脫髓鞘

脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，[[臨床表現(xiàn)]]各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的[[病理]]變化是[[神經(jīng)纖維]]的[[髓鞘]]脫失而[[神經(jīng)細(xì)胞]]相對(duì)保持完整。髓鞘的作用是保護(hù)[[神經(jīng)元]]并使[[神經(jīng)沖動(dòng)]]在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響。

急性脫髓鞘性疾病的[[神經(jīng)]]髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性[[神經(jīng)病]]，由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺[[細(xì)胞]]明顯[[增殖]]，神經(jīng)可變粗，并有[[軸突]]喪失，因此功能恢復(fù)不完全?！　?==脫髓鞘的臨床特點(diǎn)：==
脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是[[免疫]]介導(dǎo)性疾病，其臨床特點(diǎn)是：①患者均為兒童和青壯年；②急性起病，病前1個(gè)月常有[[感冒]]、[[發(fā)熱]]、[[感染]]、出疹、[[疫苗接種]]、受涼、[[分娩]]或手術(shù)史；③全面的神經(jīng)查體往往能夠在[[脊髓]][[癥狀]][[體征]]外找到其它[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]受累的證據(jù)，如[[脊髓炎]]多合并[[視神經(jīng)炎]]，脊髓型[[多發(fā)性硬化癥]]常為[[多發(fā)病]]變；④[[腦脊液]]檢查寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性；⑤電[[生理]]和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶，如[[誘發(fā)電位]]發(fā)現(xiàn)[[視神經(jīng)]]、[[聽神經(jīng)]]病變；MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性[[脫髓鞘病]]變呈“假瘤樣”表現(xiàn)，其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng)，周圍有輕度[[水腫]]，可能有片狀[[出血]]信號(hào)，容易誤診為[[脊髓腫瘤]]。

脫髓鞘疾病中出現(xiàn)[[頭痛]]的機(jī)率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：

①神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺(jué)沖動(dòng)發(fā)生于[[神經(jīng)末梢]]和細(xì)胞體，運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)發(fā)生于細(xì)胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動(dòng)可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞[[傳導(dǎo)]]，這種異位沖動(dòng)可以由[[易患性]]增高，對(duì)機(jī)械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一[[纖維]]的正常沖動(dòng)后發(fā)生或某個(gè)刺激在病變部位引起反復(fù)[[興奮]]，可造成疼痛。

②脫髓鞘的同時(shí)伴有[[淋巴細(xì)胞]]、[[漿細(xì)胞]]、[[多形核白細(xì)胞]]的[[浸潤(rùn)]]，形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng)，刺激[[腦膜]]甚則引起[[顱內(nèi)壓]]力增高而導(dǎo)致頭痛。　　
==脫髓鞘分類==
脫髓鞘分成5類：①[[病毒]]性;[[免疫性]]；遺傳性([[髓鞘形成]]不良)；④[[中毒]]性／營(yíng)養(yǎng)性；⑤[[創(chuàng)傷]]性。 

olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： [[自身免疫]]性 [[急性播散性腦脊髓炎]] 急性出血性白質(zhì)[[腦炎]] [[多發(fā)性硬化]] [[感染性]] [[進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病]] 中毒性／[[代謝]]性 [[一氧化碳中毒]] [[維生素]]b12缺乏 [[汞中毒]](minamata病) [[酒精]]／煙草[[中毒性弱視]] [[腦橋]]中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami[[綜合征]] [[缺氧]] [[放射性]] [[血管]]性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 [[腎上腺]]白質(zhì)[[營(yíng)養(yǎng)不良]] [[異染性]]白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 [[苯丙酮尿癥]] 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說(shuō)說(shuō)多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。　　
==臨床表現(xiàn)==
多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：

（1）精神癥狀：如易激動(dòng)，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，記憶力減退等；

（2）構(gòu)音障礙或語(yǔ)音輕重不一；

（3）[[視力]]障礙；

（4）感覺(jué)減退或[[感覺(jué)異常]]；

（5）肢體活動(dòng)不利或[[癱瘓]]；

（6）小便障礙，[[陽(yáng)痿]]等。本病具波動(dòng)性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可再?gòu)?fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢(shì)是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年?！　?==[[家庭治療]]及護(hù)理措施==
1治療與服藥；本病的治療宜盡早進(jìn)行，從而控制病情惡化，減少?gòu)?fù)發(fā)。常用的藥物有[[強(qiáng)的松]]，促腎上腺素，[[地塞米松]]，[[甲基強(qiáng)的松龍]]等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。

2避免誘因；[[外傷]]，勞累，激動(dòng)，[[上呼吸道感染]]及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā)，應(yīng)力求避免。[[妊娠]]可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。

3[[急性發(fā)作期]]或復(fù)發(fā)期：（1）臥床休息，以利病情緩解；（2）給予癱瘓肢體適當(dāng)?shù)腫[被動(dòng)運(yùn)動(dòng)]]，以防[[關(guān)節(jié)僵硬]]及疼痛；（3）[[晚期]]臥床病人應(yīng)給予勤翻身及[[皮膚]]護(hù)理。

4復(fù)查；病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，了解病情有無(wú)發(fā)展，以便給予信應(yīng)的處理?？稍赱[西藥]]治療的同時(shí)加服腦益智[[膠囊]],有利于病情的治療、改善及[[康復(fù)]]。您說(shuō)的病況不全面，也不知道年齡，這里提供的都只能作為參考，建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行看診治療。

[[分類:疾病]]