脊髓空洞癥
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{{百科小圖片|bk930.jpg|[[脊髓空洞癥]]患者的雙手}}脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是[[灰質(zhì)]])內(nèi)形成管狀[[空腔]]以及膠質(zhì)(非[[神經(jīng)細(xì)胞]])[[增生]]。常好發(fā)于[[頸部]]脊髓。當(dāng)病變累及[[延髓]]時(shí),則稱為延髓空洞癥。 脊髓由灰質(zhì)(位于脊髓的中央,含大量神經(jīng)細(xì)胞)和白質(zhì)(位于周邊,聚集著[[神經(jīng)纖維]])組成。灰質(zhì)又分為[[前角]]和后角,前角內(nèi)含有大量[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)]][[細(xì)胞]],支配人體的運(yùn)動(dòng);后角內(nèi)則是[[感覺神經(jīng)細(xì)胞]],支配人體的[[痛覺]]和[[溫度覺]]。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角,因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的[[感覺異常]],嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙以及[[植物神經(jīng)功能紊亂]]。 此病多在20~30歲發(fā)生,偶可起病于童年,男多于女。起病較隱蔽,病程也較緩慢,經(jīng)常以手部肌肉萎縮[[無力]]或[[感覺遲鈍]]而引起注意。表現(xiàn)出來的[[癥狀]]也因病變的部位和范圍不同而不同 ==概述== 1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用[[脊髓空洞]]命名,是累及[[脊髓]]的慢性進(jìn)行性疾患,屬先天性發(fā)育性脊髓異常,內(nèi)有空洞形成。臨床特點(diǎn)是[[肌肉萎縮]],相應(yīng)節(jié)段痛[[溫覺]]消失,[[觸覺]]和本體覺相應(yīng)保留,肢體[[癱瘓]]及營養(yǎng)障礙等。 脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分,受[[大腦]]的控制,是連接大腦與全身器官的主要通道,它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動(dòng),傳送至大腦,經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令,再傳送至[[肌肉]],使它們協(xié)調(diào)地運(yùn)動(dòng)。當(dāng)脊髓發(fā)生病變時(shí),就會(huì)出現(xiàn)感覺或[[運(yùn)動(dòng)障礙]],或者引起低級(jí)[[反射]]活動(dòng)的消失,如大小便失禁、[[腱反射]](膝跳反射)消失等。 ==病因與[[病理]]改變== 1:Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與[[脊髓中央管]]單純[[囊腫]]不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓[[背中線]]發(fā)育[[畸形]]的結(jié)果,空洞腔可與[[中央管]]交通,空洞內(nèi)襯可見[[室管膜細(xì)胞]],囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞[[增殖]],其中心部[[壞死]]形成空洞。 2:先天發(fā)育異?!话阏J(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、[[腦積水]]等,故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。 3:[[腦脊髓]]流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性[[第四腦室]]出口閉塞,致[[腦脊液]][[循環(huán)障礙]],腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管,導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大,最終形成空動(dòng)洞。 4:脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓[[外傷]]、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、[[血管]]畸形、[[脊髓蛛網(wǎng)膜炎]]、[[脊髓炎]]伴中央軟化等[[病癥]]。 ==病理改變== 空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長(zhǎng),在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、[[頸膨大]]達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓[[前連合]],囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,[[神經(jīng)組織]]退變消失??斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者?! ?==[[臨床表現(xiàn)]]== 發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在[[神經(jīng)]]軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。 (一)感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦[[纖維]]中斷而喪失,而由于后柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對(duì)保留,屬本病特征,稱節(jié)段性分離性[[感覺障礙]]。