于4O歲以后，男女比例為3∶1。

②一側(cè)或雙側(cè)上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失，而觸覺和深感覺無改變，即表現(xiàn)為長(zhǎng)手套、半褂或全褂式節(jié)段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、[[痛覺喪失]]多不完全，可以感覺[[溫度差]]較大的溫度。

③常合并脊柱[[先天畸形]]，如環(huán)枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等，一般無椎體[[骨質(zhì)增生]]及[[退行]]性[[椎間隙]]改變的表現(xiàn)。

④下肢錐體束征出現(xiàn)較晚，霍夫曼氏征多為陰性。

⑤手部肌肉萎縮明顯，且出現(xiàn)較早。

⑥植物神經(jīng)功能紊亂者以[[迷走神經(jīng)]][[功能障礙]]較多，如心慌意亂、[[胃脹]]不適。

⑦脊髓造影暢通，無[[椎管狹窄]]、[[椎間盤]]后突之癥狀。

⑧頸椎正側(cè)位X線檢查常無異常表現(xiàn)，也無椎管狹窄癥之表現(xiàn)。

根據(jù)以上特點(diǎn)加之頸椎病的綜合臨床表現(xiàn)，二者之區(qū)別是較容易的。

<b>脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎？</b> 

1 臨床癥狀多年穩(wěn)定，沒有表現(xiàn)出明顯的進(jìn)行性時(shí)，可以接受藥物治療。 

2 病人年齡過高者不適合手術(shù)治療。

3 合并[[環(huán)樞]]椎[[脫位]]者手術(shù)治療可能導(dǎo)致[[神經(jīng)癥]]狀惡化，宜用藥物保守治療。

4 不愿承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)接受手術(shù)治療者。

5 術(shù)后需要康復(fù)的病人。 

<b>[[小腦扁桃體下疝畸形]]是引起脊髓空洞的最常見原因</b>

小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在[[胚胎]]期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕[[大孔]]突入頸椎管的一種[[先天性發(fā)育異常]]。是引起脊髓空洞的最常見原因。 

【分型】分為3型： 

Ⅰ型:小腦扁桃體以及[[小腦蚓]]部疝入椎管內(nèi)，但第四腦室保持在枕骨大孔上。 

Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內(nèi)。 

Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎(chǔ)上合并脊柱裂、脊膜膨出。 

【診斷】目前被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下，結(jié)合臨床表現(xiàn)（[[頭痛]]、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等）不難做出診斷。 

【臨床表現(xiàn)】可有下列部分或全部癥狀： 

[[顱神經(jīng)]]和[[頸神經(jīng)]]癥狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。 

腦干延髓癥狀 肢體運(yùn)動(dòng)障礙，[[偏癱]]和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。 

[[小腦]]癥狀 [[共濟(jì)失調(diào)]]，走路不穩(wěn)及眼球震顫。 

[[顱內(nèi)壓增高]]癥狀 頭疼、[[嘔吐]]、眼底[[水腫]]及[[視力]]下降等。 

脊髓空洞癥表現(xiàn) 分離性感覺或雙[[上肢肌]]萎縮等

<b>脊髓空洞癥的基礎(chǔ)保健措施</b> 

1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。

2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。

3、如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。

4、脊髓空洞患者注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視，長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利，應(yīng)予更換。

5、積極地參與家務(wù)活動(dòng)，如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓(xùn)練。

[[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]]
==參看==
*[[神經(jīng)病學(xué)/脊髓空洞癥|《神經(jīng)病學(xué)》- 脊髓空洞癥]]
*[[醫(yī)療康復(fù)/脊髓空洞癥|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 脊髓空洞癥]]