可有深部痛,累及肩臂。累及[[后索]]時(shí),則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。 (二)運(yùn)動(dòng)癥狀 病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起[[運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元]]破壞,相應(yīng)肌肉癱瘓、[[萎縮]],肌張力減低,[[肌纖維]]震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早,上行到[[前臂]]、[[上臂]]及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)[[爪形手]]畸形。病變累及側(cè)索,[[下肢]]可有對(duì)稱或非對(duì)稱性[[痙攣]]性[[輕癱]],[[反射亢進(jìn)]],跖反向伸性。[[晚期]]可出現(xiàn)Horner征,是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)[[交感神經(jīng)]]元所致。 (三)營養(yǎng)障礙 由于[[關(guān)節(jié)軟骨]]和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的[[反饋]]機(jī)制失調(diào),Charcot[[關(guān)節(jié)]]。表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)腫脹]]、[[積液]],超限活動(dòng),活動(dòng)彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)[[骨端]]骨軟骨破壞破碎,可有[[半脫位]]。[[皮膚]]可有多汗,[[無汗]],顏色改變,角化過度,[[指甲]]粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性[[潰瘍]]。常有胸[[脊柱]]的側(cè)彎或后突。[[膀胱]]及[[直腸]][[括約肌]]功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起[[吞咽困難]],[[舌肌]]萎縮癱瘓,[[眼球震顫]],此型易危及生命。CSF檢查多正常,Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻?! ?==輔助檢查== MRI檢查:空洞顯示為低信號(hào),[[矢狀位]]出現(xiàn)于脊髓縱軸,橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高?! ?==鑒別診斷== 本病早期有雙手內(nèi)在[[肌萎縮]],無力,痛溫覺障礙,以后下肢可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元輕癱與[[脊髓型頸椎病]]需認(rèn)真鑒別,尤其成年人X線平片多有[[頸椎]]關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有節(jié)段性分離型感覺障礙,手及上肌萎縮范圍廣,神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比[[頸椎病]]重。頸椎病無延髓癥狀,Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會(huì)比脊髓空洞多,如診斷疑難,MRI可明確診斷。 脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)軟骨及[[軟骨]]下[[骨病變]]需與其他[[關(guān)節(jié)病]],如[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]],[[骨關(guān)節(jié)炎]],[[關(guān)節(jié)結(jié)核]]鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞,而相對(duì)不痛為本病特點(diǎn)。 脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的[[脊髓病]]變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失,肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確,可能是因先天性脊髓[[發(fā)育異常]]引起的,也可能繼發(fā)于其他脊髓病變,如[[腫瘤]]中央[[組織液]]化的囊性變等,或由機(jī)械因素所造成,即[[腦室]]內(nèi)腦脊液的搏動(dòng)波的不斷沖擊,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大,最終形成空洞。 空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥,但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。 一般發(fā)病年齡為20~30歲,男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢,早期常是一側(cè)或兩側(cè)[[上肢]]及軀干上部的痛覺、溫覺障礙,而觸覺及深感覺完整或相對(duì)地正常,稱作分離性感覺障礙?;颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷[[手指]]常成潰瘍,因無痛覺,不知保護(hù),以致經(jīng)久不愈??斩粗饾u擴(kuò)大,而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓,大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮,形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓,肌肉緊張,[[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]時(shí)阻力增高,叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)。營養(yǎng)障礙也常見,如皮膚[[發(fā)紺]]、角化過度、無汗或少汗,關(guān)節(jié)的痛覺缺失,引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動(dòng)度增加,運(yùn)動(dòng)時(shí)有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃,[[軟腭]]與咽喉[[肌無力]],[[懸雍垂]]偏斜,伸舌偏向患側(cè),患側(cè)舌肌萎縮;[[面神經(jīng)麻痹]],面部痛、溫覺消失,自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口;[[眩暈]]、[[耳鳴]]、[[步態(tài)]]不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、[[脊柱裂]]、弓形足等亦屬常見。 診斷一般不難,可根據(jù)[[成年期]]的發(fā)病,節(jié)段性分布的分離性感覺障礙,以及運(yùn)動(dòng)、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時(shí)需要與頸椎病、[[脊髓腫瘤]]、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元[[疾病]],[[麻風(fēng)]]等進(jìn)行鑒別。 目前尚無特效治療。常采取對(duì)脊髓病變部位的[[放射治療]],但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作[[物理]]治療,以防止[[關(guān)節(jié)畸形]]。需注意預(yù)防肺部及[[尿路感染]]。 脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù),常用方法有[[顱后窩減壓術(shù)]]和脊髓空洞[[引流術(shù)]],主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對(duì)脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。 <b>脊髓空洞癥的臨床鑒別 </b> 脊髓空洞癥多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有[[脊柱畸形]]、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時(shí)也可致[[椎管]]梗阻,腦脊液[[蛋白含量]]增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的[[骨骼畸形]],脊髓磺油造影可見脊髓增寬。延遲[[脊髓造影]]CT掃描及脊髓[[磁共振]]象可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,尤以后者為理想的檢測(cè)方法。 1.脊髓內(nèi)腫瘤和[[腦干]]腫瘤 脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙,在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的[[星形細(xì)胞瘤]]或[[室管膜瘤]]分泌出[[蛋白]]性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬脊柱[[后柱]]側(cè)突及[[神經(jīng)系統(tǒng)]]癥狀可以類似脊髓空洞癥尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快,根痛常見,營養(yǎng)障礙少見。早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別對(duì)疑難病例CTMRI可鑒別。好發(fā)于兒童和少年,多有明顯的交叉性[[麻痹]],病程短,發(fā)展快,晚期可有顱壓增高現(xiàn)象。 2.頸椎[[骨關(guān)節(jié)病]] 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙,但無淺感覺分離,根性疼痛多見,肌萎縮常較輕,一般無營養(yǎng)障礙,病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷 3.[[頸肋]] 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙伴有或不伴有[[鎖骨下動(dòng)脈]]受壓的證據(jù),而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋,診斷上可以發(fā)生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位,觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴(yán)重上臂腱反射不受影響,而且沒有長(zhǎng)束征,當(dāng)能做出鑒別頸椎攝片也有助于建立診斷。 4.[[梅毒]] 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥在少見的增殖性[[硬脊膜]]炎中,可以出現(xiàn)上肢感覺障礙萎縮以及無力和下肢[[錐體束]]征,但脊髓造影可以顯示[[蛛網(wǎng)膜下腔]]阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象,不過病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒[[血清反應(yīng)]]陽性。 ==治療方法== 1:可選擇性作手術(shù)治療,如椎板切除減壓、脊髓空洞與[[蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)]]、[[枕骨大孔]]減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用,頸部的不經(jīng)意受傷,可能造成嚴(yán)重的后果,如肢體癱瘓、[[呼吸驟停]]甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)[[原發(fā)性疾病]]的繼發(fā)表現(xiàn)形式,正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會(huì)自行消失。 脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分,一部分是進(jìn)行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓,矯治畸形,防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化;另一部分是空洞[[分流術(shù)]],即作空洞造瘺或置管分流,解除空洞對(duì)脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進(jìn)展。通常伴有[[小腦扁桃體]]下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分,第二部分根據(jù)情況選擇。通常情況下我們要首先解除患者的病因,首次手術(shù)一般情況下不行空洞分流,因?yàn)槎鄶?shù)患者在解除病因后空洞會(huì)自行消失??斩捶至髯鳛榻鉀Q患者疾患的進(jìn)一步方案。 目前應(yīng)用微創(chuàng)小切口(長(zhǎng)約4-6厘米),應(yīng)用微創(chuàng)器械,小骨窗(2X3厘米大?。┲委熜∧X扁桃體下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。微創(chuàng)手術(shù)完全不同于常規(guī)的大手術(shù),微創(chuàng)手術(shù)在[[顯微鏡]]的輔助下完成[[硬腦膜]]內(nèi)的各種操作,如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連,解除第四腦室中間孔的梗阻,手術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微,更是很少出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 空洞分流術(shù):通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開,使之與蛛網(wǎng)膜下腔或[[胸腔]]相通。通常應(yīng)用“T”型管行空洞-胸腔分流,這種分流能夠保持一定的腦脊液勢(shì)能梯度,較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流所致的粘連梗阻,進(jìn)而使手術(shù)的成功率明顯提高。 現(xiàn)在的“微創(chuàng)、局限、充分減壓”手術(shù)理念及個(gè)體化的治療能夠最大限度的解除患者疾患。 2:可試用[[中藥]],以[[補(bǔ)氣]]、[[健脾]]、[[活血]]為[[治則]],如[[地黃飲子]]加減。 3:脊髓病變部位的放射治療,少數(shù)病例有效。 4:可給以鎮(zhèn)痛藥、B族[[維生素]]、ATP、[[輔酶A]]、[[肌苷]]等。 5:早期膠質(zhì)增生為主時(shí),可行放射治療或口服[[同位素]]131<b>I</b>治療,以阻滯病情進(jìn)展。出現(xiàn)[[脊髓壓迫癥]]狀時(shí)可考慮行[[椎板切除減壓術(shù)]]。 6:新針治療→癱瘓肢體的[[按摩]]及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等可能對(duì)恢復(fù)有幫助。痛覺消失者應(yīng)防止[[燙傷]]或[[凍傷]]?! ?==預(yù)防常識(shí)== 脊髓空洞癥,目前尚無特效[[療法]],但其進(jìn)展緩慢,有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了最大限度地延長(zhǎng)患者壽命,要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療,加強(qiáng)護(hù)理,防止?fàn)C傷和[[關(guān)節(jié)攣縮]]等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī),以免誤診誤治,浪費(fèi)錢財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者,可到[[神經(jīng)外科]]諮詢,是否能手術(shù)治療。 中醫(yī)治療脊髓空洞癥: 其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、[[脊髓積水]]及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失,觸覺及深感覺保存,肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名,據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“[[痿證]]”或“[[痹證]]”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病,從中醫(yī)方面探討其[[病機(jī)]]與治則,尋求有效方藥,有重要的現(xiàn)實(shí)意義。 [[督脈]]循行路線及[[生理]]功能 督脈屬[[奇經(jīng)八脈]],為“[[陽脈之海]]”,“起于[[少腹]]以下骨中央”(《[[素問]].骨空論》)。是“[[丹田]]”和“臍下[[腎間動(dòng)氣]]”之所在。其循行“上額,循巔,下項(xiàng)中,循脊,入骶”(《[[靈樞]][[營氣]]》),“其絡(luò)循[[陰器]]合篡間,繞篡后,別繞臀,至少陰與巨陽中絡(luò)者合,少陰上股內(nèi)后廉,貫脊屬腎?!逼渲А芭c太陽起于目[[內(nèi)眥]],上額交[[巔上]],入絡(luò)腦,還出別下項(xiàng),循肩髆內(nèi),俠脊抵腰中,入循膂絡(luò)腎”(《素問.骨空論》。 <b>脊髓空洞癥患者應(yīng)進(jìn)行哪些保健措施?</b> 脊髓空洞癥患者須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、[[水皰]]、燙傷、青腫、抓傷、[[切傷]]等等。農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有[[植物神經(jīng)]]功能障礙者,要防止[[皮膚干燥]]和[[皸裂]]。如果已有[[傷口]],要盡快去醫(yī)院診治。注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng),經(jīng)常歇歇。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視,長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利,應(yīng)予更換?! ?==治療脊髓空洞癥的偏方== 治療脊髓空洞癥的偏方-脊髓空洞癥專題 (1)[[肝腎]]不足 治法:[[滋補(bǔ)肝腎]],添精益髓。 處方:[[熟地]]20克,龜版20克,[[白芍]]15克,[[枸杞子]]15克,[[當(dāng)歸]]1O克,[[雞血藤]]10克,[[蓯蓉]]10克,[[菟絲子]]10克,[[麥冬]]10克,[[五味子]]10克,[[牛膝]]10克,[[桂枝]]6克,[[桑寄生]]10克 加減:肢顫抖動(dòng)加[[羚羊角]]、[[雙鉤藤]]、[[全蝎]];下肢攣急加[[僵蠶]]、[[地龍]];兼[[腎陽不足]]加[[巴戟天]]、[[仙靈脾]]、[[補(bǔ)骨脂]]。 常用成方:[[虎潛丸]]、[[一貫煎]]、[[六味地黃丸]]。 療效:按上述[[辯證]]分型,共治療144例,其中顯效68例,好轉(zhuǎn)51例,無效25例,總有效率為82.6%?!? (2)腎虛髓空 治法:[[益腎]]填髓,補(bǔ)氣活血。 處方:巴戟天15克,[[淫羊藿]]15克,菟絲子20克,[[鹿角膠]]12克,龜版膠12克,[[狗脊]]12克,[[黃芪]]30克,枸杞子30克,當(dāng)歸15克,[[赤芍]]9克,[[川芎]]6克,[[丹參]]12克,熟地15克,蓯蓉30克,雞血藤20克,桑寄生15克。 加減:腎虛明顯加[[附子]]、[[肉桂]];[[脾虛]]明顯加[[黨參]]、自術(shù);肉萎血虧加桂枝、[[黃精]];[[血瘀]]明顯加[[桃仁]]、紅花。 用法:每日劑,水煎,分2次服。 常用成方:地黃飲子、桂附八味丸、振頹湯、益髓湯。 (3)血?dú)獠蛔? 治法:空洞[[康復(fù)]]湯 基本方:川雪18g,桂枝9g,十亦15g,[[路路通]]15g,[[伸筋草]]15g,[[絡(luò)石藤]]15g,白尖15g,[[紅藤]]24g,雞血藤24g,[[桑枝]]30g,[[龜板]]12g,草氏15g,[[秦艽]]9g,[[鱉甲]]12g,子丸12g,[[甘草]]6g,白芍9g,牟大10g,[[冬蟲夏草]]1g,坎炁2g(研沖),工草10g,[[巴戟]]15g,[[胡桃]]15g,[[杞子]]15g,洋火葉15g,故紙15g,菟絲子15g。 服用方法:水煎服,每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2次,21付一個(gè)療程. 方解:脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病理特征為脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺喪失,觸覺及深感覺保存,肌肉萎縮、無力及皮膚營養(yǎng)障礙等。中醫(yī)文獻(xiàn)無相應(yīng)病名,據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿證”或“痹證”范疇。本病實(shí)為一難治性疾病,西醫(yī)無特效方法,孔教授根據(jù)中醫(yī)理論,[[辨證]]施治,同時(shí)結(jié)合[[臨床經(jīng)驗(yàn)]]總結(jié)出特效驗(yàn)方空洞康復(fù)湯。 空洞康復(fù)湯中龜板[[滋陰]],[[潛陽]],補(bǔ)腎,健骨;鱉甲[[滋陰潛陽]],軟堅(jiān)散結(jié),[[退熱]]除蒸;龜板和鱉甲二藥同用功效倍增為本方君藥;川雪補(bǔ)氣[[補(bǔ)血]];桂枝[[發(fā)汗]]解肌,溫經(jīng)[[通脈]];十亦清熱[[涼血]],[[散瘀]]止痛;路路通[[祛風(fēng)]][[活絡(luò)]],[[利水]][[通經(jīng)]];伸筋草祛風(fēng)除濕,[[舒筋活絡(luò)]];絡(luò)石藤祛風(fēng)通絡(luò),涼血[[消腫]];以上[[六味]]中藥為本方臣藥;白尖[[活血通經(jīng)]]絡(luò);紅藤[[清熱解毒]]、活血散瘀;雞血藤補(bǔ)血,活血,通絡(luò);桑枝祛風(fēng)濕,利關(guān)節(jié),[[行水]]氣;草氏提高人體免疫力;秦艽祛風(fēng)濕,清[[濕熱]],止[[痹痛]];子丸滋陰補(bǔ)精,補(bǔ)血益髓;白芍[[養(yǎng)血]][[柔肝]],緩中止痛,[[斂陰]]收汗;牟[[大活血]]通經(jīng)、[[祛瘀]]止痛;冬蟲夏草[[扶正祛邪]],提高免疫力、抗[[疲勞]];工草祛瘀止痛,通經(jīng)活血;[[巴戟補(bǔ)腎]]陽,強(qiáng)筋骨,祛風(fēng)濕;胡桃[[補(bǔ)腎養(yǎng)血]],[[潤(rùn)肺]][[納氣]],[[強(qiáng)筋健骨]],通潤(rùn)血脈;杞子滋補(bǔ)肝腎,益精明目;洋火葉補(bǔ)腎陽,強(qiáng)筋骨,祛風(fēng)濕;故紙[[補(bǔ)腎助陽]],納氣[[平喘]],[[溫脾]]止瀉;菟絲子補(bǔ)腎益精,養(yǎng)肝明目;以上十七味中藥為佐藥;甘草調(diào)和著藥,引藥歸經(jīng)為使藥?! ?==脊髓空洞癥的護(hù)理== 心理護(hù)理首先取得患者及家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任,向患者家屬講解術(shù)中可能出現(xiàn)的問題,使其從思想上有所準(zhǔn)備,同時(shí),應(yīng)該注意掌握恰當(dāng)?shù)恼Z言交流技巧,使患者有安全感、信任感,從而消除患者的恐懼和擔(dān)心。 護(hù)理人員熱情、耐心地勸導(dǎo)患者,使其認(rèn)識(shí)到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急,身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本,同時(shí)病人的心理護(hù)理還要?jiǎng)訂T家庭和工作單位,安排好患者所牽掛的人和事盡量減少患者的后顧之憂,并向患者介紹手術(shù)經(jīng)過及術(shù)后康復(fù)的病例,鼓勵(lì)患者以樂觀的心態(tài)配合手術(shù)治療。 脊髓空洞是脊髓內(nèi)由于多種原因的影響,形成管狀空隙,并引起一系列臨床表現(xiàn),主要有三方面:一是感覺異常,通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失,或可有麻木感,嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺。 二是運(yùn)動(dòng)異常,主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降,手部肌肉萎縮,嚴(yán)重者[[小指]]及[[無名指]]不能伸直,手呈爪形??刹⒂邢轮α肯陆?。 三是植物神經(jīng)癥狀,如一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗等。其他,還可能伴有疼痛等癥狀。發(fā)病年齡通常為20~30歲,偶發(fā)兒童或成年后。 此病起病隱淺、發(fā)病緩慢,甚至覺察不出來,隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,所以一旦確診,即說明已到了一定程度,應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。 ===脊髓空洞癥的病理常見有四種學(xué)說:=== 1、脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果,空洞腔可與中央管交通,空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖,其中心部壞死形成空洞。 2、先天發(fā)育異?!话阏J(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。 3、腦脊髓流體動(dòng)力學(xué)理論→有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環(huán)障礙,腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管,導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大,最終形成空動(dòng)洞。 4、脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。 空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長(zhǎng),在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀?,罕有到腦髓者。 <b>脊髓空洞癥傳染嗎 </b> 脊髓空洞癥的病理改變:空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長(zhǎng),在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失??斩纯缮煅又裂铀瑁庇械侥X髓者。 目前,對(duì)脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)理受到大多數(shù)專家認(rèn)同的觀點(diǎn)是:后顱底[[骨質(zhì)]][[發(fā)育不良]],(如扁平顱底、[[枕骨]]發(fā)育遲滯、寰枕融合等)造成后顱窩容積縮小,導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)結(jié)構(gòu)擁擠,影響腦脊液正常循環(huán),使得脊髓中央管積水?dāng)U大,形成脊髓空洞。 脊髓空洞癥的預(yù)防保?。鹤⒁馐帜_的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。 腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng),經(jīng)常歇歇。 舒服不過躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視,長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利,應(yīng)予更換。 脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充,提供神經(jīng)細(xì)胞和[[骨骼肌]]細(xì)胞重建所必需的物質(zhì),以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、[[磷脂]]和[[微量元素]]的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、[[蓮子心]]、[[陳皮]]、[[太子參]]、[[百合]]等。 還要禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。 ==脊髓空洞癥和頸椎病是不同的== 脊髓空洞癥是一種多發(fā)生于頸胸段的慢性脊髓病,有時(shí)亦可侵犯延髓和橋腦,好發(fā)于青年人。常有痛溫覺與觸覺分離,尤以溫度覺減退或消失更為突出??捎蓄A(yù)、肩、上肢和上[[胸部]]疼痛,麻木或寒冷、蟻行或制癢等感覺,有時(shí)疼痛劇烈,呈[[灼痛]]或鉆痛性質(zhì)。亦可出現(xiàn)[[下肢痙攣]]性癱,括約肌功能障礙和[[血液循環(huán)]]及神經(jīng)營養(yǎng)障礙,如肢體發(fā)紺,[[多汗]]或少汗,皮膚干枯,指甲變形以及霍納氏征等。這些癥狀有時(shí)很難和根型、脊髓型頸椎病相鑒別,但脊髓型頸椎病往往具有以下特點(diǎn)有助于鑒別: ①起病年齡小,多為20~30歲,而頸椎病多發(fā)生于4O歲以后,男女比例為3∶1。 ②一側(cè)或雙側(cè)上肢及至上胸部呈一致性的痛、溫覺喪失,而觸覺和深感覺無改變,即表現(xiàn)為長(zhǎng)手套、半褂或全褂式節(jié)段型脊髓分離型感覺障礙。而頸椎病的溫、[[痛覺喪失]]多不完全,可以感覺[[溫度差]]較大的溫度。 ③常合并脊柱[[先天畸形]],如環(huán)枕骨融合、顱底凹陷、頸肋、脊柱裂等,一般無椎體[[骨質(zhì)增生]]及[[退行]]性[[椎間隙]]改變的表現(xiàn)。 ④下肢錐體束征出現(xiàn)較晚,霍夫曼氏征多為陰性。 ⑤手部肌肉萎縮明顯,且出現(xiàn)較早。 ⑥植物神經(jīng)功能紊亂者以[[迷走神經(jīng)]][[功能障礙]]較多,如心慌意亂、[[胃脹]]不適。 ⑦脊髓造影暢通,無[[椎管狹窄]]、[[椎間盤]]后突之癥狀。 ⑧頸椎正側(cè)位X線檢查常無異常表現(xiàn),也無椎管狹窄癥之表現(xiàn)。 根據(jù)以上特點(diǎn)加之頸椎病的綜合臨床表現(xiàn),二者之區(qū)別是較容易的。 <b>脊髓空洞癥病人可以用藥物保守治療嗎?</b> 1 臨床癥狀多年穩(wěn)定,沒有表現(xiàn)出明顯的進(jìn)行性時(shí),可以接受藥物治療。 2 病人年齡過高者不適合手術(shù)治療。 3 合并[[環(huán)樞]]椎[[脫位]]者手術(shù)治療可能導(dǎo)致[[神經(jīng)癥]]狀惡化,宜用藥物保守治療。 4 不愿承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)接受手術(shù)治療者。 5 術(shù)后需要康復(fù)的病人。 <b>[[小腦扁桃體下疝畸形]]是引起脊髓空洞的最常見原因</b> 小腦扁桃體下疝畸形是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在[[胚胎]]期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕[[大孔]]突入頸椎管的一種[[先天性發(fā)育異常]]。是引起脊髓空洞的最常見原因。 【分型】分為3型: Ⅰ型:小腦扁桃體以及[[小腦蚓]]部疝入椎管內(nèi),但第四腦室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內(nèi)。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎(chǔ)上合并脊柱裂、脊膜膨出。 【診斷】目前被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下,結(jié)合臨床表現(xiàn)([[頭痛]]、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等)不難做出診斷。 【臨床表現(xiàn)】可有下列部分或全部癥狀: [[顱神經(jīng)]]和[[頸神經(jīng)]]癥狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。 腦干延髓癥狀 肢體運(yùn)動(dòng)障礙,[[偏癱]]和四肢癱,四肢感覺障礙,及大小便障礙等。 [[小腦]]癥狀 [[共濟(jì)失調(diào)]],走路不穩(wěn)及眼球震顫。 [[顱內(nèi)壓增高]]癥狀 頭疼、[[嘔吐]]、眼底[[水腫]]及[[視力]]下降等。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 分離性感覺或雙[[上肢肌]]萎縮等 <b>脊髓空洞癥的基礎(chǔ)保健措施</b> 1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū),經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷,注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。 2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者,要防止皮膚干燥和皸裂。 3、如果已有傷口,要盡快去醫(yī)院診治。 4、脊髓空洞患者注意手腳的保護(hù),勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套,在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí),用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑,可在把手上包一塊橡皮,然后再包塊布。腳的保護(hù),選購或訂做合適的鞋,不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長(zhǎng),經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視,長(zhǎng)時(shí)間玩撲克、打麻將是對(duì)你的病情極為有害的生活方式。高枕頭對(duì)你的病體不利,應(yīng)予更換。 5、積極地參與家務(wù)活動(dòng),如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理,是一種有效的功能訓(xùn)練。 [[分類:內(nèi)科]][[分類:神經(jīng)系統(tǒng)疾病]][[分類:脊髓疾病]] ==參看== *[[神經(jīng)病學(xué)/脊髓空洞癥|《神經(jīng)病學(xué)》- 脊髓空洞癥]] *[[醫(yī)療康復(fù)/脊髓空洞癥|《家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇》- 脊髓空洞癥]]
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